https://m.dermatology.ru/bulla http://www.dermatology.ru/files/dermatology_logo.gifhttp://www.dermatology.ru Группа поддержки пациентов и сообщество врачей, занимающихся проблемой буллезного эпидермолиза ru https://m.dermatology.ru/blogs/besplatnaya-khirurgicheskoe-lechenie-dlya-patsientov-s-be <p>Уважаемые коллеги! У нас появляется возможность бесплатной хирургической коррекции деформаций кистей у взрослых пациентов с дистрофическим буллезным эпидермолизом. Нам важно оценить, какой объем работы предстоит. К сожалению, совершенно отсутствуют сведения о том, какому количеству пациентов нужна такая помощь. До сих пор за такой помощью пациенты ездят за границу, затрачивая значительные средства.&nbsp;</p> <p>Обращаюсь к Вам &ndash; напишите, пожалуйста, о тех, кто нуждается (Ф.И.О., возраст, место жительства). Прошу направлять информацию мне в группу буллезного эпидермолиза. Чем скорее, тем лучше, даже если информация будет неполной.</p> <p>Вера Игоревна Альбанова</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/blogs/besplatnaya-khirurgicheskoe-lechenie-dlya-patsientov-s-be">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/blogs/besplatnaya-khirurgicheskoe-lechenie-dlya-patsientov-s-be#comments буллезный эпидермолиз Tue, 29 Nov 2016 22:39:59 +0300 albanova 42960 at https://m.dermatology.ru <p>Уважаемые коллеги! У нас появляется возможность бесплатной хирургической коррекции деформаций кистей у взрослых пациентов с дистрофическим буллезным эпидермолизом. Нам важно оценить, какой объем работы предстоит. К сожалению, совершенно отсутствуют сведения о том, какому количеству пациентов нужна такая помощь. До сих пор за такой помощью пациенты ездят за границу, затрачивая значительные средства.&nbsp;</p> <p>Обращаюсь к Вам &ndash; напишите, пожалуйста, о тех, кто нуждается (Ф.И.О., возраст, место жительства). Прошу направлять информацию мне в группу буллезного эпидермолиза. Чем скорее, тем лучше, даже если информация будет неполной.</p> <p>Вера Игоревна Альбанова</p><!--break--> https://m.dermatology.ru/novosti/preparat-dlya-bulleznogo-epidermoliza-imeet-znachitelnyi-rynochnyi-potentsial Несмотря на то, что буллезным эпидермолизом страдают 30 тысяч американцев, до сих пор нет никаких эффективных, одобренных методов его лечения. Американская частная биофармацевтическая компания Scioderm Inc. объявила о недав https://m.dermatology.ru/novosti/preparat-dlya-bulleznogo-epidermoliza-imeet-znachitelnyi-rynochnyi-potentsial#comments Sat, 10 Jan 2015 10:46:50 +0300 Газданов Руслан Михайлович 34917 at https://m.dermatology.ru Несмотря на то, что буллезным эпидермолизом страдают 30 тысяч американцев, до сих пор нет никаких эффективных, одобренных методов его лечения. Американская частная биофармацевтическая компания Scioderm Inc. объявила о недав https://m.dermatology.ru/blogs/bulleznyi-epidermoliz-0 <p>Дорогие коллеги!</p> <p>Рада вам сообщить, что наконец-то буллезный эпидермолиз стал предметом интереса государственных учреждений. Около месяца назад мне было предложено участвовать в научной теме и вести прием в ГНЦДК. В планах - бесплатный прием больных, полное их обследование (такое же, как и в крупнейших зарубежных клиниках), оценка количества больных в РФ, разработка документов - клинических рекомендаций, стандарта, диспансерного наблюдения и многое другое. Очень надеюсь, что нашими усилиями буллезный эпидермолиз наконец-то займет свое место среди орфанных заболеваний, что сулит больным социальные льготы. Я уже приступила к работе - со вчерашнего дня веду прием больных детей и взрослых. Надеюсь, что все вы получили мое сообщение о приеме и записи на прием.&nbsp;</p> <p>Вера Игоревна Альбанова</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/blogs/bulleznyi-epidermoliz-0">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/blogs/bulleznyi-epidermoliz-0#comments буллезный эпидермолиз Альбанова В.И. ГНЦДК Thu, 05 Dec 2013 16:59:41 +0300 albanova 30936 at https://m.dermatology.ru <p>Дорогие коллеги!</p> <p>Рада вам сообщить, что наконец-то буллезный эпидермолиз стал предметом интереса государственных учреждений. Около месяца назад мне было предложено участвовать в научной теме и вести прием в ГНЦДК. В планах - бесплатный прием больных, полное их обследование (такое же, как и в крупнейших зарубежных клиниках), оценка количества больных в РФ, разработка документов - клинических рекомендаций, стандарта, диспансерного наблюдения и многое другое. Очень надеюсь, что нашими усилиями буллезный эпидермолиз наконец-то займет свое место среди орфанных заболеваний, что сулит больным социальные льготы. Я уже приступила к работе - со вчерашнего дня веду прием больных детей и взрослых. Надеюсь, что все вы получили мое сообщение о приеме и записи на прием.&nbsp;</p> <p>Вера Игоревна Альбанова</p><!--break--> https://m.dermatology.ru/blogs/nasha-gruppa <p>&nbsp;Добрый вечер, дорогие коллеги!</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/blogs/nasha-gruppa">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/blogs/nasha-gruppa#comments буллезный эпидермолиз Mon, 17 Jun 2013 21:33:55 +0300 albanova 23513 at https://m.dermatology.ru <p>&nbsp;Добрый вечер, дорогие коллеги!</p> <p>Наши ряды пополняются, а это значит, что интерес к проблеме не угасает. В своих лекциях я постаралась затронуть большинство вопросов, возникающих у врачей при встрече с пациентами с буллезным эпидермолизом. Сейчас в наших планах - знакомить вас со всем новым, что появляется в зарубежной литературе. Обзор литературы мы будем делать примерно 1 раз в 3 мес. Хотелось бы знать, насколько это вам интересно, какие вопросы по этому заболеванию вам хотелось бы рассмотреть подробнее. Ждем ваших откликов.&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/forum/kak-luchshe-pomoch-vrachu <p>Хорошо понимая, что буллезный эпидермолиз - очень редкое заболевание и не каждому дерматологу &quot;посчастливилось&quot; столкнуться в своей практике с больными, мне хотелось&nbsp;бы знать ваше мнение о том, как лучше&nbsp;помочь тому, кто впервые увидел пациента и затрудняется в оказании медицинской помощи.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/forum/kak-luchshe-pomoch-vrachu">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/forum/kak-luchshe-pomoch-vrachu#comments буллезный эпидермолиз Sat, 21 Jul 2012 11:40:10 +0300 albanova 13571 at https://m.dermatology.ru <p>Хорошо понимая, что буллезный эпидермолиз - очень редкое заболевание и не каждому дерматологу &quot;посчастливилось&quot; столкнуться в своей практике с больными, мне хотелось&nbsp;бы знать ваше мнение о том, как лучше&nbsp;помочь тому, кто впервые увидел пациента и затрудняется в оказании медицинской помощи. А ведь нужно еще что-то сказать&nbsp;родителям...</p> https://m.dermatology.ru/blogs/dalneishaya-rabota-po-bulleznomu-epidermolizu <p>Добрый день всем!</p> <p>Возвратилась из отпуска, сейчас планирую свою деятельность на ближайший месяц. Хотелось бы начать бесплатный прием пациентов, скорее всего, это будет по четвергам, подробнее сообщу. Желающих приехать на консультацию довольно много. Вместе с Сергеевым А.Ю. попробуем наладить запись пациентов на сайте. Сделаем также в электронном виде анкету, которую можно будет заполнять также на сайте. Сейчас, когда я уже стабильно в Москве, буду бывать на сайте регулярно и отвечать на вопросы как врачей, так и пациентов. Планирую обновить информацию для пациентов&nbsp;(а некоторые материалы просто основательно переделаю). Обновленные материалы разошлю членам группы.&nbsp;</p> <p>Буду признательна, если напишете, что следовало бы разместить на сайте дополнительно и&nbsp;какой материал следует осветить в последующих лекциях.</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/blogs/dalneishaya-rabota-po-bulleznomu-epidermolizu">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/blogs/dalneishaya-rabota-po-bulleznomu-epidermolizu#comments буллезный эпидермолиз Sat, 21 Jul 2012 10:08:40 +0300 albanova 13569 at https://m.dermatology.ru <p>Добрый день всем!</p> <p>Возвратилась из отпуска, сейчас планирую свою деятельность на ближайший месяц. Хотелось бы начать бесплатный прием пациентов, скорее всего, это будет по четвергам, подробнее сообщу. Желающих приехать на консультацию довольно много. Вместе с Сергеевым А.Ю. попробуем наладить запись пациентов на сайте. Сделаем также в электронном виде анкету, которую можно будет заполнять также на сайте. Сейчас, когда я уже стабильно в Москве, буду бывать на сайте регулярно и отвечать на вопросы как врачей, так и пациентов. Планирую обновить информацию для пациентов&nbsp;(а некоторые материалы просто основательно переделаю). Обновленные материалы разошлю членам группы.&nbsp;</p> <p>Буду признательна, если напишете, что следовало бы разместить на сайте дополнительно и&nbsp;какой материал следует осветить в последующих лекциях.</p><!--break--> https://m.dermatology.ru/events/2012/07/05/bulleznyi-epidermoliz-shkola-dlya-patsientov-i-roditelei <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>5 июл 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>5 июл 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост для пациентов, родителей,&nbsp;врачей и всех, осуществляющих помощь и уход за больными буллезным эпидермолизом, состоится в четверг, 05 июля 2012 г.</p> <p>В эфире телемоста состоится обучающий семинар профессора Веры Игоревны Альбановой, председателя РОО&nbsp;помощи больным буллезным эпидермолизом.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/07/05/bulleznyi-epidermoliz-shkola-dlya-patsientov-i-roditelei">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/07/05/bulleznyi-epidermoliz-shkola-dlya-patsientov-i-roditelei#comments РОО помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Mon, 02 Jul 2012 13:32:28 +0300 главный редактор 13233 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>5 июл 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>5 июл 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост для пациентов, родителей,&nbsp;врачей и всех, осуществляющих помощь и уход за больными буллезным эпидермолизом, состоится в четверг, 05 июля 2012 г.</p> <p>В эфире телемоста состоится обучающий семинар профессора Веры Игоревны Альбановой, председателя РОО&nbsp;помощи больным буллезным эпидермолизом.</p> <p>Смотреть эфир телемоста и задавать вопросы можно через сайт <a href="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a></p> <p>Начало телемоста в 17:00 по московскому времени, продолжительность 2 часа. Задавайте вопросы во время эфира или заранее, через сайт телемоста,&nbsp;введя логин и пароль. Для этого надо быть зарегистрированным на сайте.</p> <p>Пациенты могут <a href="http://dermatology.ru/user/register">зарегистрироваться</a> со статусом &quot;пациент&quot; и вступить в группу <a href="http://www.dermatology.ru/bulla">Буллезный эпидермолиз</a>.</p> https://m.dermatology.ru/forum/simpozium-po-buleznomu-epidermolizu <p>22 июня 2012 года в рамках III Всероссийской конференции по редким заболеваниям и редко применяемым медицинским технологиям "ДОРОГА ЖИЗНИ" (Москва, Гостиница «Измайловская», Измайловское шоссе, 71, корпус «Гамма-Дельта») будет симпозиум «Редкие заболевания кожи. Булезный эпидермолиз» </p><p><a href="https://m.dermatology.ru/forum/simpozium-po-buleznomu-epidermolizu">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/forum/simpozium-po-buleznomu-epidermolizu#comments Wed, 20 Jun 2012 08:10:34 +0300 tgolihina 12868 at https://m.dermatology.ru 22 июня 2012 года в рамках III Всероссийской конференции по редким заболеваниям и редко применяемым медицинским технологиям "ДОРОГА ЖИЗНИ" (Москва, Гостиница «Измайловская», Измайловское шоссе, 71, корпус «Гамма-Дельта») будет симпозиум «Редкие заболевания кожи. Булезный эпидермолиз» Председатели: проф. Helmut Hintner (Austria), Коталевская Ю.Ю. (Москва). Доклады: 12.00 – 12.15 Буллезный эпидермолиз – состояние проблемы в России. Коталевская Ю.Ю., Кропачева В.В., Марычева Н.М. (Москва, Россия) 12.15 – 12.45 Австрийский центр буллезного эпидермолиза. Helmut Hintner (Австрия) 12.45 – 13.15 Молекулярная гетерогенность пузырчаток: парадигма буллезного эпидермолиза. Cristina Has (Германия) 13.15 – 13.30 Теперь в России оказывается помощь больным с буллезным эпидермолизом. Кропачева В.В. (Москва, Россия) https://m.dermatology.ru/events/2012/06/15/telemost-bulleznyi-epidermoliz-6-novye-podkhody-k-lecheniyu <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>15 июн 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>15 июн 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 6&quot; состоится в пятницу, 15 июня 2012 г. Начало эфира в 17:00 по московскому времени, продолжительность 2 часа.</p> <p>В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой на тему: &quot;Новые подходы к лечению буллёзного эпидермолиза&quot;.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/06/15/telemost-bulleznyi-epidermoliz-6-novye-podkhody-k-lecheniyu">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/06/15/telemost-bulleznyi-epidermoliz-6-novye-podkhody-k-lecheniyu#comments Региональная общественная организация помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Mon, 11 Jun 2012 18:53:18 +0300 главный редактор 12773 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>15 июн 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>15 июн 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 6&quot; состоится в пятницу, 15 июня 2012 г.<br /> Начало эфира в 17:00 по московскому времени, продолжительность 2 часа.<br /> <br /> В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой на тему: &quot;Новые подходы к лечению буллёзного эпидермолиза&quot;.<br /> Затем состоится интерактивная сессия ответов на вопросы. <br /> <br /> Видеотрансляция осуществляется через <a href="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a> на всю территорию России и СНГ.<br /> <br /> Чтобы задать вопрос, введите свои логин и пароль, как и на портале &quot;Дерматология в России&quot;.<br /> <br /> Телемост проводится Региональной общественной организацией помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии. Это уже шестая в 2012 г. видеоконференция по теме буллезных дерматозов.<br /> <br /> Каждому зарегистрированному участнику телемоста (кто подключится к <a href="http://tv.dermatology.ru">tv.dermatology.ru</a> под своим логином и паролем) будет начислено 30 баллов рейтинга по окончанию эфира. А за каждый вопрос, ответ на который прозвучит в прямом эфире, участники получат еще 30 баллов рейтинга. &nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/events/2012/05/28/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-5 <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>28 май 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>28 май 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 5&quot; состоится в понедельник, 28 мая 2012 г.<br /> Начало эфира в 17:00 по московскому времени, продолжительность 2 часа.</p> <p>В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой на тему: &quot;Простой буллёзный эпидермолиз: клиника, диагностика и лечение&quot;.</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/05/28/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-5">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/05/28/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-5#comments Региональная общественная организация помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Wed, 23 May 2012 22:07:30 +0300 главный редактор 12402 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>28 май 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>28 май 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 5&quot; состоится в понедельник, 28 мая 2012 г.<br /> Начало эфира в 17:00 по московскому времени, продолжительность 2 часа.<br /> <br /> В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой на тему: &quot;Простой буллёзный эпидермолиз: клиника, диагностика и лечение&quot;.<br /> Затем состоится интерактивная сессия ответов на вопросы.&nbsp;</p> <p>Видеотрансляция осуществляется через <a href="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a> на всю территорию России и СНГ.<br /> <br /> Чтобы задать вопрос, введите свои логин и пароль, как и на портале &quot;Дерматология в России&quot;.<br /> <br /> &nbsp;Телемост проводится Региональной общественной организацией помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии. Это уже пятая в 2012 г. видеоконференция по теме буллезных дерматозов.<br /> <br /> Каждому зарегистрированному участнику телемоста (кто подключится к <a href="http://tv.dermatology.ru">tv.dermatology.ru</a> под своим логином и паролем) будет начислено 30 баллов рейтинга по окончанию эфира. А за каждый вопрос, ответ на который прозвучит в прямом эфире, участники получат еще 30 баллов рейтинга.&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/case/prostoi-bulleznyi-epidermoliz https://m.dermatology.ru/case/prostoi-bulleznyi-epidermoliz#comments буллезный эпидермолиз Sat, 21 Apr 2012 14:53:13 +0300 Elena Dm 11774 at https://m.dermatology.ru https://m.dermatology.ru/pages/perevyazochnyi-material <p>Таблица составлена профессором В.И. Альбановой в апреле 2012 г. и является приложением к статье &quot;<a href="https://www.dermatology.ru/pages/ukhod-za-kozhei-i-perevyazki">Уход за кожей и перевязки</a>&quot; в группе Буллезный Эпидермолиз.&nbsp;</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/perevyazochnyi-material">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/perevyazochnyi-material#comments Wed, 11 Apr 2012 08:04:31 +0300 albanova 11591 at https://m.dermatology.ru <p>Таблица составлена профессором В.И. Альбановой в апреле 2012 г. и является приложением к статье &quot;<a href="https://www.dermatology.ru/pages/ukhod-za-kozhei-i-perevyazki">Уход за кожей и перевязки</a>&quot; в группе Буллезный Эпидермолиз.&nbsp;</p> <table border="1" cellspacing="0" cellpadding="0"> <tbody> <tr> <td valign="top"> <div>Название</div> </td> <td valign="top"> <div>Цена</div> </td> <td valign="top"> <div>Где можно купить</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Адаптик</div> </td> <td valign="top"> <div>175-195 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=2877">&quot;Диасфарм &quot;На Полянке&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=4392">&quot;Диасфарм &quot;На Таганской&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=3631">&quot;Снарк&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=2837">&quot;Диасфарм &quot;На Остоженке&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=5471">&quot;Диасфарм &quot;На Багратионовской&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=3145">&quot;Фортис&quot;</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=3235">&quot;Аптека 777&quot; (Латис-Торг)</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ДТ</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии, под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ТЙП</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии, под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс Ф</div> </td> <td valign="top"> <div>26 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс Х</div> </td> <td valign="top"> <div>148 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ХФ</div> </td> <td valign="top"> <div>29 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ХЛ</div> </td> <td valign="top"> <div>28 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ХВит</div> </td> <td valign="top"> <div>31 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс ХФЛ</div> </td> <td valign="top"> <div>60 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс - ФОМ</div> </td> <td valign="top"> <div><strong>157</strong>.37 руб (10 шт.) &ndash; это со скидкой</div> <div>Без скидки <strong>185</strong>.97 руб (10 шт.)</div> <div>246 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.piluli.ru/">http://www.piluli.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Активтекс - ФХФ</div> </td> <td valign="top"> <div>196 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://amt.allergist.ru/">http://amt.allergist.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Альгимаф</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии, под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Альгипор</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии, под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Апполо 10х10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>95 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.medtehno.ru/">http://www.medtehno.ru</a></div> <div>под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Бактиграс с хлоргексидином</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>средство отсутствует в аптеках в Москве</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Бранолинд 10х20 см</div> </td> <td valign="top"> <div>1 130 руб (30 шт.)</div> <div><span>1 886.70 руб</span></div> <div><span>1 358.31 руб</span></div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://hartmannmed.ru/">http://hartmannmed.ru</a></div> <div><a href="http://www.apteka-ifk.ru/">http://www.apteka-ifk.ru</a></div> <div><a href="http://www.e-lekar.ru/">http://www.e-lekar.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Бранолинд N с перуанским бальзамом</div> </td> <td valign="top"> <div><span>1779.00 руб (30 шт.)</span></div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div><span>930 руб (30 шт.)</span></div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.hartmann-shop.ru/">http://www.hartmann-shop.ru</a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=5735"><span>&quot;НЕО-ФАРМ&quot; на Россошанской</span></a></div> <div><a href="http://aptekamos.ru/apteka/apteka_k.html?id=4261"><span>&quot;НЕО-ФАРМ&quot; Новочеркасский бульвар</span></a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Воскопран с воском</div> </td> <td valign="top"> <div>910 руб (30 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Воскопран с диоксидином</div> </td> <td valign="top"> <div>3590 руб (30 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Воскопран с метилурацилом</div> </td> <td valign="top"> <div>165 руб (5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Воскопран с левомеколем</div> </td> <td valign="top"> <div>175 руб (5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ВоскоСорб 7,5х10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>190 руб (5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гелепран с лидокаином</div> </td> <td valign="top"> <div>590 руб (5 шт. 7,5*10 см)</div> <div>200 руб (2 шт. 5*7,5 см)</div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гелепран с мирамистином</div> </td> <td valign="top"> <div>590 руб (5 шт. 7,5х10 см)</div> <div>200 руб (2 шт. 5х7,5 см)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гешиспон</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гидрокол <span>7,5 x 7,5 см</span></div> </td> <td valign="top"> <div><strong>1849 руб (10 шт.)</strong></div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.okapia.ru/">http://www.okapia.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гидросорб <span>7,5 x 10 см</span></div> </td> <td valign="top"> <div>1025 руб (5 шт.)</div> <div>991,00&nbsp; руб (5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://hartmannmed.ru/">http://hartmannmed.ru</a></div> <div><a href="http://www.paulhartmann-shop.ru/">http://www.paulhartmann-shop.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Гидротюль</div> </td> <td valign="top"> <div>750 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://hartmann-shop.ru/">http://hartmann-shop.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Грануфлекс</div> </td> <td valign="top"> <div>1000-1500 руб (от размера зависит, 5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.altimedica.ru/">http://www.altimedica.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Грассолинд <span>10 х 20<span> см</span></span></div> </td> <td valign="top"> <div>990 руб (30 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://hartmannmed.ru/">http://hartmannmed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Джелонет</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>средство отсутствует в аптеках в Москве</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ДокаПласт с мирамистином</div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div>1 020 руб (25 шт.)</div> <div>700 руб (25 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div><a href="http://www.lenmedtech.ru/">http://www.lenmedtech.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Карбонет 10х10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>средство отсутствует в аптеках в Москве</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Клиотекс 10х10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>83.80 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://old.nvita.ru/">http://old.nvita.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Коллахит</div> </td> <td valign="top"> <div>210.38 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div>Сеть аптек &laquo;Самсон-фарма&raquo;</div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Комбутек</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div>Нет в наличии, под заказ</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Космопор</div> </td> <td valign="top"> <div>Разные размеры.</div> <div>273,50 &ndash; 779,0 руб (25 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.consmed.ru/">http://www.consmed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Мепилекс с серебром 10х10 см</div> <div>Мепилекс с серебром 20х20 см</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div>590 руб (1 шт.)</div> <div>&nbsp;</div> <div>1850 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://lechenie-ran.ru/">http://lechenie-ran.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Мепилекс лайт 6х8,5 см</div> <div>Мепилекс лайт 10х10 см</div> <div>Мепилекс лайт 15х15 см</div> <div>Мепилекс лайт 20х50 см</div> </td> <td valign="top"> <div>190 руб (1 шт.)</div> <div>&nbsp;</div> <div>260 руб (1 шт.)</div> <div>&nbsp;</div> <div>510 руб (1 шт.)</div> <div>&nbsp;</div> <div>3660 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://lechenie-ran.ru/">http://lechenie-ran.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Мепитель <span>5х7,5 см</span></div> <div>Мепитель&nbsp;<span>10х18&nbsp;&nbsp; см&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;</span></div> </td> <td valign="top"> <div>125 руб (1 шт.)</div> <div>400 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://lechenie-ran.ru/">http://lechenie-ran.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Метуракол &nbsp;5х5 см</div> </td> <td valign="top"> <div>83,30 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.apteka-nazdorovie.ru/">http://www.apteka-nazdorovie.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ПараПран с хлоргексидином 10х100 см</div> </td> <td valign="top"> <div>330 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ПараПран с лидокаином 10х100 см</div> </td> <td valign="top"> <div>330 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ПараПран с химотрипсином 7, 5 х 10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>890 руб (30 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.tehnomed.ru/">http://www.tehnomed.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ПермаФом 10 x 20 см</div> </td> <td valign="top"> <div>1&nbsp;400.00&nbsp; руб (5 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://paulhartmann-shop.ru/">http://paulhartmann-shop.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Peha-haft Самофиксирующийся бинт 10см х 20м</div> </td> <td valign="top"> <div>572.00&nbsp; руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://paulhartmann-shop.ru/">http://paulhartmann-shop.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>ПолиПран с лидокаином</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.oldlekar.ru">&quot;Старый лекарь&quot;</a>, <a href="http://www.voscopran.ru/img/tmp/healer.pdf">&quot;Знахарь&quot;, &quot;Фовита&quot; и &quot;Эл Групп&quot;</a>, <a href="http://www.samson-f.ru">&quot;Самсон-Фарма&quot;</a>, <a href="http://www.366.ru">&quot;36.6&quot;</a>, <a href="http://tehnomed.ru/category_82.html">Интернет-магазин &laquo;Техномед&raquo;(бесплатная доставка в пределах МКАД)</a> и <a href="http://www.voscopran.ru/img/tmp/farmmarket.pdf">&quot;Фарммаркет&quot;(г.Юбилейный)</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Сильверсель <span>5х5 см</span></div> </td> <td valign="top"> <div>275 руб (1 шт.)</div> <div>238 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.medmag.ru/">http://www.medmag.ru</a></div> <div>http://amt.allergist.ru</div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Сорбалгон <span>10 x 10 см</span></div> </td> <td valign="top"> <div><span>2 531.75</span><span> руб</span><span> (10 шт.)</span></div> <div>&nbsp;</div> <div><span>2255.00 руб </span><span>(10 шт. )</span></div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.apteka-24h.ru/">http://www.apteka-24h.ru</a></div> <div><a href="http://hartmann-shop.ru/">http://hartmann-shop.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Сюспур-дерм 10 х 20 см</div> </td> <td valign="top"> <div>4154 руб (10 шт.)</div> <div>4154 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.netran.ru/">http://www.netran.ru</a></div> <div><a href="http://www.hartmann-shop.ru/">http://www.hartmann-shop.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Тендервет 24 Суперабсорбирующие повязки 10 х 10 см</div> <div>&nbsp;</div> </td> <td valign="top"> <div><span>3489.00 руб (10 шт.)</span></div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>2313 руб (10 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.hartmann-shop.ru/">http://www.hartmann-shop.ru</a></div> <div><a href="http://www.netran.ru/">http://www.netran.ru</a></div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Урготюль 5х5 см</div> <div>Урготюль 10х40 см</div> </td> <td valign="top"> <div>282 руб (1 шт.)</div> <div>498 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.urgomedical.ru/">http://www.urgomedical.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Урготюля с серебром на сайте в каталоге нет, есть Ургосорб с серебром</div> <div>10х10 см</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>219 руб (1 шт.)</div> </td> <td valign="top"> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div><a href="http://www.urgomedical.ru/">http://www.urgomedical.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr> <td valign="top"> <div>Цетувит Е</div> </td> <td valign="top"> <div>363 руб (50 шт. размер &ndash; 10*20 см)</div> </td> <td valign="top"> <div><a href="http://www.netran.ru/">http://www.netran.ru</a></div> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> </tbody> </table> <p>Официальные представители группы компаний Альтекс</p> <div><b><a href="http://www.apteka-ifk.ru/">http://www.apteka-ifk.ru</a></b></div> <div><b><a href="http://www.wer.ru/">http://www.wer.ru</a></b></div> <div><b><a href="http://www.piluli.ru/">http://www.piluli.ru</a></b></div> <div>&nbsp;<br /> Повязки фирмы Мёлнике (Мепилекс, Мепитель) можно приобрести</div> <ul> <li>аптека на 1-м этаже корпуса ПМГМУ (1-я Погодинская, д.1)</li> <li>со скидкой для больных БЭ с направлением от Альбановой В.И. через Терёхина Вячеслава (ООО &laquo;Экстен Медикал&raquo;, ул. Стромынка, д.4, тел.8915-088-82-16).</li> </ul> <div>Практически все средства можно заказать на сайте <a href="http://www.aptekaonline.ru/">http://www.aptekaonline.ru</a></div> <div><br /> Также о наличии средств в любых московских аптеках и об их цене можно узнать по телефону единой справочной службы 627-05-61</div> <p>&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/pages/ukhod-za-kozhei-i-perevyazki <p>Ребенку и взрослому с буллёзным эпидермолизом необходим ежедневный уход за кожей. Проведение перевязок и опорожнение пузырей 2 раза в день примерно в одно и то же время дает комфорт больному ребенку, который не ждет дополнительной боли в другое время суток.</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/ukhod-za-kozhei-i-perevyazki">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/ukhod-za-kozhei-i-perevyazki#comments буллезный эпидермолиз Wed, 11 Apr 2012 07:51:17 +0300 albanova 11590 at https://m.dermatology.ru <p>Ребенку и взрослому с буллёзным эпидермолизом необходим ежедневный уход за кожей. Проведение перевязок и опорожнение пузырей 2 раза в день примерно в одно и то же время дает комфорт больному ребенку, который не ждет дополнительной боли в другое время суток. Вместе с тем, иногда нужно сделать исключение, когда замечен крупный пузырь, возникший в результате падения или другой травмы, тогда перевязку делают срочно. К обычной перевязке необходимо провести предварительную подготовку.</p> <p>Итак, для чего нужна и в чем заключается подготовка? Её цель &ndash; предотвратить инфицирование очагов поражения, их нагноение. Для инфицирования кожи (то есть заселения кожи микробами) совсем не обязательно соприкасаться с больным инфекцией человеком, болезнетворные микробы находятся в небольшом количестве даже на совершенно здоровой коже в содружестве с другими безобидными микробами. Но при благоприятных условиях болезнетворных микробов становится значительно больше, и они вызывают гнойное воспаление. Благоприятные условия для размножения микробов &ndash; нарушение целости кожи, влажная и тёплая среда (мокнущая, не защищенная верхним слоем кожа), низкий иммунитет, анемия (снижение гемоглобина), недостаток витаминов в организме.</p> <p>Чтобы при таких благоприятных условиях инфицирования всё же не происходило, ухаживающие за пациентом лица соблюдают простые правила:</p> <ul> <li>перед перевязкой надевают чистую одежду</li> <li>готовят чистую одежду для пациента</li> <li>тщательно моют руки</li> <li>обтирают их чистым проглаженным полотенцем</li> <li>на чистое полотенце, пелёнку или специальный, обработанный дезинфицирующими средствами, столик выкладывают одноразовые или обработанные дезинфицирующим раствором инструменты (большие и маленькие ножницы, одноразовые шприцы, иглы), мази, кремы, покрытия и перевязочные материалы</li> <li>обрабатывают руки одной из дезинфицирующих жидкостей: спиртом, растворами Октенисепт, Макси-септ Аква, Декосепт, <a href="http://dezinfection.ru/okteniderm.htm">Октенидерм</a>, Велтосепт-2, Лизанол, Ахдез или дезинфицирующими влажными одноразовыми салфетками.</li> </ul> <p>Необходимо выбрать время, когда ничто не будет отвлекать от ухода и перевязки (телефон, приготовление пищи и т.д.). Если есть возможность, предварительно кварцуют воздух в помещении. Важно, чтобы в комнате было тепло, раздетый ребёнок не должен мёрзнуть.</p> <p>Чтобы ничего не забыть, лучше подготовить заранее список всего необходимого.</p> <p>Для дезинфекции инструментов в домашних условиях можно использовать спирт, растворы Октениман, Аламинол и др.</p> <h6>Порядок проведения перевязки:</h6> <ol> <li>Раздеть пациента в теплом помещении</li> <li>Внимательно осмотреть всю кожу в поисках новых пузырей и эрозий</li> <li>Освободить пациента от имеющихся на коже перевязочных средств и убедиться, что накладываемые на длительное время покрытия хорошо держатся на коже и не промокли</li> <li>Снять покрытия, требующие замены, и прилипшие к коже первичные повязки (то есть наложенные непосредственно на очаг поражения), используя при этом приёмы отмачивания или аэрозоль и салфетки Нилтак</li> <li>Вначале обработать пузыри, неинфицированные и свежие очаги поражения, затем инфицированные очаги и язвы, наложить покрытия, сделать повязки</li> <li>Повторно обработать руки, затем смазать кремами и мазями очаги, не требующие повязок.</li> </ol> <p><b>Теперь рассмотрим более подробно, как нужно поступать с поражениями кожи.</b></p> <p>Прежде всего, давайте определим, какие типы поражения кожи есть у пациентов, их несколько &ndash; пузыри, эрозии, корочки, язвы, рубцы</p> <h5>Пузыри</h5> <p>Пузыри могут быть напряжёнными, туго заполненными жидкостью, выступающими над поверхностью кожи, полушаровидными. Они болезненны, а если располагаются на ладонях и подошвах, то мешают ходьбе и ручной работе. Такие пузыри чаще встречаются при простых формах буллёзного эпидермолиза. При дистрофических формах пузыри чаще вялые, с тонкой покрышкой, их содержимое смещается при движениях, иногда всё находится в нижней части пузырей, как бы свисая, при надавливании на покрышку размеры пузырей могут увеличиваться, что сопровождается болью.</p> <p>Любые пузыри заполнены либо прозрачной жидкостью, либо кровью или гноем (белое или желтое содержимое). К сожалению, некоторые незнакомые с заболеванием врачи настоятельно советуют срезать покрышку пузыря и накладывать повязки на образовавшиеся раны. Всегда помните, что собственная кожа &ndash; самое лучшее покрытие раны и более всего способствует её заживлению, и что открытая рана &ndash; дополнительная возможность инфицирования, воспаления и источник интенсивной боли.</p> <p><b>Пузыри с прозрачной жидкостью не нужно вскрывать!</b> Но пузыри непременно нужно опорожнить. Вначале поверхность кожи осторожно обрабатывают одним из дезинфицирующих растворов, лучше из распылителя. Пузырную жидкость удаляют, прокалывая пузырь с одной или двух сторон инъекционной стерильной иглой, стараясь при этом не задеть дно пузыря. Если после прокалывания жидкость не выходит из пузыря, её удаляют путем отсасывания через ту же иглу с помощью шприца. Иглы лучше брать толстые (для внутримышечных инъекций). После повторной обработки дезинфицирующим раствором в заключение накладывают повязку (чтобы не нарушить хрупкую покрышку пузыря).</p> <p>К пузырям, наполненным кровью или гноем, отношение должно быть другим. Такие пузыри аккуратно срезают предварительно обработанными маникюрными ножницами. В условиях больницы или поликлиники это стерильные ножницы, а дома достаточно вымыть ножницы горячей водой с мылом, а затем вытереть ватным тампоном или диском, смоченным в спирте, водке или другой алкоголь-содержащей жидкости крепостью не менее 20 градусов, можно обработать ножницы также специальными дезинфицирующими растворами для инструментов &ndash; Октениман, Аламинол. Дальнейшая обработка проводится, как при инфицированных эрозиях.</p> <h5>Эрозии</h5> <p>Эрозии &ndash; лишенные поверхностного слоя участки кожи, имеют гладкую мокрую поверхность, по краям обычно обрамлены обрывками отслоившегося поверхностного слоя. Эрозии образуются чаще в результате нарушения целости покрышек пузырей, но при дистрофических формах небольшая травма может привести к образованию эрозии и без появления пузыря, верхний слой кожи при этом как будто съезжает, обнажая мокнущую поверхность, иногда с небольшим кровотечением.</p> <p>Образование эрозии всегда сопровождается болью. Если эрозия возникла прямо на глазах, можно вновь натянуть на этот участок обрывок отслоившейся кожи и закрепить его повязкой (при дистрофических формах он нередко вновь &laquo;приживается&raquo;). Особенно поразителен этот эффект &laquo;приживания&raquo; на руках, где иногда неловкое падение приводит к отслоению большого участка кожи наподобие снятой перчатки. Если её сразу натянуть обратно и наложить повязку, заживление проходит быстро и с минимальным рубцеванием. А если этого не сделать, заживление может затянуться на многие недели и сопровождаться калечащими руку последствиями. Промедление с вмешательством приведёт к подсыханию отслоившегося фрагмента кожи и натянуть на рану его будет невозможно.</p> <p>Основные задачи ухода за эрозиями &ndash; обеспечить хорошее заживление, предотвратить инфицирование, не травмировать заживающую кожу. Лишённые поверхностного слоя кожи (эпидермиса) мокрые участки (свежие эрозии) обрабатывают дезинфицирующими растворами, не содержащими спирт. Пригодны для обработки водные растворы дезинфицирующих веществ:</p> <ul> <li>хлоргексидина биглюконат 0,1%&nbsp;</li> <li>метиленового синего водный 1% (готовится на заказ в аптеке по рецепту врача)</li> <li>фурацилина 0,02% (2 таблетки растворить в стакане воды)</li> <li>диоксидина 5% (в ампулах)</li> <li>мирамистина</li> <li>октенисепт (спрей)</li> </ul> <p>Эрозии можно просто оросить (полить) раствором и затем промокнуть сухой мягкой бумажной салфеткой или бумажным носовым платочком, затем закрыть одним из покрытий. Покрытия обеспечивают комфортные и оптимальные условия для заживления. Закрытый участок почти сразу перестаёт болеть, пациент чувствует себя защищённым, а закрытая ранка не обсеменяется микробами. Исключается дальнейшее травмирование закрытого участка, постепенно прекращается мокнутие. Хорошие современные покрытия позволяют сохранить движения, даже если эрозия расположена в зоне сустава.</p> <p>На эрозии накладывают атравматические, то есть не прилипающие к ней (неадгезивные) покрытия. Эффект &laquo;неприлипания&raquo; достигается пропитыванием прилегающего к ране слоя покрытия различными составами &ndash; силиконом, парафином, вазелином, жирами (липидами), кремами, пчелиным воском.<span> Обычно он представляет собой сеточку. Сеточка плотно прилегает к коже, но не фиксируется на ней накрепко, отлипает, не повреждая даже самую нежную кожу.</span></p> <p>Приведу примеры таких покрытий:</p> <ul> <li>Липидо-коллоидные &ndash; <i>Урготюль</i></li> <li>Мазевые (вазелин, глицерин, жир) <i>&ndash; Грассолинд, Бранолинд, Атрауман</i></li> <li>Парафиновые &ndash; <i>ПараПран </i></li> <li>Вазелиновые &ndash; <i>Клиотекс </i></li> <li>С пчелиным воском &ndash; <i>ВоскоПран </i></li> <li>Силиконовые &ndash; <i>Мепитель.</i></li> </ul> <p>Все перечисленные покрытия годятся для применения только на &laquo;чистые&raquo; эрозии, то есть не на инфицированные (нет покраснения вокруг, припухания, пульсирующей боли, повышения температуры кожи, корочек, гнойного отделяемого, запаха). Обычно это либо только что образованные эрозии, либо существующие недавно, на которые уже применялись покрытия.</p> <p>Конечно, сами по себе неприлипающие покрытия не будут хорошо держаться на коже, значит, требуются так называемые вторичные повязки. Они могут быть из разного материала &ndash; марли, синтетических волокон, трубчато-сетчатые бинты. Основная их цель &ndash; удержать на месте первичные повязки, то есть покрытия. Важно, чтобы они не были тугими, не завязывались узлом, можно закрепить кончик перевязочного материала кусочком лейкопластыря, наложенного на предыдущий слой (ни в коем случае не на кожу!).</p> <p>При бинтовании кисти или стопы у детей с рецессивным дистрофическим буллёзным эпидермолизом важно внимательно следить, чтобы каждый пальчик был перевязан отдельно и рука или нога не оказались в положении сгибания или наоборот, разгибания. Очень удобны для бинтования самофиксирующиеся бинты <i>Пеха-хафт. </i>Эти бинты выпускают трех цветов. Переплетение волокон в бинте позволяет обойтись без дополнительного закрепления его кончика, конец просто прилипает к предыдущему туру бинта и не скользит по нему. Если вторичная повязка закрепляет первичную в области сустава, то для сохранения его подвижности можно пользоваться эластичными бинтами <i>Ластотель </i>или <i>Ластодюр вайх.</i></p> <h5>Мокнущие эрозии</h5> <p>Нередко случается, что повязка промокает, хотя почти все повязки имеют поверх нижнего неприлипающего слоя верхний &ndash; впитывающий. Если отделяемой с поверхности раны жидкости много, применяют пористые (абсорбирующие) покрытия. Пористый впитывающий жидкость слой может быть разный по составу: из полиуретановой губки, полисахаридов, коллагена и даже угля, не говоря уже о привычных марле и вате. Вот некоторые из них:</p> <ul> <li>Губчатые полиуретановые <i>&ndash; Мепилекс лайт, Сюспур-дерм,&nbsp;ПермаФом</i></li> <li>Ватно-марлевые &ndash; <i>Джелонет, Бактиграс, Воскосорб </i></li> <li>Губчатые с полисахаридами (альгинатные) &ndash; <i>Альгипор, Альгимаф, Сильверсель</i></li> <li>С активированным углем &ndash; <i>Карбонет</i></li> <li><i>&nbsp;</i>Коллагеновые &ndash; <i>Комбутек, Гешиспон, Коллахит</i></li> </ul> <p>Так же, как и другие покрытия, пористые нуждаются во вторичной повязке.</p> <h5>Инфицированные эрозии и язвы</h5> <p>Теперь об инфицировании. Как отличить инфицированную эрозию или язву от неинфицированной? Признаки инфицирования &ndash; покраснение, припухание, болезненность, ощущение жара, зуда, пульсирования, нагноение, кожа в местах инфицирования становится горячей, напряжённой, эрозия и язва покрываются налётом или толстой желтоватой или коричневой корочкой, из-под которой сочится прозрачная жидкость или гной. Любое нарушение целости кожи подвержено инфицированию, поэтому кожа в месте травмы должна быть обработана дезинфицирующей жидкостью и по возможности покрыта стерильной повязкой. Эрозии <b>не следует</b> обрабатывать спиртосодержащими растворами (спиртом, зелёнкой, йодом, фукорцином) &ndash; это очень больно!</p> <p>Корочки, наоборот, обрабатывают спиртосодержащими дезинфицирующими средствами (Фукорцин, 1% спиртовой раствор метиленовой сини) или перекисью водорода 3%. Если корочки отделились, например, во время купания, и под ними обнажились эрозии, то дезинфицирующие растворы для их обработки спирта содержать не должны (см. выше). После подсыхания или промокания мягкой салфеткой накладывают покрытия с добавлением противомикробных средств (антисептиков или антибиотиков), например:</p> <ul> <li>с серебром &ndash; <i>Сильверсель, Урготюль S.Ag, Атрауман АГ</i></li> <li>с хлоргексидином &ndash; <i>ПараПран, Бактиграс</i></li> <li>с мирамистином &ndash; <i>ВоскоПран, ГелеПран</i></li> <li>с антибиотиками &ndash; <i>Коллахит ФА, Коллахит Ш, ВоскоПран, Альгипор</i></li> </ul> <p>При сильных болевых ощущениях в ране можно наложить покрытия с обезболивающими веществами - <i>ПараПран, ГелеПран, Коллахит ФА.</i></p> <p>Если нет покрытий, то поверх обработанной дезинфицирующим раствором эрозии накладывают кусочек мягкой гладкой ткани (не марлю или бинт!) с намазанными на неё лечебными мазями с противомикробным действием (годится старое ветхое постельное бельё, обязательно простиранное, проглаженное и без швов или носовые платки с обрезанными краями). Поверх покрытий или ткани также используют вторичные повязки.</p> <p>Примеры мазей:</p> <ul> <li>с антисептиками &ndash; Аргосульфан, Дермазин, Сульфаргин</li> <li>с антибиотиками &ndash; Банеоцин, Фуцидин, Бактробан, линкомициновая, гентамициновая</li> <li>паста АСД фр. 3 - 2-5% (изготовляется в аптеке по рецепту дерматолога).</li> </ul> <p><b>Если раны или язвы долго не заживают</b> (больше одной недели для небольших и больше 2 недель для крупных), то применяют специальные заживляющие (регенерирующие) покрытия. Они представляют собой плотные эластичные полупрозрачные пластинки, плотно прилегающие к ране и не дающие возможности ей высохнуть, например:</p> <ul> <li>Гидрогелевые - <i>Гидросорб, Сорбалгон,&nbsp;Гелепран, Апполо </i></li> <li>Гидроколлоидные - <i>Гидроколл, Гидротюль,&nbsp;Грануфлекс </i></li> <li>Особую группу заживляющих покрытий представляют собой коллагеновые пористые покрытия (коллагеновые губки) &ndash; <i>Комбутек, Гешиспон, Коллахит. </i></li> </ul> <p>Входящий в их состав коллаген&nbsp;&ndash; прекрасный стимулятор заживления. Коллагеновые покрытия накрепко пристают ко дну раны и сами отваливаются либо в случае сильного намокания, либо полного заживления. В состав коллагеновых покрытий могут входить антимикробные и обезболивающие (<i>Коллахит Ш, Коллахит ФА</i>), а также заживляющие вещества (<i>Метуракол</i>).</p> <p>При отсутствии специальных покрытий пользуются мазями с заживляющим действием, содержащими:</p> <ul> <li>дексапантенол &ndash; <i>Пантенол спрей, Бепантен</i></li> <li>витамин А &ndash; <i>Видестим, Радевит, Редецил</i></li> <li>телячью кровь &ndash; <i>Солкосерил, Актовегин</i></li> <li>цинка гиалуронат &ndash; <i>гель Куриозин</i></li> <li>метилурацил &ndash; <i>Стизамет </i></li> </ul> <h5>Уход за неповреждённой кожей</h5> <p>В таком уходе нуждаются только пациенты с дистрофическими и пограничными формами заболевания, у которых заживление пузырей и эрозий происходит с образованием рубцов. Рубцы представляют собой участки истонченной кожи, похожей на папиросную бумагу, очень хрупкой, всегда сухой. Кожа в области рубцов лишена способности к пото- и салоотделению, то есть формированию защитной гидролипидной плёнки на поверхности, придающей коже здоровых людей мягкость и эластичность. Покрытая рубцами кожа становится особенно уязвимой, как правило, это участки наиболее частого травмирования &ndash; локти, колени, щиколотки, шея. У некоторых пациентов с возрастом на рубцах перестают появляться пузыри, а сразу как бы сдвигается кожа и возникают эрозии. Такие участки нуждаются в защите и особенно пристальном уходе.</p> <p>Кожу нужно ежедневно искусственно ожиривать и увлажнять, создавая аналог собственной гидролипидной плёнки, чтобы она приобретала мягкость и эластичность и лучше противостояла механическим воздействиям. С этой целью применяются кремы и мази на эмульсионной основе, растительное (кроме подсолнечного) или детское масло. При использовании кремов следует иметь в виду, что они не должны быть густыми, так как обычных массажных движений при смазывании кожи может быть достаточно для нанесения травмы. Жидкие кремы часто называют лосьонами для тела (lotion) или эмульсиями.</p> <p>Рекомендуемые кремы:</p> <ul> <li><i>Физиогель </i>крем</li> <li><i>Атодерм </i>молочко для кожи</li> <li><i>Атопра</i> липоэмульсия, эмульсия</li> <li><i>Топикрем</i> эмульсия</li> <li><i>Стелатопия</i> крем-эмульсия</li> <li><i>Атодерм РР</i> крем</li> <li><i>Гидрабио лайт</i></li> <li><i>Сенсибио лайт </i></li> <li><i>Липидиоз1</i> увлажняющее молочко и <i>Липидиоз 2</i> жидкий крем</li> <li><i>Липикар</i> молочко для тела</li> </ul> <p>Кроме того, важно вводить в кожу вещества, улучшающие её питание, кровоснабжение и восстановление мази и кремы (<i>Видестим, Радевит, Редецил, Бепантен, Солкосерил, Актовегин</i> и др.).</p> <p>Профессор В.И.Альбанова</p> <hr /> <p>Приложение:&nbsp;<a href="http://www.dermatology.ru/pages/perevyazochnyi-material">Таблица &quot;Перевязочный материал&quot;</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/dvigatelnaya-aktivnost-u-detei <div>&nbsp;</div> <h2>Значение двигательной активности у детей школьного возраста с буллёзным эпидермолизом</h2> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/dvigatelnaya-aktivnost-u-detei">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/dvigatelnaya-aktivnost-u-detei#comments Thu, 08 Mar 2012 16:30:39 +0300 главный редактор 10795 at https://m.dermatology.ru <div>&nbsp;</div> <h2>Значение двигательной активности у детей школьного возраста с буллёзным эпидермолизом</h2> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>Симптомы буллёзного эпидермолиза у разных больных могут сильно отличаться. Кожа очень &laquo;хрупкая&raquo;, и пузыри легко возникают при механическом воздействии (трении). Слои кожи раздвигаются, и это образовавшееся пространство заполняется жидкостью. Тяжесть состояния зависит от типа буллёзного эпидермолиза, которым страдает ребёнок, а соответственно от глубины (от уровня) расположения пузырей. Проявление болезни индивидуально для каждого ребёнка.</div> <div>&nbsp;</div> <div>В результате появления пузырей могут возникать значительные по площади, кровоточащие области или глубокие трещины. Чем глубже пузыри, тем бо?льшую боль и трудности при движении испытывают дети. При повреждении кожи ребёнок оказывается в сфере риска по следующим проблемам:</div> <ol> <li>Страх боли при движениях в суставах/конечностях.</li> <li>Трудности при ходьбе &ndash; определенные типы буллёзного эпидермолиза являются причиной интенсивной боли в области ступней.</li> <li>Затруднения при движении, вызванные повязками, которые часто ограничивают подвижность.</li> <li>Длительные периоды неподвижности (иммобилизации).</li> <li>Уменьшение количества движений в суставах из-за мышечной скованности.</li> <li>Формирование деформаций суставов, когда сустав фиксирован в определённом положении.</li> </ol> <div>Если у ребёнка есть особенно болезненное место, он будет ограничивать движение в данной области. Через некоторое время, если ребёнок не будет совершать движения в полном объёме в данной области, мышцы станут напряжёнными и плотными. Такое состояние называется контрактурой. Если дети не смогут совершать движения в суставах в полном объёме, мышцы не будут прорабатываться должным образом и могут ослабнуть.</div> <div>Если мышцы слабые, ребёнок не сможет ходить так много, как обычно (на такие расстояния, как обычно), и функция движения может быть нарушена.</div> <div>При нарушении функции движения ребёнок становится менее активным. Из-за бездействия мышцы становятся ещё более плотными и напряжёнными, формируется порочный круг.</div> <div>Очевидно, подобный порочный круг может оказывать сильное воздействие на ребёнка и значительно влиять на его независимость. Это часто становится большой проблемой в школе.</div> <div>Лечебная физкультура занимается поддержанием функций движения, способствуя как можно большей активности, и, таким образом, пытаясь предотвратить возникновение подобных проблем.</div> <div>Сложности возникают из-за значительной &laquo;хрупкости&raquo; кожи. Эти трудности могут быть преодолены, если будет осуществляться необходимый уход, а терапия проводится в соответствии с индивидуальными особенностями ребёнка. Очень важно, чтобы человек, осуществляющий уход за ребенком, был способен распознать признаки ухудшения функции и был готов помочь безопасному улучшению той или иной функции.</div> <div>Это поможет ребёнку увеличить свои возможности и независимость.</div> <div>Лечебная физкультура, как форма терапии, играет очень важную роль.</div> <div>Цели терапии:</div> <ul> <li>Сохранить и улучшить общую подвижность</li> <li>Сохранить и улучшить подвижность в суставах</li> <li>Сохранить и увеличить мышечную силу</li> <li>Способствовать двигательной активности и развитию моторики</li> <li>Дать совет о наложении лонгеты и необходимом оборудовании</li> </ul> <div>Цели могут быть достигнуты за счет:</div> <div>1.<span> &nbsp;</span>Специальных комплексов упражнений с ориентацией на основные, зна?чимые суставы.</div> <div>2.<span> &nbsp;</span>Активного и пассивного растяжения. Это позволит поддерживать нужную длину мышц. Пассивная растяжка (производимая при помощи помощника) должна проводиться с большой осторожностью. Активная растяжка производится самим ребёнком.</div> <div>3.<span> &nbsp;</span>Упражнений в положении лёжа. Необходимо лежать на животе для растяжения мышц бедра. Это очень важно для того, чтобы ребёнок ходил прямо.</div> <div>4.<span> &nbsp;</span>Упражнений для ротовой полости и языка. Мышцы уплотняются за счёт образования пузырей. Поддержать их подвижность настолько, насколько возможно, поможет речь и приём пищи.</div> <div>5.<span> &nbsp;</span>Гидротерапии. Плавание &ndash; это отличный способ поддерживать двигательную активность, так как ребенок может более свободно двигаться, при этом вода поддерживает его конечности.</div> <div>6.<span> &nbsp;</span>Применения лонгет (шин). Мы часто используем лонгеты ночью и иногда в течение дня, это способствует растяжению связок и мышц.</div> <div>7.<span> &nbsp;</span>Развивающей терапии. Для детей более раннего возраста и младенцев мы стремимся обеспечить все полноценные этапы развития. Развитие может замедлиться из-за страха боли при движении, ограничения движений в повязках и тепличных условий, создаваемых людьми, осуществляющими уход. Мы позволяем попробовать все возможные положения и предлагаем программы лечения, поддерживающие разные аспекты развития.</div> <div>8.<span> &nbsp;</span>Использования оборудования. Использование опор для стояния (standing frame - вертикализатор) и прочего оборудования способствует улучшению растяжения и укреплению суставов и мышц. Для&nbsp;уязвимых мест (излюбленных мест образования пузырей) могут потребоваться мягкие подкладки, тогда опоры становятся вполне безопасными. Трёхколесные велосипеды могут быть использованы у детей с тяжёлым течением заболевания, давая им некоторую степень независимости.</div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>Чем больше у ребёнка возможностей двигаться, тем лучше. В школе есть для этого все условия. Иногда занятия физкультурой с одноклассниками могут быть опасными, поэтому во время занятия можно присоединиться к своим сверстникам для выполнения отдельных упражнений, а в другое время выполнять специальные упражнения.</div> <div>&nbsp;</div> <div>Ежедневное совершение полного объёма движений позволит выявить проблемные места. При любом намёке на ограничение подвижности сустава активные упражнения будут способствовать растяжению определённых мышц в пределах болевого порога ребёнка.</div> <div>&nbsp;</div> <div>&nbsp;</div> <div>У детей с наиболее тяжёлыми формами заболевания будет свой инструктор, который сможет помочь с подбором определённого комплекса упражнений. Насчёт гидротерапии (плавания) рекомендуется проконсультироваться со своим врачом.</div> <div>&nbsp;</div> <div>Из-за характера течения буллёзного эпидермолиза возможны дни, когда боль будет достигать такого предела, при котором никакая активность невозможна. Но пристально наблюдая за такими детьми, мы сможем помочь им значительно расширить двигательную активность в периоды, когда боль отступает.</div> <div>&nbsp;</div> <div>Старший физиотерапевт GOSH (<em><span>Great Ormond Street Hospital</span></em>), Великобритания&nbsp;Michelle Wood&nbsp;(перевод Альбановой В.И и Гольченко В.А.)</div> <hr /> <div>&nbsp;</div> <div>Прилагаю к этому материалу упражнения для кистей рук, необходимые как для профилактики развития контрактур, так и преодоления небольших затруднений в разгибании пальцев.</div> <div align="center"><b>Комплекс упражнений для рук</b></div> <div>Перед проведением гимнастики теплая ванночка с добавлением отваров трав (ромашка, шалфей) на 10 минут, затем смазывание кистей жирным кремом или растительным маслом (оливковое, персиковое, облепиховое предпочтительно).</div> <ol start="1" type="1"> <li>Сгибание или разгибание пальцев на полированной поверхности (руки лежат пальцами вниз, пальцы скользят, разгибаясь, стараемся полностью положить расправленную ладошку на стол, помогаем лёгким нажатием сверху каждому пальцу) &ndash; 6-8 раз</li> <li>Отведение и приведение (разводим пальцы веером) &ndash; 6-8 раз</li> <li>Работа кисти с поролоновой губкой.</li> <li>Круговые вращения кистей рук в одну и в другую сторону (пальцы разогнуты и слегка разведены) &ndash; 5-6 раз</li> <li>Приставляем каждый палец к большому с напряжением и разгибанием (стараемся полностью разогнуть каждый палец) &ndash; 5-6 раз</li> <li>Круговые движения (вращения) каждого пальца в одну и в другую сторону (можно помочь, удерживая палец за кончик) &ndash; 3-4 раза</li> <li>Потряхивание кистей рук (можно делать после каждого упражнения)</li> <li>Кладём руки на стол и поворачиваем кисти внутрь и наружу, не сгибая пальцев.</li> <li>Ставим руки на локти, ладони вместе, пальцы соединить, развести с напряжением в стороны и соединить.</li> <li>Собираем все пальцы вместе в щепотку и разводим, расслабляя кисть &ndash; 5-6 раз</li> <li>Перебираем пальцами по столу, продвигая руки вперед (побежали!)</li> <li>Собираем и разбираем пирамиду, строительный конструктор и т.д.</li> <li>Расслабляем кисти рук</li> </ol> <div>После окончания комплекса попробуем повторить его еще раз, пока руки не устанут &ndash; 10-15 мин. В послеоперационном периоде после гимнастики нужно сразу же пальцы фиксировать в лонгету.</div> <div>&nbsp;</div> <div>Проф. Альбанова В.И.</div> <div>&nbsp;</div> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/pages/pitanie-pri-bulleznom-epidermolize <h2>Питание при буллёзном эпидермолизе</h2> <p>Лесли Хейнс, детский диетолог, Лондон. (по материалам DEBRA international)</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/pitanie-pri-bulleznom-epidermolize">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/pitanie-pri-bulleznom-epidermolize#comments Thu, 08 Mar 2012 16:11:21 +0300 главный редактор 10794 at https://m.dermatology.ru <h2>Питание при буллёзном эпидермолизе</h2> <p>Лесли Хейнс, детский диетолог, Лондон. (по материалам DEBRA international)</p> <p>Все дети нуждаются в хорошем питании для развития и наслаждения наилучшим качеством жизни. Это особенно важно для детей с наиболее тяжелыми формами БЭ (рецессивный дистрофический БЭ, простой БЭ Доулинг-Меара, пограничный БЭ), потому что оно необходимо для роста и заживления ран, а также в борьбе с инфекцией кожи. Хотя и невозможно вылечить БЭ с помощью специальных диет (избегать в рационе определенных видов пищи или вводить мегадозы определенных нутриентов), с помощью рационального питания возможно создание оптимальных условий для заживления ран и иммунитета.</p> <p>К сожалению, природа пограничного типа БЭ такова, что изменения питания не могут привести к длительному положительному эффекту. Тем не менее, некоторые диететические правила могут положительно влиять на качество жизни детей с этим заболеванием. Необходимо также найти индивидуальный подход и составить план питания.</p> <p>Далее речь пойдет о сбалансированном питании для всех, независимо от возраста и наличия заболевания. К сожалению, невозможно дать ответы на все вопросы. А для детей до 1 года существуют специальные рекомендации.</p> <h3>Почему питание важно при БЭ</h3> <p>У детей без БЭ питание в основном направлено на рост и развитие. У детей с БЭ кожа хрупкая и легко повреждается, и им может потребоваться индивидуальная диета, которая обеспечивает и рост, и:</p> <ul> <li>компенсирует питательные вещества, потерянные через открытые раны и поражения</li> <li>добавляет питательные вещества, необходимые для оптимального заживления</li> <li>помогает поддержать эффективной иммунную систему для борьбы с инфекцией</li> <li>обеспечивает хорошую функцию желудочно-кишечного тракта и помогает избежать запоров</li> <li>последнее, но не менее важное, позволяет чувствовать себе настолько хорошо, насколько это возможно и наслаждаться хорошим качеством жизни.</li> </ul> <p>У всех детей бывают &laquo;выходные&raquo;, например, из-за прорезывания зубов или незначительного заболевания, когда потребление пищи снижено, и дети с БЭ не отличаются в этом. Детям с БЭ нередко приходится бороться с пузырями на слизистой оболочке полости рта и горла, которые делают кормление неприятным и могут значительно уменьшать прием пищи. Пациенты становятся очень раздраженными в такое время, они неохотно кушают. В хорошие дни, когда дети счастливы покушать, родители почувствуют, что они лучше справятся с теми днями, когда питание недостаточное.</p> <h3>Что такое диетическое питание?</h3> <p>Диетическое питание включает сбалансированное содержание белков, углеводов, жиров, витаминов, минералов, волокон, воды.<br /> Это не настолько сложно, насколько звучит, потому что большинство продуктов питания содержат смесь питательных веществ, и диетическое питание можно достигнуть различной комбинацией пищи. Чем более разнообразна диета, тем больше вероятность, что она содержит хороший баланс питательных веществ. Большинство питательных веществ используется для удовлетворения потребностей организма в росте, восстановлении и поддержании энергии. Комплексные химические процессы в организме разрушают пищу до маленьких частиц и затем абсорбируют их в формах, которые позволяют нам жить (это называется метаболизм).<br /> Требования к питанию относительно высокие в младенчестве, раннем детстве и подростковом возрасте, когда отмечается быстрый рост. При БЭ, образование пузырей и потеря жидкости требует постоянной работы организма по восстановлению веществ и метаболического уровня. Скорость, при которой происходит метаболизм, может быть выше нормальной, особенно при наличии инфекции.</p> <h3>Белки</h3> <p>Белки важны для построения сильных, здоровых тканей организма, способствуют заживлению ран. Молоко (и другие молочные продукты, такие как сыр и йогурт), мясо, рыба и яйца являются основными источниками животных белков. Растительные белки находятся в бобовых (горох, бобы, чечевица), орехах и злаковых. Вегетарианская диета должна быть тщательно спланирована для обеспечения ее соответствия потребностям любого ребенка. Орехи (кроме ореховой пасты) не следует давать детям до 5 лет, они могут случайно их вдохнуть или подавиться ими.</p> <h3>Жиры</h3> <p>Жиры - важный источник калорий и хотя некоторые дети с БЭ физически не очень активны, им необходимо достаточное количество калорий для эффективного метаболизма белков. Если они потребляют недостаточное количество калорий из жиров и углеводов, белки используются как источник калорий вместо того, чтобы строить ткани организма. Высококалорийное питание, содержащее много жиров и жирной пищи, полезно для детей с плохим аппетитом. Масло, маргарин, сливки, масло, сало - очевидные источники жиров. Менее очевидные источники жиров - молоко высокой жирности, йогурт, большинство жирных сыров, мороженое, мясо (особенно с видимой прослойкой жира), яйца, рыба в масле (сардины, лосось), авокадо, ореховое масло, шоколад.</p> <h3>Углеводы</h3> <p>Углеводы - также важный источник калорий и в некоторых случаях волокон, витаминов и минералов. Углеводы полезны в основном как источник калорий, богаты углеводами бисквиты, сахар, сладости, глюкоза, мёд, джем и сироп. Углеводы содержат большой спектр питательных веществ, особенно полезны злаковые, утренняя каша, мука, макароны, хлеб, картофель, фрукты. Пудинги и торты являются ценными в основном своей энергетической составляющей, но также могут быть хорошим источником белков, если приготовлены с яйцами и белковыми продуктами. Все углеводы важны в диете детей с БЭ. Сладости (бисквиты, сахар) должны быть включены в рацион питания не вместо, а с меньшим количеством менее сладких продуктов (злаковые, картофель).</p> <h3>Волокна</h3> <p>Волокна (трудно перевариваемая часть продуктов) не всасываются и проходят через кишечник. Волокна очень важны для поддержания хорошего здоровья, нормальной работы кишечника и поддержания полезных бактерий, что в свою очередь помогает эффективной работе иммунной системы. Волокна содержатся в необработанном зерне, муке, хлебе, макаронах, мюсли, овсяной каше, коричневом рисе, сухих и свежих фруктах и овощах. Детям с пузырями на слизистой оболочке полости рта и глотки может быть тяжело жевать и проглатывать волокна. Цитрусовые (апельсины, мандарины) и томаты могут раздражать слизистую рта, если на ней имеются пузыри или язвы. Диета, богатая волокнами, громоздка, содержит мало калорий, и чем меньше пищи, тем меньше калорий.&nbsp;</p> <h3>Витамины</h3> <p>Витамины необходимы для роста и здоровья. Если достаточно разнообразная диета соблюдается ежедневно, потребление витаминов обычно достаточное, тем не менее, если потребление ограничено, рекомендуется дополнительно принимать витамины. Существует несколько витаминов, и каждый обладает специфичной функцией в организме.</p> <p>Например, <strong>витамин А</strong> в основном находится в печени, молоке, жирной рыбе (скумбрия), маргарине и йогуртах. Темно-зеленые, красные и желтые овощи содержат вещество, называемое каротин, которое в организме трансформируется в витамин А. Витамин А необходим для поддержания здоровья кожи, глаз, слизистой оболочки и усилении иммунной системы.</p> <p><strong>Витамины группы В</strong> содержатся в молочных продуктах, мясе, яйцах хлебе, злаковых продуктах и картофеле. Различные витамины группы В имеют специфические функции, например, помогают организму получить энергию для метаболизма углеводов, поддерживая здоровой кожу и кровь, способствуют метаболизму белков.</p> <p><strong>Витамин С</strong> содержится преимущественно во фруктах, особенно цитрусовых и некоторых овощах, например, зелёных овощах и картофеле. Витамин С важен для заживления ран и абсорбции железа.</p> <p><strong>Витамин Д</strong> содержится в масле, маргарине, жирной рыбе, молоке, яйцах, печени. Жиры печени рыбы &ndash; лучший источник витамина Д. Солнечный свет, попадающий на кожу, продуцирует витамин Д в организме. Вместе с кальцием витамин Д помогает построить сильные кости и зубы.</p> <p><strong>Витамин Е</strong> имеет несколько важных функций, таких как защита клеточных стенок и поддержание иммунитета. Он содержится в растительных маслах, орехах, зелёных листовых овощах и пшеничных зародышах.</p> <h3>Минералы</h3> <p>Минералы, как и витамины, жизненно необходимы для здоровья и роста и хорошо сбалансированной диеты, которая обычно обеспечивает нормальные потребности. Железо, цинк, селен и кальций в частности важны при БЭ.</p> <p><strong>Железо</strong>.&nbsp;Основной источник железа в диете &ndash; мясо (особенно печень, почки и солонина), хлеб и витаминизированные каши. Железо необходимо для здоровой крови и профилактики анемии. Потеря железа может быть значительной, если кожа хрупкая и часто поражается.</p> <p><strong>Цинк</strong> содержится в разнообразной пище, в частности в белковой пище, например, мясе, моллюсках и молочных продуктах, а также в хлебе и злаковых продуктах. Он играет жизненно-важную роль во многих сложных метаболических процессах, включая заживление ран.</p> <p><strong>Селен</strong> вместе с витамином Е играют существенную роль в защите клеток от повреждения, он также помогает иммунной системе вырабатывать антитела. Он находится в американских (бразильских) орехах, молочных продуктах и некоторых семенах и зернах.</p> <p><strong>Кальций</strong> с витамином Д участвуют в построении здоровых костей и зубов. Он также необходим для нормального функционирования мышц и нервов и свертывания крови. Кальций содержится в молоке и молочных продуктах (сыр и йогурт). Грудное молоко и молочные смеси - хорошие источники кальция и дети с БЭ редко нуждаются в дополнительном приеме кальция.</p> <p><strong>Вода</strong>, хотя часто и не рассматривается как питательное вещество, жизненно необходима для поддержания хорошего уровня гидратации. Адекватное потребление жидкости также важно для предотвращения запоров.</p> <h3>Витаминные и минеральные добавки</h3> <p>Если потребление пищи ограничено язвами на слизистой рта, болезненностью глотания или если потребности возрастают, необходимо выписывать пищевые добавки. Избыточное потребление добавок к пище может быть вредным, необходима консультация диетолога.</p> <h3>Грудное вскармливание</h3> <p>Грудное молоко идеально обеспечивает рост и развитие малышей. Оно содержит драгоценные антитела, которые защищают малыша от инфекции, а также пребиотики (вещества способствующие росту полезных бактерий, которые вовлечены во многие жизненно важные процессы), может также снизить риск развития аллергии. Таким образом, детям с БЭ очень полезно грудное молоко, даже на короткий период времени.<br /> <br /> Советы для мам, у которых дети страдают БЭ:</p> <ul> <li>Даже если у ребенка пузыри на слизистой оболочке полости рта, это не обязательно исключает грудное вскармливание. Пузыри обычно разрываются во время грудного вскармливания, если нет, необходимо проконсультироваться с медицинской сестрой</li> <li>для минимального трения, когда малыш дотрагивается носиком до груди, нанесите мягкий белый парафин или вазелин на соски и на его щеки, губы и десны</li> <li>прикладывайте малыша к груди часто, чтобы он сосал грудь настолько долго, насколько хочет</li> <li>выкройте на это много времени, чтобы никто из вас не чувствовал спешки</li> <li>если очень много молока, сцедите немножко молока, чтобы не испугать малыша, когда молоко польется</li> <li>проверьте, чтобы малыш ровно обхватил сосок</li> </ul> <p>Если малышу больно сосать грудь или он быстро устает, Вы можете сцедить молоко и кормить его из бутылочки с соской или ложкой. Важно не сжимать крепко бутылочку, чтобы молоко не попадало в гортань, стимулируя кашлевой рефлекс и уменьшить возможность вдохнуть молоко в легкие.</p> <p>Отверстие в соске можно расширить с помощью иглы или ножниц. Обработайте соски антибактериальными средствами. Слишком быстрое поступление молока может вызвать кашель или испуг.</p> <p>Иногда необходимо к грудному вскармливанию использовать добавки, в этом случае нужно проконсультироваться с диетологом (детским нутрициологом). &nbsp;</p> <h3>Искусственное вскармливание</h3> <p>Вы можете предпочитать смеси, но если потребности вашего ребенка полностью может удовлетворить грудное вскармливание, смеси можно дать в дополнение к нему, но не вместо грудного молока. Независимо от причины, вы можете обсудить с диетологом наилучший план кормления вашего ребенка.</p> <h3>Прибавка в весе и витаминизированная пища</h3> <p>Лучшая оценка развития ребенка &ndash; это прибавление в весе, росте и увеличение окружности головы. Вес необходимо измерять регулярно, чтобы быть уверенным, что ребенок растет. Это означает взвешивание в больнице или дома еженедельно. Идеально, если это будет происходить в одно и тоже время, на одних весах, в той же или похожей одежде.</p> <p>Если ребенок немного медленнее, чем в норме, набирает вес, диетологи могут предложить добавить питательные вещества или использовать обогащенные молочные смеси, например, Инфатрини (Нутриция). В качестве альтернативы можно компенсировать недостаточное кормление добавлением 1 ложки сухого молока, разведя его в баночке с водой до 30 мл. Это обеспечит более насыщенное питание по всем питательным веществам, но в том же самом объеме, что и ранее. Это называется обогащенное кормление.</p> <p>Наиболее безопасно проводить все изменения в диете под наблюдением диетолога или медицинского персонала.</p> <p>Если Вашему ребенку требуется больше калорий, это можно осуществить с помощью специально разработанных добавок углеводов и/или жиров в составе детского молока. Наиболее часто используются углеводные добавки в виде полимеров глюкозы (серия Нутриэн (Нестле), Поликал (Нутрициа)</p> <p>Комбинация полимера глюкозы и жира доступна за границей в двух формах Дуокал (порошок) и жидкость Дуокал (Нутриция), в РФ &ndash; жидкость Ликвиджен (Нутриция).</p> <h3>Фруктовые соки и напитки</h3> <p>Детям обычно не нужны жидкости помимо грудного молока или искусственной смеси для питания или бутилированной воды для утоления жажды. Фруктовые соки и травяные отвары не являются жизненно необходимой частью любой диеты для детей, а сладкие жидкости могут подавить аппетит при кормлении. Дети часто плачут из-за жажды, также как и голода, между кормлениями можно предложить ребенку охлажденную бутилированную воду, особенно в жаркую погоду. Если ребенок испытывает жажду, вода - идеальный напиток.<br /> Слишком маленькое содержание жидкости может вызвать и усилить запоры. Если Вы чувствуете, что Ваш ребенок нуждается в большем количестве жидкости, но отказывается от воды, предложите ребенку сок с эквивалентным количеством воды или 1 чайную ложку свежевыжатого сока в 100 мл охлажденной бутилированной воды.</p> <h3>Прекращение грудного вскармливания</h3> <p>Это процесс, в течение которого дети постепенно учатся пережёвывать пищу и глотать более твёрдую пищу. В Великобритании рекомендуемый возраст составляет 6 месяцев.</p> <p>Некоторым детям требуется твёрдая пища в более раннем возрасте, но не ранее 17 недель. Если Вы планируете дать ребенку до 6 месяцев твёрдую пищу, исключите продукты, содержащие глютен, яйца, сыр, молочные продукты, рыбу, моллюсков. Подождите до тех пор, пока риск развития нежелательных реакций будет минимальный. Признаки, что Ваш ребенок готов к приёму твёрдой пищи:<br /> - удержание головы, устойчивое вертикальное положение при поддержке<br /> - любопытство и интерес к питанию родителей и выполнение жевательных движений<br /> -сбор пищи и укладывание её в рот<br /> - наличие 1 или 2 зубов<br /> - голод, несмотря на кормление достаточным количеством молока в течение нескольких дней.</p> <p>Во-первых, твёрдая пища должна дополнять кормление молоком, а не замещать его. Если Ваш ребенок получает более концентрированное питание, наиболее вероятно, что он не будет интересоваться твёрдой пищей как его сверстники, поэтому не разочаровывайтесь, если его сверстники будут расти быстрее, чем Ваш малыш &ndash; вскоре он их догонит. Болезненность во рту или языке, страх продукта незнакомой консистенции - всё это частые причины того, что дети неохотно едят твёрдую пищу. Страх наиболее часто встречается, если у ребенка были эпизоды рвоты или рефлюкса, или эти проблемы еще существуют. Рефлюкс - это возвращение кислого содержимого желудка в пищевод и очень неприятное ощущение. Важно для всех детей, а особенно детей с БЭ рано начинать лечение из-за обжигающего эффекта кислого содержимого желудка на тонкий слой слизистой оболочки пищевода. Возможно антирефлюксное медикаментозное лечение, а также рекомендации диетолога кормить ребенка более густой пищей, которая с меньшей вероятностью вернётся в пищевод при рефлюксе. Важно не торопить ребенка переходить на твёрдую пищу, всему своё время. Не нужно запрещать еду в случае отказа от твёрдой пищи, это приведет к потере веса и большему стрессу. По мере того, как ребенок растет, он потребляет больше твёрдой пищи и пьёт меньше молока. Тем не менее, молоко продолжает его снабжать различными питательными веществами, и он должен потреблять около 500 мл молока в день.</p> <p>Позвольте Вашему ребёнку перейти медленно на твёрдую пищу.<br /> При переходе на твёрдую пищу Вам могут помочь следующие советы:</p> <ul> <li>выберите время, когда Ваш малыш наиболее голоден</li> <li>всегда давайте твёрдую пищу из ложечки, не добавляйте её в бутылочку</li> <li>используйте специальную пластиковую ложку</li> <li>предложите твёрдую пищу до того, как он слишком голоден при следующем кормлении. Дайте сначала немного молока, когда ребенок плачет</li> <li>не разочаровывайтесь, если он отказывается от новой еды сначала. Чтобы привыкнуть к новому вкусу и консистенции, потребуется время.</li> <li>твёрдая пища может быть приготовлена в домашних условиях или куплена в магазине</li> <li>не добавляйте соль при приготовлении пищи дома</li> <li>если нет возможности делать пюре с помощью блендера или миксера, не используйте сито, так как это снижает содержание волокон в пище</li> <li>с 6 до 9 месяцев малыш постепенно учиться жевать и пища должна быть более густой. Нужно делать пюре из фруктов или овощей, нарезать мясо на маленькие кусочки</li> <li>дети быстро теряют уверенность, если они боятся необходимости контролировать разную консистенцию в одно и то же время, поэтому лучше ребенку предлагать еду одинаковой консистенции, а не мягкие комочки в жидкости.</li> <li>в 6-7 месяцев познакомьте малыша с чашкой</li> <li>в 6-7 месяцев малышу нужно дотрагиваться до пищи руками, даже если у него повязки на руках. Ему необходимо дотрагиваться до пищи, чтобы перемешивать её. Исключите острые предметы и такую твёрдую пищу, которая может поцарапать рот и десны.</li> <li>не давайте мёд до 1 года, он может содержать бактерии, которые производят токсины, вызывающие серьёзные заболевания у маленьких детей.</li> </ul> <h3>Еда, которую дети могут есть руками</h3> <p>Груднички и маленькие дети с БЭ очень часто неохотно пробуют новые виды пищи. Если ребенок держит пищу и ест её сам, это придает ему больше ощущения уверенности и контроля. Невозможно избежать того, что из пищи получится своеобразная масса, с которой ребенок больше будет играть, чем есть, но это того стоит.<br /> Пища, которую можно кусать и разделять на кусочки:<br /> Бисквит, меренга (белки, взбитые с сахаром)<br /> Мягкие бисквиты с кремом<br /> Рисовая бумага *<br /> Мороженое с вафлей *<br /> Снеки, крекеры **</p> <p>Пища, которую можно кусать и жевать &ndash; при необходимости порежьте на маленькие кусочки или полоски:<br /> - нектарин, манго, банан, персик, груша<br /> - запечённое яблоко без кожуры<br /> - мягкая слива без косточек, абрикосы, сухое манго, сухой ананас, суфле<br /> - желе<br /> - зрелый авокадо без кожуры, приготовленный картофель, мягкий хрустящий картофель<br /> - приготовленная морковь<br /> - мягкий хлеб<br /> - мягкая рыба без костей, курица<br /> - консервированные франкфуртские сосиски **<br /> - обработанный сыр<br /> - просто приготовленные мягкие макароны, лаваш<br /> - блины, омлет</p> <p>* использовать осторожно, особенно если ребенок тянет еду к губам и облизывает <br /> ** очень солёное, не давайте до 9 месяцев, не чаще чем 1 раз в день до 1 года</p> <h3>К концу первого года</h3> <p>К 9-12 месяцам питание семьи в основном пригодно для детей с БЭ, если оно подходящей консистенции и не очень острое или солёное. Цитрусовые, томаты или свежевыжатые фруктовые соки могут вызывать дискомфорт при поражении полости рта. Необходимо исключить пищу, которая может порезать или поцарапать слизистую полости рта и глотки, хрустящие чипсы, тосты, крекеры, сырая морковь и сельдерей. Рыба очень питательна, но всегда проверяйте, удалили ли Вы все кости. С осторожностью кормите ребёнка твёрдыми кусочками фруктов (яблоками), а также сосисками с кожей, маленькими круглыми видами пищи, например, помидорами, виноградом, которые ребёнок может проглотить и задохнуться, более безопасно порезать их пополам.<br /> Рекомендуется хорошо сбалансированная диета с акцентом на белки и энегретическую составляющую. Если у ребенка плохой аппетит, разделите питание на 3 раза и в перерывах предложите малышу питательный снэк. Молоко - важный источник питательных веществ, поэтому старайтесь давать малышу не менее 500 мл молочной смеси в день. Для некоторых детей сложно перейти от бутылочки к чашке. Несмотря на более длительное время привыкания, это необходимо, потому что длительное кормление из бутылочки может вызвать поражение зубов, особенно если ребенок пьёт из бутылочки ночью, когда выделение слюны небольшое.</p> <h3>Когда можно пить коровье молоко?</h3> <p>Хотя рекомендуется, чтобы все дети получали или грудное молоко или молочную смесь (или комбинацию) до 1 года, многие дают ребёнку коровье молоко около 6 месяцев. Дети с БЭ с повышенными требованиями к питанию должны продолжать получать молочные смеси или грудное молоко, при необходимости обогащённое, по крайней мере в течение первого года и по возможности дольше. Модификация молока &ndash; молочные смеси, как мостик между грудным вскармливанием и коровьим молоком, возможна после 6 месяцев.<br /> Обезжиренное и полуобезжиренное молоко в целом не подходит для питания, так как содержат мало жиров и, следовательно, мало энергии. Йогурт и творог из пастеризованного молока можно давать в пищу ребенку с 9 месяцев. Выбирайте продукты, содержащие жиры и сахар, так как их энергетический компонент выше.</p> <h3>Не может есть, не будет есть</h3> <p>Такие естественные события, как прорезывание зубов, нетяжелые заболевания и возраст около 2 лет несомненно пересекаются с кормлением. Хотя всё это части нормального развития, такие периоды могут быть очень стрессовым временем. Родители очень волнуются о кормлении детей в это время, старайтесь не заставлять ребенка есть в такие дни и уменьшите свое волнение.</p> <p>Если у ребенка плохой аппетит, важно поддержать содержание питательных компонентов в питании без увеличения его объёма. Если ребёнок привык, что его пытаются накормить, когда он здоров, то когда он хуже себя чувствует, скорее всего, его можно будет также накормить. Такое питание можно регулярно использовать не дожидаясь, когда ребёнок не будет есть. При хорошем питании дети лучше переносят короткие эпизоды плохого питания, и Вы будете меньше тревожиться, так как знаете, что есть запас. Чтобы создать такой запас, нужно делать следующее:<br /> - добавляйте 2-3 чайные ложки сливок или сгущёнки к приготовленному картофелю, соусы, йогурты, сладкий крем, мусс, желе<br /> - добавляйте масло, маргарин, оливковое масло или майонез в горячие овощи<br /> - мажьте маслом, сырным кремом, маргарином хлеб, тосты, сладости и бисквиты<br /> - добавляйте тёртый сыр, сырный крем, майонез к приготовленному картофелю, бобам, спагетти, варёным яйцам<br /> - подавайте белый или сырный соус с рыбой и овощами<br /> - добавляйте авокадо, потому что оно обладает высокой калорийностью<br /> - добавляйте 1-2 ложки джема, мёда, творога, сладкого крема к рисовому пудингу<br /> - добавляйте 1-2 чайные ложки сахара к утренней каше, йогуртам, фруктам<br /> - на верхний слой хлеба или бисквита нанесите джем, мёд, кусочек сыра или шоколад. Можно смешать эти компоненты с пудингом или йогуртом.<br /> - если Ваш ребенок предпочитает пюре, готовьте супы, используйте молоко, белый соус, жирное кокосовое молоко нежели воду для достижения правильной консистенции, разбавление водой делает вкус хуже и оставляет меньше питательных веществ. Избегание применения сита сохраняет волокна.<br /> - при поражениях рта, лучше давать ребенку охлаждённую пищу<br /> Если прибавка в весе колеблется, можно использовать другой вид молока &ndash; более концентрированный, например, Нутрини (Нутриция).</p> <h3>Запоры</h3> <p>Запоры &ndash; часто результат слишком малого количества жидкости вследствие сниженного потребления продуктов или повышенных требований в жаркую погоду. Ребенок с БЭ с выраженными пузырями нуждается в большем количестве жидкости. Запоры могут быть обусловлены или усилены добавками железа.<br /> У детей с БЭ даже сильная перистальтика может вызвать боли и образование пузырей на тонкой коже вокруг ануса. Страх боли при прохождении по кишечнику пищи может привести к сдерживающим действиям. Устанавливается порочный круг, ребенок всё больше страдает запором, снижается аппетит. Регулярные движения кишечника также зависят от регулярного потребления еды, нерегулярное кормление и плохой аппетит приводит к более тяжёлым движениям. Попытайтесь довести объём потребляемой жидкости до 150 мл на кг в течение 24 часов для маленьких детей, которые не получают жидкость через продукты питания. Предложите ребёнку бутилированную воду, разбавленный свежевыжатый сок (1 чайная ложка сока на 100 мл воды).</p> <p>Если повышенное потребление жидкости не помогает при запоре, можно использовать мягкое слабительное, необходимо проконсультироваться со специалистом, важно раннее обращение к врачу.&nbsp;</p> <p>С того момента, как ребенок начал употреблять твёрдую пищу, постарайтесь каждый день давать ему пюре из фруктов и овощей. С 9 месяцев можно давать каши из необработанного зерна, с 10-12 месяцев бобы (и сладкую кукурузу если ребенок сможет её прожевать). Слива очень полезна и обычно нравится малышам, если она без косточек или вместе с йогуртом, творогом, сладким кремом. Волокна в этих продуктах в сочетании с достаточным количеством жидкости (около 100 мл на кг) помогают более мягким движениям пищи по кишечнику и комфортному её прохождению.&nbsp;</p> <h3>Сахар и забота о зубах</h3> <p>При некоторых типах БЭ, структура зубов нарушается, у других детей зубы не страдают.<br /> Наиболее частые причины поражения зубов:<br /> -образование пузырей и рубцов ограничивает способность языка очищать дёсны от частичек пищи<br /> -бактерии около зубов соединяются с сахаром и выделяют кислоту. Кислота размягчает эмаль зубов, затрагивая чувствительные нервы<br /> - чистка зубов обычно сложна при болезненности во рту и крепко сжатых челюстях.</p> <p>Поражение зубов вызывает боль и уменьшает потребление пищи. Удаление повреждённых зубов - неприятная процедура и если нужно удалить несколько зубов, может потребоваться анестезия. Удаление зубов вызывает рубцы при некоторых формах БЭ, приводя к отсутствию роста зубов и проблемах с гигиеной полости рта. Таким образом, важно максимально оберегать зубы.</p> <p>В связи с тем, что дети с наиболее тяжёлыми формами БЭ нуждаются в большем количестве калорий, и это достигается употреблением сахара и частым питанием, важно сохранять баланс. Потребление сахара настолько же важно, как и частые приёмы пищи. Сахар вместе с другими продуктами менее вреден нежели отдельно. Шоколадный бисквит сразу после основной еды менее вреден, нежели в промежутках между приемами пищи, если его откусывать по маленькому кусочку в течение нескольких часов. Напитки с сахаром нужно выпивать быстро, или сразу после приема пищи, запивая водой.</p> <p>Профилактика всегда важнее лечения. Если сахар употребляется в разумных количествах, выгода от такого питания заключается в использовании большого количества энергии, минимизируя поражения зубов. Далее приводятся важные моменты, связанные с этой темой:<br /> - дети в норме не должны потреблять сахар, фруктовый сахар лучше добавлять в бутылочку<br /> - не нужно обмакивать в джем, мёд кукол<br /> -лимонад, кока-кола не должны употребляться детьми из-за высокого содержания сахара и кислоты. Вместо этого лучше использовать воду или молоко.<br /> - Для снеков можно использовать сыр, например, нанести его на сэндвичи или сделать вкусные сэндвичи, которые тают во рту<br /> - избегайте сладости и продукты, содержащие большое количество углеводов, до 1 года, например, шоколад, используя более питательные блюда. <br /> - заканчивать пищу лучше пряностями нежели сладостями<br /> - даже дети с 1 и 2 зубами должны посещать стоматолога, желательно знакомого с БЭ, для уточнения техники чистки зубов, мытья рта.</p> <h3>Прекращение грудного вскармливания</h3> <p>Используйте эту таблицу в качестве руководства, а не жёсткого расписания.</p> <h3> <table border="1" cellspacing="0" cellpadding="0"> <tbody> <tr> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Возраст</strong></div> </td> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Раннее утро</strong></div> </td> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Завтрак</strong></div> </td> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Обед</strong></div> </td> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Чай</strong></div> </td> <td width="111" valign="top"> <div><strong>Поздний вечер</strong></div> </td> </tr> <tr> <td width="111" valign="top"> <div>Не ранее 17 недель</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>1-2 чайные ложки риса для детей с грудным молоком или молочной смесью</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармлива-ние/молоч-ные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>1-2 чайные ложки&nbsp;пюре из фруктов/овощей</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> </tr> <tr> <td width="111" valign="top"> <div>6-7 месяцев</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение злаковых с грудным молоком или молочной смесью</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение пюре из фруктов или овощей для аппетита йогурт/творог</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Мясо, порезанное на кусочки/пюре из мяса и подливки/овощи, которые можно есть руками/детское питание</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/моло-ные смеси</div> </td> </tr> <tr> <td width="111" valign="top"> <div>7-9 месяцев</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Сухарик/</div> <div>каша смешанная с грудным или искусственным молоком для аппетита</div> <div>Грудное вскармливание/молоч-ные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Бобы/сыр/варёные яйца/макароны с соусом, масло с хлебом, свежие фрукты/ йогурт/</div> <div>&nbsp;</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение количества кусочков мяса/пюре из мяса с подливкой, протёртые овощи/овощи, которые можно есть руками/детское питание для аппетита</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси/питье из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> </tr> <tr> <td width="111" valign="top"> <div>9-12 месяцев</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Овсяная каша/грудное молоко или молочная смесь для аппетита</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение количества бобов/сыра/вареные яйца/макароны с соусом для аппетита, хлеб с маслом, свежие фрукты</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Мясо, порезанное на кусочки и подливка/рыба с соусом/картофель/рис/протёртые овощи/овощи, которые можно есть руками</div> <div>Свежие фрукты</div> <div>&nbsp;</div> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси/питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> </tr> <tr> <td width="111" valign="top"> <div>12-18 месяцев</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси /питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Овсяная каша с коровьим молоком</div> <div>Хлеб и масло</div> <div>Питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение количества еды как раньше для аппетита</div> <div>Питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Увеличение количества еды как раньше для аппетита</div> <div>Питьё из чашки</div> </td> <td width="111" valign="top"> <div>Грудное вскармливание/молочные смеси/питье из чашки</div> </td> </tr> </tbody> </table> </h3> <h3><br /> Проблемы питания у детей с тяжёлым БЭ</h3> <p>Поражение рта и пищевода, плохая подвижность языка, поражения зубов, чувствительные десны, рефлюкс, узость пищевода, боль -----------> неадекватное потребление пищи---------> запоры, анорексия, апатия -----------> плохой рост, отставание в развитии, слабый иммунитет, плохое заживление ран ----------->дефицит питательных веществ, анемия, остеопороз ------------>потери нутриентов с ранами</p> <h3>Железодефицитная анемия и добавки с железом.</h3> <p>Дети с БЭ часто анемичны (по данным анализа крови) в связи со следующими причинами:<br /> Во-первых, их кожа очень хрупкая, они регулярно теряют кровь через раны во рту, пищеводе, кишечнике или анусе, на коже. Во-вторых, таким детям сложно есть мясо из-за проблем с глотанием или пережёвыванием. Хроническая анемия вызывает усталость и ранний симптом &ndash; потеря внимания и апатия. Анемия также негативно влияет на заживление ран.<br /> Добавки с железом вызывают или усиливают запоры (реже вызывает диарею), особенно если принимать их на пустой желудок. Особенно важно, что такие нежелательные последствия связаны с необходимостью продолжать препараты с железом. Препараты железа доступны в форме сиропа и таблеток и лучше усваиваются, если разделены на 2 приема в течение дня (это также уменьшает побочные явления) и принимаются в одно и то же самое время. Чтобы эффект от приёма был максимальным, необходимо разделить приём препаратов с железом и цинком.</p> <h3>Недостаток цинка и добавки с цинком</h3> <p>Мясо &ndash; это один из лучших источников цинка в питании. Однако, для многих детей с БЭ тяжело жевать и проглатывать мясо, поэтому потребление мяса незначительное. Добавки с цинком не должны назначаться исключительно на основании низкого цинка в анализе крови, потому что он может быть отражением недостаточного питания, в связи с чем необходимо поговорить с диетологом и получить соответствующие рекомендации. Добавки с цинком обычно назначают в форме шипучих таблеток для детей с БЭ. К сожалению, цинк часто вызывает тошноту и периодически рвоту, для минимизации которых не нужно принимать препарат с цинком на голодный желудок.</p> <h3>Дефицит селена и добавки селена</h3> <p>Селен требуется в очень маленьком количестве и его недостаток обычно развивается в течение нескольких лет. Дефицит селена обычно возникает вместе с недостатком других питательных веществ, поэтому необходима диета, направленная на восполнение недостатка этих веществ, а не только селена. Он доступен только в форме таблеток, которые нужно раздавливать, если существуют проблемы с глотанием.</p> <hr /> <p>Перевод с англ. С.И.Бобко, ред. В.И.Альбанова<br /> &nbsp;</p> <p><br /> &nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/pages/vazhnye-kontakty-dlya-tekh-kto-zainteresovan-problemoi-bulleznogo-epidermoliza <p class="MsoNormal"><b>Руководитель группы</b> - Альбанова Вера Игоревна &ndash; профессор кафедры кожных и венерических болезней ФППОВ ПМГМУ им. И.М.Сеченова, Москва,&nbsp;</p> <p class="MsoNormal">телефон 8-(903 или 495) -724-37-17&nbsp;</p> <p class="MsoNormal"><span lang="EN-US">e</span><span>-</span><span lang="EN-US">mail</span><span>: </span><span lang="EN-US">albanova</span>@<span lang="EN-US">rambler</span>.<span lang="EN-US">ru</span>&nbsp;</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/vazhnye-kontakty-dlya-tekh-kto-zainteresovan-problemoi-bulleznogo-epidermoliza">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/vazhnye-kontakty-dlya-tekh-kto-zainteresovan-problemoi-bulleznogo-epidermoliza#comments Sun, 12 Feb 2012 10:56:07 +0300 главный редактор 10357 at https://m.dermatology.ru <p class="MsoNormal"><b>Руководитель группы</b> - Альбанова Вера Игоревна &ndash; профессор кафедры кожных и венерических болезней ФППОВ ПМГМУ им. И.М.Сеченова, Москва,&nbsp;</p> <p class="MsoNormal">телефон 8-(903 или 495) -724-37-17&nbsp;</p> <p class="MsoNormal"><span lang="EN-US">e</span><span>-</span><span lang="EN-US">mail</span><span>: </span><span lang="EN-US">albanova</span>@<span lang="EN-US">rambler</span>.<span lang="EN-US">ru</span>&nbsp;</p> <hr /> <p class="MsoNormal"><b>Консультации по перевязкам и уходу</b> -<span>&nbsp; </span>дерматолог Минасян Армине</p> <p class="MsoNormal"><span lang="EN-US">e-mail: armine-minasyan@mail.ru</span></p> <hr /> <p class="MsoNormal"><b>Хирург (хирургическое лечение контрактур и синдактилий)</b><span>&nbsp; </span>&ndash; Шурова Лидия Витальевна</p> <p class="MsoNormal">(<span>Детская</span> городская клиническая <span>больница</span> № <span>9</span> <span>им</span>. Г.Н. <span>Сперанского</span>, 7-е хирургическое отделение, г. Москва) &ndash; госпитализация</p> <p class="MsoNormal">телефон&nbsp;<span style="color: rgb(34, 34, 34); font-family: arial, sans-serif; font-size: 12.8000001907349px; line-height: normal;">8-499-259-39-68 (ординаторская)</span>,&nbsp;<span style="color: rgb(34, 34, 34); font-family: arial, sans-serif; font-size: 12.8000001907349px; line-height: normal;">8-499-256-82-57 (пост)</span>&nbsp;</p> <p class="MsoNormal"><span lang="EN-US">Email: shuroval</span>@<span lang="EN-US">mail</span>.<span lang="EN-US">ru</span><span><o p=""><br /> </o></span></p> <hr /> <p><b>Генетик </b>&ndash; <strong><span>Медико-Генетический Научный Центр Российской Академии Медицинских Наук, </span></strong></p> <p><strong><span>а</span></strong><span>дрес: 115478, Москва, ул. Москворечье д.1,<span>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span></span></p> <p>телефон 8-<span>(495)-111-85-80 </span></p> <p><span>Регистратура: (495)324-87-72, Факс: (495)324-07-02, e-mail: mgnc@medgen.ru</span></p> <p><span>http://www.med-gen.ru</span></p> <p><span><o p="">&nbsp;</o></span></p> <hr /> <p><b><span>Центр молекулярной генетики (</span></b><span>ДНК-диагностика)</span></p> <p><span>Адрес: 115478 Москва, ул. Москворечье, д.1. В здании Медико-генетического научного центра на 1 этаже, 116 комната, </span></p> <p><span>Лаборатория ДНК-диагностики,<span>&nbsp;&nbsp;&nbsp; </span><a href="http://www.dnalab.ru/">http://www.dnalab.ru/</a></span></p> <p>телефон 8-<span>(495)-504-31-66, </span></p> <p><span>директор: </span>телефон 8-<span>(495)-727-95-02, факс: (495)-324-81-10, </span></p> <p><span lang="EN-US">e-mail: </span><span><a href="mailto:info@dnalab.ru"><span lang="EN-US">info@dnalab.ru</span></a></span></p> <p>&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/events/2012/02/13/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-3 <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>17 фев 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>17 фев 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 3&quot; состоится в пятницу, 17 февраля 2012 г. Начало эфира в 16:00 по московскому времени,&nbsp;продолжительность 2 часа.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/02/13/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-3">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/02/13/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-3#comments Региональная общественная организация помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Fri, 10 Feb 2012 12:32:21 +0300 главный редактор 10315 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>17 фев 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>17 фев 2012 - 18:00</div></div> <p>Телемост &quot;Буллезный эпидермолиз. Часть 3&quot; состоится в пятницу, 17 февраля 2012 г.<br /> Начало эфира в 16:00 по московскому времени,&nbsp;продолжительность 2 часа.</p> <p>В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой на тему: &quot;Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз: клиника, диагностика и лечение&quot;.<br /> Затем состоится интерактивная сессия ответов на вопросы.&nbsp;</p> <p>Видеотрансляция осуществляется через <a href="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a> на всю территорию России и СНГ.<br /> <br /> Чтобы задать вопрос, введите свои логин и пароль, как и на портале &quot;Дерматология в России&quot;.<br /> <br /> Телемост проводится Региональной общественной организацией помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии. Это уже третья в 2012 г. видеоконференция по теме буллезных дерматозов.</p> <p>Каждому зарегистрированному участнику телемоста (кто подключится к <a href="http://tv.dermatology.ru">tv.dermatology.ru</a> под своим логином и паролем) будет начислено 30 баллов рейтинга по окончанию эфира. А за каждый вопрос, ответ на который прозвучит в прямом эфире, участники получат еще 30 баллов рейтинга.&nbsp;<br /> &nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/lenta/2012/02/06/xxix-rakhmanovskie-chteniya <p><a rel="lightbox" title="Заведующий кафедрой проф. Олег Леонидович Иванов открывает 29 Рахмановские чтения" href="http://www.dermatology.ru/files/imagecache/photo/photo/DSCN0171.JPG"><img src="http://www.dermatology.ru/files/imagecache/thumbslide/photo/DSCN0171.JPG" alt="Открытие XXIX Рахмановских чтений" width="100" height="75" vspace="10" hspace="10" border="0" align="right" /></a>Двадцать девятая научно-практическая конференция &quot;Рахмановские чтения. Буллезные дерматозы&quot; проходила в Москве 26 и 27 января 2012 г. В рамках конференции состоялись 3 пленарных и 4 секционных заседания, 2 сателлитных симпозиума и школа по дерматоскопии. В стенах Первого Московского государственного медицинского университета встретились более 500 участников конференции из Москвы, других регионов России, стран ближнего и дальнего зарубежья.&nbsp;</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/lenta/2012/02/06/xxix-rakhmanovskie-chteniya">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/lenta/2012/02/06/xxix-rakhmanovskie-chteniya#comments Иванов О.Л. Олисова О.Ю. Халдин А.А. Мареева Е.Б. Теплюк Н.П. Альбанова В.И. Потекаев Н.Н. Владимиров В.В. Махнева Н.В. Самцов А.В. Адаскевич В.П. Львов А.Н. Миченко А.В. Сергеев А.Ю. Матушевская Е.В. Завадский В.Н. Суколин Г.И. Общество дерматоскопии и оптической диагностики кожи ККВБ ПМГМУ имени И.М. Сеченова конференции Mon, 06 Feb 2012 16:58:49 +0300 главный редактор 10190 at https://m.dermatology.ru <p><a rel="lightbox" title="Заведующий кафедрой проф. Олег Леонидович Иванов открывает 29 Рахмановские чтения" href="http://www.dermatology.ru/files/imagecache/photo/photo/DSCN0171.JPG"><img src="http://www.dermatology.ru/files/imagecache/thumbslide/photo/DSCN0171.JPG" alt="Открытие XXIX Рахмановских чтений" width="100" height="75" vspace="10" hspace="10" border="0" align="right" /></a>Двадцать девятая научно-практическая конференция &quot;Рахмановские чтения. Буллезные дерматозы&quot; проходила в Москве 26 и 27 января 2012 г. В рамках конференции состоялись 3 пленарных и 4 секционных заседания, 2 сателлитных симпозиума и школа по дерматоскопии. В стенах Первого Московского государственного медицинского университета встретились более 500 участников конференции из Москвы, других регионов России, стран ближнего и дальнего зарубежья.&nbsp;</p> <!--break--> <p>Фотографии с XXIX Рахмановских чтений опубликованы <a href="http://www.dermatology.ru/photogallery/8117">в нашей фотогалерее</a>. На сайте ПМГМУ имени И.М. Сеченова опубликован <a href="http://mma.ru/news/id71875">отчет</a> о конференции и <a href="http://www.mma.ru/fotogallery/events/rah">фотоальбом</a>.&nbsp;</p> <p>На школе по дерматоскопии, проходившей в конце Рахмановских чтений, были сделаны доклады В.Ю. Сергеева и Н.С. Сирмайс (Москва). Наталья Сергеевна Сирмайс провела семинар по использованию дерматоскопии в повседневной практике дерматолога, познакомила аудиторию с алгоритмами оценки новообразований кожи. Василий Юрьевич Сергеев, к.м.н., ознакомил аудиторию с ходом реализации руководимой им инновационной программы Общества дерматоскопии. Аудитории был представлен актуальный серийный образец российского цифрового дерматоскопа РДС-1, раскрыты его технические параметры, показаны результаты внедрения в диагностику нообразований кожи. <a href="http://www.dermatology.ru/photogallery/9658">Фотогалерея семинара</a>.</p> <p>&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/events/2012/01/24/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-2 <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>24 янв 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>24 янв 2012 - 18:00</div></div> <p>Следующий телемост, посвященный проблеме буллезного эпидермолиза,&nbsp;состоится во вторник,&nbsp;24 января 2011&nbsp;г. В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой &quot;Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз: особенности клиники, диагностика и лечение&quot; и интерактивная сессия ответов на вопросы.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/01/24/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-2">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/01/24/telemost-bulleznyi-epidermoliz-chast-2#comments РОО помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Sun, 22 Jan 2012 16:30:37 +0300 главный редактор 9831 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>24 янв 2012 - 16:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>24 янв 2012 - 18:00</div></div> <p>Следующий телемост, посвященный проблеме буллезного эпидермолиза,&nbsp;состоится во вторник,&nbsp;24 января 2011&nbsp;г. В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой &quot;Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз: особенности клиники, диагностика и лечение&quot; и интерактивная сессия ответов на вопросы.</p> <p>Чтобы задать вопрос, <a href="http://tv.dermatology.ru/">введите свои логин и пароль</a>, как и на портале &quot;Дерматология в России&quot;.</p> <p>Каждому зарегистрированному участнику телемоста (кто подключится к tv.dermatology.ru под своим логином и паролем) будет начислено 30 <a href="../../../../blogs/magazin-prizov-i-reiting"> баллов рейтинга</a> по окончанию эфира. А&nbsp;за каждый вопрос,&nbsp;ответ на который прозвучит в прямом эфире,&nbsp;участники получат еще 30 баллов рейтинга.</p> https://m.dermatology.ru/lenta/2012/01/21/telemost-bulleznyi-epidermoliz <p><img hspace="10" border="0" align="right" width="100" vspace="10" src="http://www.dermatology.ru/files/flash/images/albanova19.jpg" alt="профессор Вера Игоревна Альбанова" />Первые в России телемосты по буллезному эпидермолизу состоялись 19 и 24 января 2012 г. Телемосты организованы РОО помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии. Две полуторачасовые видеолекции профессора Веры Игоревны Альбановой вызвали большой интерес аудитории: 105 врачей из разных регионов России и СНГ. В&nbsp;прямом эфире прозвучали ответы на заданные слушателями вопросы. Была анонсирована <a href="http://www.dermatology.ru/bulla">группа онлайн-поддержки</a> пациентов с буллезным эпидермолизом. Планируется продолжение образовательной программы для врачей и пациентов.&nbsp;</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/lenta/2012/01/21/telemost-bulleznyi-epidermoliz">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/lenta/2012/01/21/telemost-bulleznyi-epidermoliz#comments Альбанова В.И. Сергеев А.Ю. РОО помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Sat, 21 Jan 2012 08:28:23 +0300 главный редактор 9803 at https://m.dermatology.ru <p><img hspace="10" border="0" align="right" width="100" vspace="10" src="http://www.dermatology.ru/files/flash/images/albanova19.jpg" alt="профессор Вера Игоревна Альбанова" />Первые в России телемосты по буллезному эпидермолизу состоялись 19 и 24 января 2012 г. Телемосты организованы РОО помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии. Две полуторачасовые видеолекции профессора Веры Игоревны Альбановой вызвали большой интерес аудитории: 105 врачей из разных регионов России и СНГ. В&nbsp;прямом эфире прозвучали ответы на заданные слушателями вопросы. Была анонсирована <a href="http://www.dermatology.ru/bulla">группа онлайн-поддержки</a> пациентов с буллезным эпидермолизом. Планируется продолжение образовательной программы для врачей и пациентов.&nbsp;</p> <!--break--> https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz <h2>Введение</h2> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz#comments Fri, 20 Jan 2012 21:08:04 +0300 albanova 9794 at https://m.dermatology.ru <h2>Введение</h2> <p>Наследственный буллезный эпидермолиз&nbsp; включает множество заболеваний, характеризующееся рецидивирующим образованием пузырей в результате структурной слабости, ломкости&nbsp; кожи и некоторых других тканей. Все типы и подтипы БЭ встречаются редко, общий процент и распространенность&nbsp; данного заболевания в Соединенных Штатах около 19 на 1 млн новорожденных (данные получены за промежуток 1986-1990 гг.) и 8 на 1 млн (данные за 1990 год). Клинические проявления широко варьируют, от&nbsp; локализованных пузырей на руках и стопах до генерализованных высыпаний по всему кожному покрову и &nbsp;слизистой ротовой полости, а также поражения многих внутренних органов. Известно, что каждый подтип БЭ появляется за счет&nbsp; мутации гена, кодирующего несколько различных белков, каждый из которых &nbsp;связан с поддержанием структурной стабильности кератиноцитов или адгезией кератиноцитов к базальной мембране. БЭ лучше всего диагностируется и классифицируется путем получения общих данных, включающих детальную личную и семейную историю, а также результаты иммунофлюоресцентного антигенного картирования, данных электронной микроскопии, а в некоторых случаях анализ ДНК. Для оптимального подхода к проблеме &nbsp;лечения необходимо комплексное исследование, особое внимание уделяется защите восприимчивых тканей от травмирования, использованию усовершенствованного подхода к обработке и перевязке ран, защита кожных покровов от потенциально опасных факторов окружающей среды, а также ранним медицинским или хирургическим вмешательствам для устранения каких-либо возможных внекожных осложнений. Прогноз значительно варьирует и основывается как на подтипе БЭ, так и зависит от общего состояния пациента.</p> <h2>Определение</h2> <p>БЭ включает примерно 30 отдельных фенотипических и генотипических &nbsp;форм, которые имеют одну общую черту - механическую слабость поверхностных тканей, особенно кожи. Характерным для всех типов БЭ является наличие рецидивирующих пузырей или эрозий в результате минимального растяжения данных тканей.</p> <h2>Классификация</h2> <p>В основном, классификация пациентов с БЭ основана на данных электронной микроскопии, клинических особенностях, иммунологических и генетических исследованиях.<br /> 1. В зависимости от ультраструктурного уровня кожи, на котором развиваются пузыри, различают:</p> <p>Простой БЭ &ndash; пузыри расположены интраэпидермально<br /> Пограничный БЭ &ndash; пузыри расположены внутри светлой пластинки базальной мембрны<br /> Дистрофический БЭ &ndash; пузыри локализуются под плотной пластинкой базальной мембраны<br /> Синдром Киндлера &ndash; множественное поражение (внутри светлой пластинки и под плотной пластинкой)</p> <ol> <li>&nbsp;Классификация в зависимости от способа наследования, клинических особенностей, данных электронной микроскопии:</li> </ol> <p>&nbsp;</p> <p>Табл. 1</p> <table cellspacing="0" cellpadding="0" border="1"> <tbody> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>Тип БЭ</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>Подтип БЭ</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>Уровень отслойки</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>Объединенные ультраструктурные данные</p> </td> </tr> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;Простой БЭ (ПБЭ)<br /> Супрабазальный</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>1. Простой БЭ поверхностный<br /> 2.Летальный акантолитический БЭ</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>3. Простой БЭ, связанный с дефицитом плакофилина</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>Субкорнеальный</p> <p>Супрабазальный</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>Внутри-<br /> эпидермальный</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p align="center">---</p> <p align="center">Акантолиз, перинуклеарная &nbsp;ретракция кератиновых филаментов</p> <p align="center">Перинуклеарная ретракция кератиновых филаментов, уменьшение размеров супрабазальных десмосом</p> </td> </tr> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>&nbsp;Простой БЭ<br /> Базальный</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>1.ПБЭ локализованный<br /> 2.ПБЭ, Dowling-Meara</p> <p>&nbsp;</p> <p>3.ПБЭ другие генерализованные формы<br /> 4.ПБЭ, аутосомно- рецессивный</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p align="center">Базальные кератиноциты</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">---</p> <p align="center">Слипшиеся кератиновые филаменты</p> <p align="center">---</p> <p align="center">&nbsp;</p> <p align="center">Отсутсвие или редукция кератиновых филаментов в базальных кератиноцитах</p> </td> </tr> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>&nbsp;Пограничный БЭ (ПогрБЭ)</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>1.&nbsp; Летальный ПогрБЭ, Неrlitz</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>2.Нелетальный БЭ, non-Herlitz</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>3.ПогрБЭ с атрезией привратника</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p align="center">Внутри светлой пластинки базальной мембраны</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">Значительная редукция или отсутствие полудесмосом, отсутствие суббазальных плотных пластинок, отсутствие якорных филаментов</p> <p align="center">Полудесмосомы могут быть в норме или редуцированы по размеру и количеству</p> <p>&nbsp;</p> <p align="center">Уменьшение размеров полудесмосом с истончением суббазальных плотных пластинок</p> </td> </tr> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>Доминантная форма дистрофического БЭ<br /> (ДДБЭ)</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>1.ДДБЭ, генерализованный</p> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>2.ДДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">&nbsp;</p> <p align="center">Под плотной пластинкой базальной мембраны</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">Нормальное или редуцированное количество якорных фибрилл</p> <p align="center">&nbsp;</p> <p align="center">Электронно-плотные звездчатые тельца в базальных кератиноцитах, редуцированное количество якорных фибрилл</p> </td> </tr> <tr> <td width="159" valign="top"> <p>Рецессивная<br /> форма дистрофического БЭ<br /> (РДБЭ)</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p>1.РДБЭ, острая генерализованная форма</p> <p>&nbsp;</p> <p>2.РДБЭ, другие генерализованные формы</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">&nbsp;</p> <p align="center">&nbsp;</p> <p align="center">Под плотной пластинкой базальной мембраны</p> </td> <td width="160" valign="top"> <p align="center">Отсутствие или рудиментарные проявления якорных фибрилл</p> <p>&nbsp;</p> <p align="center">Редуцированные или рудиментарные якорные фибриллы</p> </td> </tr> </tbody> </table> <p>Плакофилин &ndash; один из внутриклеточных белков, осуществляющих связь с промежуточными филаментами, входящими в состав десмосом (структуры соединяющие клетки эпидермиса друг с другом).</p> <ol> <li>&nbsp;Классификация в зависимости от иммуногистохимических и генотипических особенностей:</li> </ol> <p>&nbsp;</p> <p>Табл. 2</p> <table cellspacing="0" cellpadding="0" border="1"> <tbody> <tr> <td width="213" valign="top"><br /> Основной антиген</td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;Отклонения в контрастировании</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Типичная модель контрастирования</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Кератин 5</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;---</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Нормальная сеть филаментов в кератиноцитах</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Кератин 14</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>ПБЭ, аутосомно-рецессивный</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование филаментов в кератиноцитах</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Ламинин &ndash; 332<br /> (ламинин &ndash; 5)</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>ПогрБЭ Герлитца</p> <p>&nbsp;</p> <p>Нелетальный ПогрБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> <p>Редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Коллаген 17 типа</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Нелетальный ПогрБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Коллаген 7 типа</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>РДБЭ, острая генерализованная форма;<br /> РДБЭ, другие генерализованные формы;<br /> РДБЭ инверсная форма;<br /> ДДБЭ, буллезный дермоли новорожденных (только в период активного образования пузырей)</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Обычно отсутствие контрастирования БМ</p> <p>Редуцированное контрастирование БМ</p> <p>Вариабельность контрастирования БМ<br /> Зернистое контрастирование в базальных и нижних супрабазальных кератиноцитах; Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Плектин</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>ПБЭ с мышечной дистрофией; ПБЭ с атрезией привратника;<br /> ПБЭ- Ogna</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Альфа-6,бета-4 интегрин</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>ПогрБЭ с атрезией привратника; ПБЭ с атрезией привратника</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>Киндлин &ndash; 1</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>Синдром Киндлера</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>&nbsp;</p> <p>Отсутствие или заметное редуцированное контрастирование БМ</p> </td> </tr> </tbody> </table> <p>&nbsp;</p> <p>Дермо-эпидермальное соединение &ndash;&nbsp; базальная мембрана (БМ)</p> <p>* У большинства пациентов с нелетальным ПогрБЭ отмечаются мутации в одном из трех генов, кодирующих ламинин &ndash; 332, реже, чем в гене, кодирующем коллаген 17 типа. Но, несмотря на разную локализацию мутаций, фенотипических различий&nbsp; у пациентов с нелетальным</p> <p>Каждый из основных подтипов БЭ обсужден в деталях в 2008 году в докладе на третьем интернациональной встрече по диагностике и классификации БЭ. Данная классификация была основана на рекомендациях ряда международных экспертов по БЭ, она заменила 2 предыдущие классификации.</p> <p>Существует 4 основных типа наследственного БЭ: простой БЭ,&nbsp; пограничный БЭ, дистрофический БЭ и синдром Киндлера. Они отличаются не только фенотипически и генотипически, но, что более важно, по месту локализации образования щелей в коже. Интраэпидермальные пузыри являются основной чертой простого БЭ. Пациенты с ПБЭ в дальнейшем подвергается подклассификации, основанной на том, где пузыри появляются &ndash; в базальном (т.е. самом нижнем) или супрабазальном (более высокий уровень) рядах эпидермиса. У пациентов же с ПогрБЭ с и дистрофическим БЭ пузыри формируются в светлой пластинке и под плотной пластинкой базальной мембраны кожи (&laquo;дермоэпидермальное соединение&raquo;) соответственно. При синдроме Киндлера множественные &nbsp;участки разрушения могут быть видны на разном уровне кожи. Следующая таблица перечисляет&nbsp; все основные типы и подтипы БЭ, признанные в последнем докладе от 2008 г.</p> <p>Табл.3</p> <table cellspacing="0" cellpadding="0" border="1"> <tbody> <tr> <td width="213" valign="top"><br /> Основной тип БЭ</td> <td width="213" valign="top"> <p>Основной подтип БЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Дефектный белок (белок-мишень)</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>ПБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>1. Супрабазальный <br /> А) Летальный акантолитический</p> <p>Б) Отсутствие плакофилина &ndash; 1</p> <p>В)поверностный БЭП</p> <p>2. Базальный<br /> А)Локализованный</p> <p>Б)Герпетиформный, Dowling-Meara</p> <p>В)Другие генерализованные формы</p> <p>Г)С пятнистой пигментацией</p> <p>Д)С мышечной дистрофией</p> <p>Е)С атрезией пилоруса</p> <p>Ж)Аутосомно-рецессивная форма</p> <p>З)Ogna</p> <p>И)Кольцевидный мигрирующий</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;</p> <p>Десмоплакин</p> <p>&nbsp;</p> <p>Плакофилин &ndash; 1</p> <p>&nbsp;</p> <p>(данные отсутствуют)</p> <p>К5, К14</p> <p>К5, К14</p> <p>&nbsp;</p> <p>К5, К14</p> <p>&nbsp;</p> <p>К5</p> <p>&nbsp;</p> <p>Плектин</p> <p>&nbsp;</p> <p>Плектин, альфа &ndash; 6, бета &ndash; 4 &ndash; интегрин<br /> К14</p> <p>&nbsp;</p> <p>Плектин</p> <p>К5</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>ПогрБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Острый летальный Герлитца</p> <p>Генерализованная форма (не остропротекающая)</p> <p>Локализованная форма no-Herlitz</p> <p>С атрезией пилоруса</p> <p>Инверсная форма</p> <p>С поздней манифестацией</p> <p>ЛОК- синдром (ларинго-онихо-кожный синдром)</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Ламинин- 332</p> <p>Ламинин-332, коллаген 17 типа</p> <p>&nbsp;</p> <p>Коллаген 17 типа</p> <p>&nbsp;</p> <p>альфа &ndash; 6, бета &ndash; 4 &ndash; интегрин<br /> ламинин 332</p> <p>нет данных</p> <p>&nbsp;</p> <p>ламинин -332, альфа-3 цепь</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>ДДБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>ДДБЭ, генерализованная форма<br /> ДДБЭ, акральная форма</p> <p>ДДБЭ, узловая форма (претибиальный)<br /> ДДБЭ, пруригинозная форма<br /> ДДБЭ с поражением только ногтевых пластинок<br /> ДДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>&nbsp;</p> <p>Коллаген 7 типа</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>РДБЭ</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>РДБЭ, острая генерализованная форма<br /> РДБЭ, другие генерализованные формы (не остропротекающие)<br /> РДБЭ, инверсная форма<br /> РДБЭ, узловая форма (претибиальный)<br /> РДБЭ, пруригинозная форма<br /> РДБЭ, центростремительная форма<br /> РДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>&nbsp;</p> <p>Коллаген 7 типа<br /> Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>Коллаген 7 типа</p> <p>&nbsp;</p> <p>Коллаген 7 типа</p> </td> </tr> <tr> <td width="213" valign="top"> <p>Синдром Киндлера</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>&nbsp;</p> </td> <td width="213" valign="top"> <p>Киндлин - 1</p> </td> </tr> </tbody> </table> <p>&nbsp;</p> <p>Как изложено в данной публикации, основные дополнения к предыдущим классификациям заключаются в подразделении простого БЭ на базальный и супрабазальный подтипы; во включении 3 редких механобуллезных заболеваний, при котрых пузыри локализуются в верхних слоях эпидермиса; дополнение 4-го основного типа БЭ, синдрома Киндлера, который ранее относился к пойкилодермическим светочувствительным расстройствам; включение ЛОК-синдрома (ранее назывался Shabbir- синдром).</p> <p>&nbsp;</p> <h2>Эпидемиология</h2> <p>Существовало множество попыток оценить распространенность и общий процент пациентов, страдающих БЭ по всему миру. Но наиболее точные данные были получены из национальной регистрации пациентов, страдающих БЭ (National EB Registry - NEBR), полученные путем перекрестного эпидемиологического исследования пациентов в США. За 16 лет (1986-2002 гг.) официальных исследований Национальным Институтом Здоровья было выявлено, зарегистрировано, клинически описано в среднем 3300 пациентов. Также были изучены клинические исходы заболевания данных пациентов. В течение этого трудоемкого исследования было установлено, что общая распространенность БЭ составляла 8 случаев на 1 млн. в 1990 г. и 19 случаев на 1 млн. рожденных в популяции в промежутке 1986-1990 гг. Эти исходные данные были необходимы для оценки частоты наследования в США. Данные оценочные результаты общей распространенности заболеваемости NEBR очень схожи с большинством результатов, полученных другими странами, в том числе самой большой исследовательской группой из Италии (Italian EB Registry), хотя многие из них использовали менее точные эпидемиологические методы исследования. Общий объем данных исследований, проведенных NEBR, рекомендуется для использования другими странами мира, занимающимися данной проблемой. Известно, что наибольшая распространенность ПБЭ была обнаружена в Шотландии. Неясно, отражает ли это большую доступность выявления и регистрации пациентов с простым БЭ в Scottish Registry или имеет место наличие определенных скрытых генетических различий, которые могли бы отличать популяцию, страдающую БЭ в Шотландии, от популяций других географических районов. &nbsp;Например, американские исследования БЭ, осуществленные NEBR, основаны на реальных исследованиях популяции. Пересмотренные оценки, как распространенности, так и заболеваемости в Соединенных Штатах, основаны при предположительно неполном захвате всех случаев простого БЭ. Они были подробно описаны в рецензированной монографии, которая была основана на исследованиях NEBR. Учитывая относительно умеренную активность заболевания простым БЭ, возможно, наши данные о распространенности и заболеваемости пациентов простым БЭ в Америке недооценены, при условии, что регистрация пациентов с простым БЭ была дискоординированой и крайне низкой. Однако наши данные очень схожи с данными, полученными итальянскими специалистами, поэтому эта гипотеза скорее всего неверна. <br /> Демографические исследования популяции, проведенные NEBR, не учитывали ни тип и подтип БЭ, ни пол, ни этническую принадлежность. В частности, когда в США были введены пособия по доступу к специализированной медицинской помощи в зависимости от этнической принадлежности, общая распространенность NEBR имела близкое сходство с общепопуляционными данными.<br /> Как и ожидалось, из предыдущих несистематизированных данных, полученных из разных стран, большинство пациентов с БЭ страдает каким-либо типом простого БЭ. Из них большинство имело определенный подтип. Как и ожидалось, для большинства пациентов с генерализованным&nbsp; ПогрБЭ чаще характерен менее остро протекающий подтип non-Herlitz. Большинство пациентов с генерализованным рецессивным дистрофическим БЭ страдает также менее остро протекающей формой подтипа Hallopeau-Siemens.</p> <h2>Клиническая картина</h2> <h2>Основные особенности</h2> <p>Основными клиническими проявлениями наследственного БЭ на коже являются: механическая &laquo;слабость&raquo; кожи и быстрое появление пузырей или эрозией. Они сочетаются с некоторыми или сразу со всеми следующими образованиями: милиум (крошечные плотные белые папулы, напоминающие кисты или пустулы), дистрофические изменения ногтей или их отсутствие, образование рубцов (обычно атрофических). Также информативны, если присутствуют, избыточная грануляционная ткань (околоротовая область, подмышечные впадины, область затылка, пояснично-крестцовый отдел, подвздошная область, проксимальные отделы ногтевого валика), локализованная или сливная кератодермия ладоней и подошв, дисхромия (поствоспалительная гипо- или гиперпигментация, сетчатая гиперпигментация). Значительно реже встречаются неспецифичные кожные проявления: поредение или отсутствие волос, албопапулоидные элемены (телесного цвета или гипопигментированные папулы, обычно возникающие на нижней части туловища), гипо- или гипергидроз. &nbsp;<br /> Необходимо учитывать несколько факторов при попытке использования кожных проявлений в качестве диагностических маркеров. Во-первых, наличие или отсутствие одного или нескольких проявлений могут быть возрастными (зависимость от возраста). То есть, не все кожные проявления обязательно обнаруживаются у новорожденных детей или в раннем детстве.&nbsp; Например, дистрофия ногтевых пластинок, милиум, избыточное образование грануляционной ткани может сформироваться только после нескольких месяцев или лет жизни. &nbsp;Таким образом, отсутствие данных клинических проявлений не может быть достоверно использовано в диагностике заболевания в&nbsp; период времени (раннего детства и пр.), когда классификация или деление на подклассы необходимы больше всего. Иногда избыточное образование грануляционной ткани, клиническое проявление наиболее патогномичное для генерализованной формы пограничного БЭ, локализованной формы no-Herlitz, может спонтанно полностью разрешаться в более зрелом возрасте (что встречается крайне редко). Также некоторые клинические проявления (альбопапулоидные элементы или аплазия кожи) возникают при нескольких различных типах и подтипах БЭ, что делает их недостаточно надежными в диагностике. Когда на основе данных NEBR были выполнены все возможные специфические и разные по чувствительности анализы, единственным клиническим проявлением, который обнаруживался в 90% и использовался в качестве диагностического маркера (даже при обнаружении комбинации трех симптомов), было избыточное образование грануляционной ткани. Все типы и подтипы наследственного БЭ связаны с механической нестабильностью кожи (&laquo;слабость&raquo;). Это может быть выявлено путем легкой латеральной или вращательной тракцией за кожу. Стоит отметить, что кожа пациентов с пограничным&nbsp; БЭ и рецессивным дистрофическим БЭ обладает большей механической нестабильностью, чем у пациентов с простым БЭ. Для большинства пациентов с БЭ характерны пузыри, но вместо них могут быть обнаружены эрозии, особенно характерно для пациентов с наиболее поверхностными формами БЭ (супрабазальные подтипы простого БЭ). Теплая погода или жаркий климат, в котором проживает пациент, ухудшают механические свойства кожи, поэтому огромное значение имеет использование кондиционеров в семьях, подверженных риску или имеющих больных детей. Единственным исключением является исчезновение пузырей при сильной лихорадке, данное явление наблюдается только у пациентов с герпетиформным&nbsp; БЭ Dowling-Meara. Практическое значение имеет то, что пузыри, зависящие от сезона (т.е. летом), более часто возникают у пациентов с &nbsp;мягким течением заболевания или при локализованных формах, особенно при простом БЭ. Это объясняется тем, что для большинства больных с тяжелым течением заболевания (особенно генерализованные формы погранчного&nbsp; БЭ и рецессивным дистрофическим БЭ) характерно непрерывное генерализованное обрязование пузырей, так что какое-либо влияние температуры является незначительным. <br /> Потенциально любая ткань, покрытая эпителием, может быть повреждена. В основном чем острее протекает процесс образования пузырей, и чем большую площадь он занимает на коже, тем выше вероятность вовлечения в процесс нескольких внекожных областей. Как и в случае с кожными симптомами, данные внекожные проявления также зависят от возраста. Время возникновения данных осложнений и риск их появления зависит в значительной степени от подтипа БЭ. Примеры наиболее значимых внекожных осложнений, а также риск их возникновения, более подробно будут рассмотрены в контексте каждого конкретного подтипа БЭ. &nbsp;Также в дальнейшем будут рассмотрены поражения других внеэпителиальных органов и тканей, которые также специфичны для каждого подтипа. Например, гипоплазия эмали наблюдается только при любых подтипах пограничного БЭ (данный симптом является очень ценным диагностическим критерием), мышечная дистрофия (врожденная или приобретенная) может проявляться при разных формах простого БЭ. При тяжелом течении БЭ также могут вторично поражаться другие органы (почки, сердце).<br /> При консультировании семьи с заболевшим ребенком необходимо помнить, что можно обнаружить значительные различия в частоте возникновения и тяжести течения внекожных симптомов не только в пределах одного крупного подтипа БЭ, но и в родственных подгруппах. Риск развития внекожных симптомов и время их возникновения варьируют в зависимости от подтипа БЭ. &nbsp;Некоторые типы и подтипы БЭ особенно повышают риск преждевременной смерти от различных осложнений. И наконец, генотипически - фенотипическая корреляция, за исключением простого БЭ, слабо выражена.</p> <h2>Простой БЭ</h2> <p>Как говорилось ранее, разные подтипы простого БЭ характеризуются широким спектром кожных симптомов. Кроме трех редких исключений (см. классификацию), при простом БЭ пузыри возникают в базальном слое эпидермиса. Начало активной фазы заболевания происходит, как правило, сразу после рождения, но у пациентов с локализованными формами пузыри могут не образовываться до периода позднего детства или даже до юношества. Как правило, такие симптомы, как рубцы, милиум, дистрофия ногтевых пластинок, проявляются гораздо реже, чем при пограничном БЭ и дистрофическом БЭ. Хотя даже сочетание этих трех симптомов, используемых для дифференциации простого БЭ от других подтипов, не дает полной информации без специфичных тестов и анализов. Наиболее распространенным типом БЭ, а также наиболее распространенным подтипом простого БЭ, является локализованная форма простого БЭ, ранее известная как болезнь &nbsp;Вебера-Коккейна. При исследованиях NEBR было выявлено, что половина пациентов с различными подтипами БЭ страдает простой формой заболевания, а 2/3 из них имеют локализованный&nbsp; простой БЭ. Обычно пузыри локализуются на коже стоп и кистей, хотя возможно и повреждение других, часто травмируемых, областей. Милиум, рубцы, дистрофия ногтевых пластинок редко встречаются при любых подтипах простого БЭ, особенно редко при локализованных формах. Единственным распространенным внекожным проявлением при локализованных формах БЭ являются эрозии или пузыри слизистой оболочки полости рта. Данные эрозии имеют бессимптомное течение, возникают у 1/3 пациентов, как правило, наблюдаются только в младенчестве. Существует несколько подтипов генерализованных форм простого БЭ. Наиболее примечательным является простой БЭ Dowling-Meara, который характеризуется высокой частотой заболеваемости, у небольшой части пациентов приводит к смерти в раннем детстве. Основным клиническим проявлением являются пузыри, сгруппированные в виде дуг, полуокружностей. Подобные герпетиформные образования объясняют то, что ранее данный вид БЭ назывался герпетиформным, хотя истинной связи данного заболевания с герпетической инфекцией нет. К концу детства у большинства пациентов с БЭ Dowling-Meara развивается гиперкератоз (кератодермия)&nbsp; ладоней и подошв, что может частично привести к разрешению в зрелом возрасте. Существует неуниверсальный &nbsp;диагностический симптом при простом БЭ Dowling-Meara. Состояние некоторых пациентов улучшается при лихорадке, что является парадоксальным, так как теплая погода ухудшает течение заболевания у всех пациентов с БЭ. Причина подобного феномена не выяснена. Наиболее значимым внекожным осложнением простого БЭ, редко встречающимся при форме Dowling-Meara, является трахеоларингеальная патология, которая имитирует подобное проявление при основных подтипах пограничного БЭ. Также отмечен значительный риск развития базально-клеточной карциномы в середине периода зрелости (риск составляет 44 % в возрасте 55 лет). Данное проявление характерно только для формы Dowling-Meara. Другим подтипом генерализованной формы простого БЭ является простой БЭ Кёбнера (&laquo;другие формы простого БЭ&raquo; или генерализованная форма non- Dowling-Meara). Данный подтип характеризуется негерпетиформными пузырными высыпаниями и эрозиями, возникающими на любом участке кожи. Следует отметить, что пузыри часто не затрагивают подошвы и ладони, что является существенным различием от локализованных форм простого БЭ. Частота развития милиумов, рубцов, дистрофии ногтевых пластинок является средней между частотой развития данных симптомов при локализованных формах и Dowling-Meara. Внекожные симптомы, кроме случайных пузырей ротовой полости, встречаются редко. Учитывая значительное сходство между простым БЭ Кебнера и локализованными формами, некоторые специалисты объединяют данные подтипы. К другим редким формам базального простого БЭ относят простой БЭ с пятнистой пигментацией, простой БЭ с мышечной дистрофией, аутосомно-рецессивный БЭ, простой БЭ с кольцевидными мигрирующими пузырями, а также простой БЭ Ogna. Последний подтип характеризуется гематомами, пузырями с геморрагическим содержимым, онихогрифозом. С прогностической точки зрения, иммуногистохимическое распознание простого БЭ, ассоциированного с мышечной дистрофией, наиболее важно, так как у некоторых пациентов мышечная дистрофия не проявляется до периода позднего детства или юношества.</p> <h2>Пограничный БЭ</h2> <p>Существует единственное клиническое проявление, которое характерно для всех подтипов пограничного БЭ (ПогрБЭ) &ndash; наличие гипоплазии эмали, которая характеризуется локализованными или более значительными по распространенности точечными (по типу наперстка) углублениями на одной из поверхностей или по всей поверхности зуба. Следовательно, данный симптом является очень значимым в диагностике, но не может быть применен до прорезывания молочных зубов. <br /> Выделяют 2 основных подтипа БЭС. Наиболее острой формой является ПогрБЭ Герлитца, который является врожденным и поражает весь кожный покров. У примерно 20% пациентов в США, страдающих ПогрБЭ, имеется данная форма. Существенным патогномичным симптомом является избыточное образование грануляционной ткани. Обычно проявляется в течение первых месяцев и до 1-2 лет жизни. Данный процесс может затрагивать не только кожу, но и верхние дыхательные пути. Неизменно присутствуют пузыри ротовой полости с возможным развитием микростомии или анкилоглоссии, хотя данные клиничсекие проявления при ПогрБЭ не так сильно выражены, как при рецессивном дистрофическом БЭ. При &nbsp;генрализованной летальной форме пограничного БЭ, как правило, всегда присутствует глубокая задержка роста и многофакторная анемия. В процесс могут вовлекаться и другие органы и системы. Формируются стриктуры пищевода, пузыри на роговице, глаза, эрозии, рубцовые сращения век, выворот века (эктропион), стриктуры и окклюзии верхних дыхательных путей, а также поражение мочеполовой системы. Среди детей, страдающих генерализованной формой погарничного БЭ, риск развития стеноза гортани или ее стриктур составляет 40% к возрасту 6 лет. Наибольший риск детской смертности среди детей и новорожденных, страдающих БЭ, составляет именно генерализованная форма пограничного БЭ, и чаще всего смерть является результатом сепсиса, грубых нарушений развития, трахеоларингеальной обструкции (является вторичным, так как в начале преобладает прогрессирующий стеноз дыхательных путей выше или на уровне голосовых связок). Известно, что по состоянию на 1 января 2002г. более половины пациентов с &nbsp;летальным БЭ Герлитца, зарегистрированных NEBR, умерли в возрасте до 2 лет. Плоскоклеточный рак также может возникнуть, но в меньшей степени характерен для данной формы БЭ, риск составляет 18% к возрасту 25 лет. Наиболее распространенным подтипом ПогрБЭ, который включает более 80% популяции, страдающих ПогрБЭ (в США), является не остропротекающая форма пограничного&nbsp; БЭ. &nbsp;Это генерализованная форма БЭ, характеризующаяся наличием пузырей, атрофических рубцов, дистрофией ногтевых пластинок или их полным отсутствием. Все клинические проявления, как правило, являются врожденными. Также для данных пациентов характерна поствоспалительная гипопигментация или депигментация. Характерной особенностью, отмеченной в родственной тирольской группе, является наличие рубцов, приводящих к облысению головы. Но данный симптом не был признан универсальным для других групп населения с нелетальным пограничным&nbsp; БЭ. Риск развития окклюзии верхних дыхательных путей при данной форме (13% к возрасту 9 лет) гораздо ниже, чем при летальном БЭ Герлитца, хотя процент детской смертности остается практически на том же уровне. Частота развития других внекожных проявлений (острая анемия, задержка роста) намного ниже при нелетальном ПогрБЭ, чем при остропротекающем летальном ПогрБЭ, также как и риск преждевременной смертности от внедыхательных осложнений. <br /> Редким, но клинически значимым подтипом ПогрБЭ, является инверсная форма ПогрБЭ, которая проявляется тяжелым течением, образованием пузырей и эрозий, располагающиеся в интертригинозых зонах, пищеводе, влагалище. <br /> ПогрБЭ с пилорической атрезией характеризуется генерализованным процессом образования пузырей, врожденной атрезией пилоруса (редко могут поражаться и другие отделы ЖКТ). Данная форма ПогрБЭ связана со значительным риском развития врожденных аномалий мочеполовой системы, а также неонатальной смертностью. Следует отметить, что иногда у пациентов с одинаковыми фенотипами пузыри локализуются внутриэпидермально, а не в светлой пластинке базальной мембраны. Это вызывает необходимость включения данных форм в состав редких подтипов простого БЭ, а не в состав ПогрБЭ. <br /> ЛОК- синдром характеризуется локальным образованием пузырей и рубцов, в особенности на шее и лице, а также связан с поражением верхних дыхательных путей и ненормальным развитием ногтевых пластинок. Характерные кожные симптомы &ndash; эрозии и грануляции. Также в процесс часто вовлекается конъюнктива, характерна гипоплазия эмали.</p> <h2>Дистрофический БЭ</h2> <p>Дистрофический БЭ разделен на 2 больших типа в зависимости от способа наследования (аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный). Как было отмечено ранее в классификации, пациенты с дистрофическим БЭ также подразделяются в зависимости от клинического фенотипа и тяжести течения заболевания.</p> <h3>Доминантная форма дистрофического БЭ (ДДБЭ)</h3> <p>Условно, все пациенты с генерализованной формой доминантного дистрофического БЭ объединены в одну группу. Известно, что еще совсем недавно два подтипа ДДБЭ, подтип Пазини и Кокейна-Турена, считались отдельными патологиями. Но более поздние исследования не подтвердили специфичности альбопапулоидного поражения и различий в генотипе между этими двумя, предположительно различными, подтипами ДДБЭ. Для типичного клинического случая ДДБЭ характерно генерализованное&nbsp; образование пузырей с момента рождения. Со временем формируется милиумы, атрофические (реже гипертрофические) рубцы, дистрофия ногтевых пластинок. Рецидивирующие пузыри и эрозии пищевода приводят к прогрессирующей дисфагии, а затем вторичным стриктурам пищевода. Данные явления достаточно широко распространены среди пациентов с ДДБЭ. В отличие от летального пограничного БЭ, для ДДБЭ не характерны задержка развития, грубые нарушения развития, острая анемия, ранняя детская смертность, а также очень низок риск развития плоскоклеточного рака. <br /> Существует целый ряд достаточно распространенных подтипов ДДБЭ. Одним из редких подтипов является ДДБЭ акральный, характеризующийся поражением кожи, в основном, рук и ног. Следует отметить, что псевдосиндактилия &nbsp;не является характерной чертой данного подтипа. <br /> Претибиальный узловой ДДБЭ, как следует из названия, включает в себя поражение передних поверхностей голеней. Единичное расположение элементов в виде папул или бляшек, имеющих фиолетовую окраску, часто приводит к затруднениям в дифференциальном диагнозе с красным плоским лишаем. Также присутствуют пузыри и рубцы. Характерна дистрофия ногтевых пластинок пальцев рук и ног. Эти изменения не затрагивают эпонихий, в отличие от красного плоского лишая. <br /> ДДБЭ пруригинозная форма является более распространенным подтипом, который характеризуется тяжелым и часто не поддающимся лечению зудом. Буллезный дермолиз новорожденных является подтипом БЭ, который обычно передается аутосомно-доминантным путем. Данный подтип, как и другие генерализованные формы БЭ, возникает сразу после рождения и сопровождается формированием фокальных атрофических рубцов. В отличие от других подтипов и типов БЭ, активность процесса при данном подтипе полностью исчезает в первые 6-24 месяца жизни. <br /> Редкое клиническое проявление в виде ограниченной аплазии кожи на конечностях (CLAS) первоначально считали отдельным видом БЭ, наследуемым аутосомно-доминантно, но позже было доказано отношение этого явления к ДДБЭ. На данный момент стало очевидно, что CLAS может возникать при простом БЭ, ПогрБЭ, а также при ДДБЭ, известный как синдром Барта и ранее считавшийся отдельной формой БЭ.. Таким образом, CLAS больше не является отдельным подтипом БЭ, а расценивается лишь как возможное клиническое проявление.</p> <h2>Рецессивный дистрофический БЭ (РДБЭ)</h2> <p>Существует три основных вида рецессивного дистрофического БЭ -&nbsp; острая генерализованная форма (известная также как Hallopeau &ndash; Siemens), другие формы &laquo;не-Аллопо-Сименс&raquo;, а также инверсная форма рецессивного дистрофического БЭ. Каждый подтип проявляется к моменту рождения. Наиболее тяжелым подтипом является острая генерализаванная форма РДБЭ. Данный подтип является одним из самых тяжелых полиорганных генетических заболеваний человека. Типичными симптомами данного подтипа являются генерализованное распространение пузырей к моменту рождения, прогрессирующее и часто калечащее рубцевание кожи, пузыри или рубцы на роговице, глубокая задержка роста, мультифакториальная анемия,&nbsp;&nbsp; нарушения развития органов (встречается реже, чем при пограничном БЭ), стриктуры пищевода, псевдосиндактилия. Особенное значение из данных внекожных проявлений имеют синдактилия и стриктуры пищевода, так как они возникают в раннем детстве и оказывают свое негативное влияние на функциональные возможности пациента на протяжении всей жизни. Примерно 10% пациентов имеют стриктуры пищевода к возрасту 2 лет, 90% пациентов страдает данным осложнением к возрасту 35 лет. Соответственно, 30% пациентов с острой генерализованной формой &nbsp;РДБЭ страдает псевдосиндактилией к возрасту 2 года, и 100% имеет данную патологию к возрасту 20 лет. <br /> Также типичными проявлениями острой генерализованной формы&nbsp; РДБЭ является тяжелая анкилоглоссия и микростомия. Это значительно затрудняет пероральный прием твердой пищи. Первичные дефекты эмали не характерны для подтипов РДБЭ, но возможно возникновение вторичного кариеса. <br /> При острой форме РДБЭ достаточно часто возникает хроническая почечная недостаточность (ХПН), как результат перенесенного стрептококкового гломерулонефрита или амилоидоза. ХПН приводит к смерти таких пациентов в 12% случаев. Дилатационная кардиомиопатия характерна для 4,5%&nbsp; заболевших к возрасту 20 лет, 30% в конечном итоге погибает от данного осложнения. Нет точных данных о причине возникновения этого осложнения, но предполагается, что в основе патогенеза лежит дефицит микроэлементов (карнитин, селен), возможно, происходит хроническая перегрузка железом.&nbsp; <br /> Риск детской смертности от каких-либо осложнений РДБЭ низкий, но почти у всех пациентов с генерализованной формой РДБЭ развивается хотя бы один очаг &nbsp;кожного плоскоклеточного рака (уже в течение первых 20 лет жизни). И большинство таких пациентов (87% в возрасте до 45 лет) погибает от метастатических поражений ПКР уже в течение первых 5 лет с момента обнаружения и установления диагноза ПКР (это происходит несмотря на радикальное удаление первичной опухоли). Редко у пациентов с острой генерализованной формой РДБЭ формируется злокачественная меланома (2,5% к возрасту 12 лет), хотя чаще опухоль не приводит к метастазированию. <br /> Более распространенным подтипом РДБЭ является &laquo;не-Аллопо-Сименс&raquo;. При данном подтипе возникают те же кожные симптомы, что и при острой генерализованной форме РДБЭ, но с более мягким течением. Значительно ниже риск возникновения стриктур пищевода, повреждения роговицы, псевдосиндактилии пальцев рук и ног. Практически никогда не возникает анемии и задержки роста. Но в это же время, для данных пациентов сохраняется значительный риск развития ПКР (47,5% в возрасте до 65 лет), хотя смертность от метастазирования значительно ниже и составляет 60% &nbsp;в возрасте до 65 лет. <br /> Более редким подтипом РДБЭ является инверсный. Он характеризуется возникновением пузырей и эрозий на интертригинозных участках, основании шеи, верхней части спины, люмбосакральной области. Но у данных пациентов достаточно часто возникают пузырные образования на слизистой пищевода, полости рта, а также в нижних отделах мочеполовой системы. Значительные по площади стриктуры обычно возникают в пищеводе (риск 10% &nbsp;в возрасте до 5 лет, 90% &nbsp;в возрасте до 30 лет) и влагалище. Данные стриктуры могут значительно нарушать прием пищи и сексуальную жизнь. Также может возникать ПКР , хотя риск его возникновения гораздо ниже, чем при двух других подтипах (23% в возрасте до 45 лет). <br /> Буллезный дермолиз новорожденных является редко встречающимся аутосомно-рецессивным заболеванием. Данный подтип может быстро привести к фатальным изменениям в раннем детстве. К другим редким подтипам РДБЭ относятся узловой (претибиальный) РДБЭ, пруригинозный РДБЭ, центростремительная форма &nbsp;РДБЭ. Последняя форма характеризуется появлением кожных симптомов сначала на конечностях, а затем &nbsp;постепенным распространением на туловище. Этот процесс длится десятилетиями.</p> <h2>Синдром Киндлера</h2> <p>При синдроме Киндлера возникают распространенные пузырные образования, формирующиеся к моменту рождения, позже развиваются характерные светочувствительность и пойкилодермия. Клинические проявления часто имитируют симптомы&nbsp; не остропротекающего пограничного БЭ, и представляют собой дистрофию ногтевых пластинок и атрофические рубцы. Внекожные проявления включают в себя острый колит, эзофагит, уретральные стриктуры, реже выворот века. Зубы не подвергаются патологическим изменениям, но возможно развитие гингивальной гиперплазии. Осложнение в виде ПКР было зарегистрировано у двух пациентов.</p> <h2>Этиопатогенез</h2> <h2>Генетика</h2> <p>Наследственный БЭ передается как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным путем, это зависит от подтипа БЭ. Как уже отмечалось, для большинства фенотипов существует единственный способ передачи генетической информации. Большое значение имеет то, что при простом БЭ спонтанные мутации при аутосомно-доминантных формах являются достаточно распространенными. &nbsp;Неполная пенетрантность редко встречается в аутосомно-доминантных родственных группах БЭ.</p> <h2>Молекулярные основы заболевания</h2> <p>Как было показано, наследственный БЭ является результатом любой из нескольких мутаций, произошедшей в генах, кодирующих структурные белки, которые, в свою очередь, обычно находятся в кератиноцитах или в основании базальной мембраны (дермоэпидермальное соединение). В целом, тяжесть кожных и внекожных проявлений зависит от типа произошедшей мутации, а также от ультраструктурной локализации белка-мишени. Локализованная форма простого БЭ, БЭ &ndash; Dowling-Meara, генерализованная форма простого БЭ (БЭ Кёбнера) являются результатом отрицательного воздействия мутаций на гены, кодирующие кератин 5 или кератин 14. Место мутации (т.е. локализация в отдельной нити кератина) в значительной &nbsp;степени зависит от подтипа простого БЭ, при простом БЭ &ndash; Dowling-Meara мутации особенно часто локализуются в структурно-чувствительных частях молекул. Простой БЭ с пятнистой пигментацией является результатом мутации гена кератина 5, простой БЭ с мышечной дистрофией вызван мутацией в гене плектина. Известно, что редкая аутосомно-рецессивная форма БЭ является результатом мутации в гене, кодирующем кератин 14. Простой БЭ с атрезией пилоруса может быть вызван мутацией в гене плектина или гене гетеродимерного трансмембранного белка, альфа-6-бета-4-интегрин. Известно, что 2 супрабазальных подтипа простого БЭ (БЭ с дефицитом плакофиллина и БЭ летальный акантолитический) вызваны мутациями в гене плакофилина-1 и десмоплакина, соответственно. &nbsp;Молекулярная этиология простого поверхностного БЭ остается неясной, хотя некоторые исследования показали, что у таких пациентов есть мутация гена, кодирующего коллаген 7 типа. Однако эти данные не входят в официальные публикации. <br /> Пограничный летальный БЭ Герлитца является результатом мутации в любом из трех генов, которые кодируют 3 якорные адгезивные молекулы, ламинин &ndash; 332 (прежде имевший название ламинин - 5). Для данной форме БЭ характерно наличие определенных мутационных модулей, что способствует быстрому и простому скринингу ДНК. Для &nbsp;большинства пациентов с нелетальным пограничным БЭ характерны мутации в тех же генах-мишенях, однако у некоторых пациентов наблюдаются мутации в генах, кодирующих коллаген 17 типа (также известный как антиген буллезного пемфигоида &ndash; 2 или ВР - 180). Для спограничного БЭ характерны мутации, которые возникают в гене, кодирующем 2 субъединицы белка альфа-6-бета-4-интегрина. <br /> Все подтипы дистрофического БЭ вызваны мутациями в гене коллагена 7 типа (COL7A1). Следует отметить, что у пациентов с доминантным дистрофическим БЭ имеют место мутации, приводящие к замене глицина в тройном спиральном домене коллагена 7 типа. Аналогично обнаруженным изменениям при летальном пограничном БЭ Герлитца и нелетальном пограничном БЭ, при острой генерализованной форме рецессивного дистрофического БЭ пациенты могут являтся гомозиготами по мутации COL7A1. Но могут иметь и две разные мутации, появляющиеся в результате преждевременной терминации кодонов (гетерозиготы). <br /> У пациентов с другими генерализоанными формами рецессивного дистрофического БЭ возникают менее тяжелые мутационные изменения в гене коллагена 7 типа. Почти каждая семья с дистрофическим БЭ обладает своим собственным уникальным типом мутации.<br /> Синдром Киндлера &ndash; это редкий аутосомно-рецессивный дерматоз, вызванный мутациями гена киндлина-1, недавно обнаруженный компонент &nbsp;контактов базальных кератиноцитов.</p> <h2>Диагностика, диагностические критерии, диагностические методы</h2> <h2>Диагностические критерии</h2> <p>Каждый основной тип БЭ диагностируется путем определения ультраструктурного уровня, на котором развиваются пузыри. Основные подтипы определяются на основании типа передачи мутации, данных иммуногистохимического исследования и электронной микроскопии, а также клинического фенотипа. Подробное резюме фенотипических проявлений каждого подтипа БЭ были недавно опубликованы в докладе о диагностике и классификации на международной встрече.</p> <h2>Диагностические методы</h2> <h2><em>Постнатальная диагностика</em></h2> <p>При отсутствии хорошо характеризуемого пробанда в пределах одной родственной группы, у каждого больного с подозрением на возможное наследование БЭ&nbsp; осуществляется забор образцов кожи с последующей соответствующей обработкой для проведения иммунофлюоресцентного антигенного картирования и электронной микроскопии (IAM, TEM). Оба или один из данных диагностических методов позволяют установить точный ультраструктурный уровень механической нестабильности кожи и образования пузырей. Подробности относительно оптимального забора образцов кожи и их дальнейшей транспортировки были описаны в работе Fine JD, Smith L.T. &laquo;Немолекулярные методы диагностики наследственного БЭ, современная техника, клинические проявления&raquo;.&nbsp;&nbsp; В целом, однако, лучшие образцы для IAM и TEM получают путем пункционной биопсии и инцизионной биопсии, соответственно. Образцы получают из кожи, которая не поражена пузырями и предварительно подвергнута легкой ротационной тракции. Обычное исследование IAM включает обнаружение антител, являющихся маркерными для БЭ, что позволяет произвести дальнейшую классификацию пациентов по локализации, структуре и интенсивности окраски по одному или более из этих антител. Тем не менее, для некоторых подтипов БЭ характерны схожие данные, получаемые в ходе исследований, поэтому обеспечить точную классификацию каждого случая исключительно на основе результатов иммуногистохимического анализа, даже при использовании моноклональных антител не удается. TEM включает в себя прямой полуколичественный метод определения конкретных ультраструктур (кератиновые фибриллы, полудесмосомы, якорные фибриллы, суббазальные плотные пластинки). Эти&nbsp; данные могут стать очень важными при классификации некоторых случаев. Следует отметить, что когда были сопоставлены результаты TEM и IAM на соответствие образцов, полученных при последовательной биопсии большого количества пациентов с БЭ, ни один из этих методов не был признан наиболее достоверным (частота расхождения данных составила всего 3%). Значит, эти два исследования диагностически равнозначны. &nbsp;Важно отметить, что проведение рутинного гистологического исследования кожи не целесообразно для установления диагноза БЭ, так как при световой микроскопии возможны затруднения в дифференцировке уровня поражения в некоторых образцах (между интраэпидермальными и субэпидермальными). Кроме этого, точные различия между пограничным БЭ, где затрагивается светлая пластинка, и дистрофическим &nbsp;БЭ, где затрагиваются уровни под плотной пластинкой, могут быть выявлены только при IAM и TEM. Еще одной отрицательной стороной рутинной гистологии является то, что антитела-маркеры БЭ не могут быть определены при IAM в образцах ткани, которые были приготовлены с применением фиксации формалином. Это происходит из-за потери антигенности тканями через некоторое время после приготовления препарата. <br /> Как отмечалось в докладе 2008 года, анализ ДНК на наличие мутаций является самым оптимальным для определения подтипа БЭ при пренатальной диагностике (но только тогда, когда уже произошла причинная мутация у пробанда). Но анализ ДНК не производится в случае отсутствия признаков поражения в образцах ткани, так как существует слишком много генов, которые могут быть потенциально вовлечены при БЭ, что делает одновременный скрининг множества генов абсолютно не практичным. Только когда генная терапия станет реальностью, можно будет говорить об анализе ДНК как о рутинном методе исследования БЭ. Несмотря на это, существует много показаний для проведения анализа ДНК на наличие мутаций. К ним относятся необходимость определения способа передачи мутации, особенно у пациентов с подозрением на наличие спонтанной мутации при доминантном дистрофическом БЭ (большинство спонтанных мутаций происходит при рецессивном дистрофическом БЭ), пациенты, которые участвуют в конкретных научных исследованиях с полным генотипическим картированием. Некоторые семьи, имеющие одного или нескольких родственников с аутосомно-рецессивной формой БЭ, хотят провести полный анализ ДНК для исключения возможности наличия молчащих мутаций у других членов семьи, а также стремятся провести анализ ДНК у будущих супругов при планировании беременности. Но распространенность аутосомно-рецессивной формы БЭ в общей популяции крайне мала, также как и вероятность рождения больного ребенка, рожденного от больного человека. Соответственно, проведение ДНК анализа в данном случае экономически неэффективно.</p> <h2><em>Пренатальная диагностика</em></h2> <p>В начале 1990-х пренатальная диагностика выполнялась путем проведения IAM или TEM с использованием образцов кожи плода, взятых с помощью ультразвуковой прямой фетоскопии при сроке беременности 17 недель. С середины 1990 стандартным диагностическим методом стал анализ ДНК на наличие маркерных мутаций. Материалом исследования являлись ворсины хориона, также полученные при фетоскопии после 17 недели беременности. &nbsp;</p> <h2>Дифференциальный диагноз</h2> <p>Размер и обоснованность проведения дифференциальной диагностики у детей и взрослых с пузырными образованиями на коже по-настоящему отражает профессиональный уровень подготовки врача. В действительности, в большинстве случаев диагностика наследственного БЭ не представляет трудностей для дерматолога. В редких случаях возникает необходимость более детальной диагностики для правильной постановки диагноза. Однако в неонатальный период необходимо дифференцировать внутриутробный простой герпес, особенно в отсутствии семейного анамнеза в отношении пузырных заболеваний, а также при наличии нетипичных для БЭ клинических проявлениях. Другие состояния, учитывающиеся при дифференциальной диагностике представлены в следующей теблице:</p> <p>&nbsp;</p> <table cellspacing="0" cellpadding="0" border="1"> <tbody> <tr> <td width="319" valign="top"> <p>Наследственные или врожденные заболевания</p> </td> <td width="319" valign="top"> <p>Эпидермолитический гиперкератоз (врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия)<br /> Буллезный ихтиоз Siemens <br /> Токсический эпидермальный некролиз<br /> Врожденная пахионихия<br /> Врожденная порфирия<br /> Энтеропатический акродерматит<br /> Недержание пигмента ( синдром Блоха- Сульцбергера)<br /> Эктодермальная дисплазия<br /> Синдром Хэя-Уэллса<br /> Врожденная аплазия кожи<br /> Врожденный эрозивный дерматоз</p> </td> </tr> <tr> <td width="319" valign="top"> <p>Приобретенные заболевания</p> </td> <td width="319" valign="top"> <p><em>Пузырные аутоммунные заболевания</em><br /> БЭ приобретенный<br /> IgА- лимитный дерматоз<br /> Буллезный пемфигоид<br /> Рубцующий пемфигоид<br /> Неонатальный гестагенный герпес<br /> Пузырчатка истинная<br /> <em>Инфекционные заболевания</em><br /> Простой герпес<br /> Буллезное импетиго<br /> Болезнь Риттера <br /> <em>Другие заболевания и состояния</em><br /> Буллезная форма мастоцитоза <br /> Травматические пузыри</p> </td> </tr> </tbody> </table> <p>&nbsp;</p> <h2>Генетическое консультирование</h2> <p>Генетическое консультирование лучше проводить дерматологом или генетиком, специализирующимся на БЭ. В конечном итоге диагноз ставится на основании клинического фенотипа, способа наследования, а также, если возможно, провести мутационный анализ пробанда.</p> <h2>Прогноз</h2> <p>Прогноз БЭ значительно зависит от представленного подтипа. Большинство пациентов, особенно с простым БЭ и ДДБЭ, имеют нормальные показатели ожидаемой продолжительности жизни. Но данный показатель может быть уменьшен за счет развившихся осложнений. Пациенты же &nbsp;с ПогрБЭ, особенно с летальным БЭ Герлитца, подвержены значительному риску умереть в первые несколько лет жизни. Для пациентов с рецессивным дистрофическим БЭ, особенно с генерализованной формой, характерно повышение риска смертности в начале периода зрелости или в его середине за счет образования метастазов ПКР.</p> <h2>Нерешенные вопросы</h2> <p>За редким исключением, молекулярные причины, лежащие в основе каждого подтипа, на сегодняшний день выяснены. В большинстве клинических случаев эти данные позволяют поставить верный постнатальный или пренатальный диагноз. &nbsp;Ясно, однако, что у некоторых пациентов с идентичными мутациями могут быть совершенно разные клинические фенотипы, что свидетельствует о наличии других факторов, способных вызвать подобные различия клиники. В настоящее время в нескольких лабораториях ведется работа по поиску возможных генов-модификаторов, которые могут обуславливать тяжесть клинического течения при различных подтипах БЭ. Данные исследования также помогут лучше понять ряд клинических проявлений, наблюдаемых в разных подтипах БЭ. Поражает высокая частота, с которой плоскоклеточный рак возникает при рецессивном дистрофическом БЭ, быстрота его метастазирования, а также значительный уровень смертности после обширного хирургического иссечения первичной опухоли. Необъяснима биологически агрессивная активность данных опухолей, несмотря на очень высокий уровень гистологической дифференцировки&nbsp; определяемой опухоли. Несколько ведущих исследовательских групп БЭ в настоящее время сконцентрировали свое внимание на определении причины такой агрессивной активности ПКР при рецессивно-дистрофическом БЭ, так как его активность гораздо ниже при наличии только опухолевого процесса. Исследователи надеются, что лучшее понимание природы опухоли при рецессивном дистрофическом БЭ может привести к более успешному лечению и профилактике возникновения ПКР. До сих пор остается неизвестным, станет ли генная &laquo;замена&raquo; реальным терапевтическим методом лечения, хотя результаты in vivo и in vitro на животных выглядят многообещающе. Кроме того, пока неизвестно, будет ли трансплантация стволовых клеток или аллогенных фибробластов в кожу пациентов с рецессивно-дистрофическим БЭ давать долгосрочные положительные клинические результаты.</p> <h2>Список сокращений</h2> <p><br /> БЭ &ndash; буллезный эпидермолиз<br /> ПБЭ &ndash; простой буллезный эпидермолиз<br /> ПогрБЭ &ndash; пограничный буллезный эпидеролиз<br /> ДБЭ &ndash; дистрофический буллезный эпидермолиз<br /> ДДБЭ &ndash; доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз<br /> РДБЭ &ndash; рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз<br /> БМ &ndash; базальная мембрана<br /> ПКР &ndash; плоскоклеточный рак<br /> ХПН &ndash; хроническая почечная недостаточность<br /> IAM &ndash; иммунофлюоресцентное генетическое картирование<br /> TEM &ndash; электронная микроскопия</p> <p>&nbsp;</p> <table cellspacing="0" cellpadding="0" border="0" width="100%"> <tbody> <tr> <td valign="top"> <p>&nbsp;</p> <h2>Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 12.</h2> <br /> <h2>Published online 2010 May 28. doi:</h2> <h2><a target="pmc_ext" href="http://dx.crossref.org/10.1186%2F1750-1172-5-12">10.1186/1750-1172-5-12</a></h2> <h2>.</h2> </td> <td valign="top"> <p>&nbsp;</p> <h2>PMCID: PMC2892432</h2> </td> </tr> </tbody> </table> <p>&nbsp;</p> <p>&copy; 2010 Fine; licensee BioMed Central Ltd.</p> <h2>Inherited epidermolysis bullosa. Jo-David Fine</h2> <p>&nbsp;</p> <h2>Received April 15, 2009; Accepted May 28, 2010.</h2> <p><br /> This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (<a target="pmc_ext" href="http://creativecommons.org/licenses/by/2.0">http://creativecommons.org/licenses/by/2.0</a>), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.</p> <h2> <p>&nbsp;</p> </h2> https://m.dermatology.ru/pages/puzyri-vo-rtu <p>Также как и на коже, пузыри при дистрофических формах БЭ могут появляться во рту. </p><p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/puzyri-vo-rtu">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/puzyri-vo-rtu#comments буллезный эпидермолиз Fri, 20 Jan 2012 20:26:32 +0300 albanova 9793 at https://m.dermatology.ru <p>Также как и на коже, пузыри при дистрофических формах БЭ могут появляться во рту. </p> <p>Причиной чаще всего бывает механическая травма. Слизистая оболочка рта при БЭ такая же хрупкая и нежная, как и его кожа. Достаточно задеть ее грубыми составляющими пищи (крупинки сахара, карамель, орехи, корочка хлеба, сухое печенье, вафли и многое другое), как возникает пузырь или сразу ранка.&nbsp; Кроме того, при дистрофическом БЭ всегда страдают зубы. У кариозных зубов острые края, сами зубы нередко располагаются неправильно, и при их смыкании также возможно травмирование слизистой оболочки. Пузыри могут возникать даже не всегда в связи с механической травмой, хотя этот аспект очень важен, но и сами по себе (спонтанно). </p> <p>Особенность пузырей во рту &ndash; то, что они существуют очень непродолжительно, быстро вскрываются и обнажается поверхность слизистой оболочки, не покрытая ее верхним слоем. В медицине это называется эрозией. Выглядит эрозия как ранка, по краю которой обычно есть небольшой обрывок слизистой оболочки. Во рту постоянно присутствуют различные микроорганизмы, поэтому открытая поверхность эрозий быстро инфицируется. Развивается стоматит &ndash; воспаление слизистой оболочки, состояние болезненное, лишающее больного покоя, сна, аппетита и возможности принимать пищу. </p> <p>Хочу привести здесь отрывки из письма от мамы ребенка с БЭ из Германии, адресованного на форум врачей и больных БЭ. </p> <hr /> <p>Добрый день всем,<br /> Моя дочь, Анна-Лиза (28.10.1996) страдает дистрофическим БЭ. С кожей все неплохо, исключая руки. С предосторожностями и с помощью ухода мы живем относительно неплохо. Однако, все, что касается слизистой оболочки, постоянно ухудшается. Ее пищевод и рот всегда были в плохом состоянии, но с мая 2006 г. состояние щек, языка, десен быстро ухудшается. Постоянно появляются пузыри и это очень, очень болезненный процесс. <br /> Такие обезболивающие средства, как парацетамол, новальгин, трамал и т.д. не приносят никакого облегчения. Мы используем специальное средство для полоскания рта с обезболивающим эффектом, но результат длится всего несколько минут. Сейчас мы достигли состояния, когда она бесконечно устала от этой ситуации, она очень плохо спит, едва говорит. Мой когда-то такой счастливый ребенок, полный радости и веселья, и всегда такой храбрый, становится маленькой девочкой в депрессии, и это разрывает мое сердце.</p> <p>Сейчас мы записаны в так называемый &laquo;Центр боли&raquo; в Германии, надеюсь, что они сумеют как-то помочь. К сожалению, дата визита только через 2 месяца. Вчера мы заполняли анкету в этом центре, и я была абсолютно шокирована, увидев ответы своей дочери. Боль управляет ее жизнью, боль делает ее несчастной, уничтожает все удовольствия в ее жизни, ее социальную и школьную жизнь.</p> <p>В прошлом году мы обследовали смывы со слизистой оболочки на все виды инфекций, но ничего необычного найдено не было. Может ли такое состояние быть связано с половым созреванием? И если да, улучшится ли ситуация потом? Можем ли мы что-то сделать? Есть ли кто-нибудь среди больных с аналогичной проблемой? Есть ли какие-нибудь идеи? Ребенок срочно нуждается в помощи. Мы будем рады любому совету.<br /> &nbsp;</p> <hr /> <p>На это письмо пришло много откликов. Вот некоторые из рекомендуемых средств (выделено курсивом) и мое отношение к ним. <br /> <em>Кортикостероиды, или то, что пациентами обычно именуется гормонами. Дексаметазон (2 мг) растворить в воде и полоскать рот 4 раза в день после еды и на ночь. Одновременно рекомендуется использовать капли от дрожжевой инфекции. </em></p> <p>Кортикостероиды, конечно, могут существенно уменьшать воспаление, а значит, и боль, но для длительного использования они не годятся. Через некоторое время (1-2 мес.) к ним наступает привыкание. Кроме того, они изменяют микробную флору во рту, то есть дают свободу размножению грибков, возникает кандидоз. С кандидозом трудно бороться при БЭ, как раз поэтому и рекомендуют в профилактических целях применять капли от него. Слизистая оболочка при длительном применении гормонов истончается и становится еще более ранимой. Но самое главное &ndash; гормоны не предотвращают появления новых пузырей и облегчают состояние только на время их действия.</p> <p><em>Местные обезболивающие средства. Они включают лидокаин (раствор или спрей) и другие подобные препараты. </em></p> <p>Такие средства обычно имеют неприятный вкус, слизистая оболочка от них немеет, в том числе язык и обезболивающий эффект хотя и достигается, но возникают другие неприятные ощущения. Кроме того, эффект онемения слизистой оболочки может способствовать попаданию пищи в дыхательные пути, кашлю, поперхиванию, спазмам.</p> <p><em>Противомикробные средства </em></p> <p>Учитывая, что болезненные ощущения и дискомфорт усиливаются, когда присоединяется инфицирование, противомикробные средства могут помочь в облегчении боли. Против грибковой инфекции используют полоскание раствором хлоргексидина, который ограничивает размножение как бактериальной, так и грибковой инфекции. Специальные средства для полоскания рта с антисептическим действием обычно содержат алкоголь и вызывают ощущения интенсивного жжения. Может помочь также метрогил-дента.</p> <p><em>Обволакивающие средства, уменьшающие действие раздражающих факторов на слизистую оболочку. </em></p> <p>К таким средствам относятся, например, маалокс, фосфолюгель, альмагель. Эти препараты образуют защитный слой на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. Правда, они не предназначены для обезболивания слизистой оболочки полости рта, но есть зарубежный опыт их применения с этой целью.&nbsp; Все препараты этой группы могут вызвать запоры, поэтому не следует давать полную дозу, достаточно нескольких капель и лучше не разводить в воде, подержать немного во рту.&nbsp;&nbsp;&nbsp;</p> <p><em>Антигистаминные средства (Тавегил и др.) </em></p> <p>Большинство антигистаминных средств помимо прямого противоаллергического действия вызывает онемение слизистой оболочки и за счет этого могут применяться для облегчения боли во рту. На мой взгляд, это не очень хороший подход к тому, чтобы справиться с проблемой, ведь прямое действие (антигистаминное) пациентам для лечения в большинстве случаев не нужно. БЭ не относится к аллергическим заболеваниям. С другой стороны, при наружном использовании (не глотать, а подержать во рту!) сочетания сиропа или раствора антигистаминного средства и обволакивающего средства (например, маалокса или альмагеля) в небольшом количестве воды общего эффекта на организм не оказывает и может существенно уменьшить боль. Такую смесь можно применять каждые 2-3 часа, задерживая ее во рту около 2 минут, а затем выплевывая. <br /> <br /> Среди предлагаемых средств отсутствуют заживляющие. Много лет я рекомендую после еды полоскать рот обычной водой или отварами ромашки, шалфея, а затем закапывать в рот облепиховое масло по 1-2 капли на язык с перерывами &ndash; всего 15-20 капель. Масло не выплевывают, а глотают. Облепиховое масло обеспечивает защиту слизистой оболочки и обладает заживляющим действием, причем при глотании действует не только во рту, но и в пищеводе.</p> <p>При эрозиях на деснах хорошее заживляющее действие оказывают аппликации мази Радевит, содержащей витамины А, Д и Е. Небольшую марлевую салфетку складывают в неширокую полоску краями вовнутрь, смазывают мазью и размещают во рту на десны. Аппликацию делают 10 минут, затем марлевую полоску вынимают и полчаса воздерживаются от употребления пищи. Аппликации можно делать 2-3 раза в день. Проглатывание небольшого количества мази не опасно. <br /> <br /> Доктор медицинских наук, профессор Альбанова Вера Игоревна </p> https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz-novosti-issledovanii <h2>Введение &ndash; буллезный эпидермолиз, что это?</h2> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz-novosti-issledovanii">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz-novosti-issledovanii#comments буллезный эпидермолиз Fri, 20 Jan 2012 20:00:43 +0300 albanova 9792 at https://m.dermatology.ru <h2>Введение &ndash; буллезный эпидермолиз, что это?</h2> <p>Буллезный эпидермолиз&nbsp; - это редкое&nbsp; хроническое наследственное заболевание, главный его признак - образование пузырей и мокнущих ран (эрозий) на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительном травмировании. Заболевание заметно сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Существуют как тяжелые формы, при которых дети умирают в течение нескольких дней или месяцев после рождения от инфекционных осложнений или становятся инвалидами, так и легкие формы, при которых человек может вести полноценную жизнь при проведении соответствующего лечения.</p> <p>При&nbsp; некоторых формах буллезного эпидермолиза бывают поражены только небольшие участки кожи, при других &ndash; большие по площади участки поражения, на всей коже, часто с вовлечением слизистых оболочек и ногтей. Определенные виды буллезного эпидермолиза вызывают поражение внутренних органов.&nbsp; Наиболее часто страдает&nbsp; желудочно-кишечный тракт в виде непроходимости пищевода, нарушения глотания, сужения пищевода, поносов, запоров, поражений прямой кишки, желудка, ногтей, сращение пальцев, сердца (кардиомиопатия), мышц (дистрофия), глаз (выворот век), повреждение роговицы, зубов (кариес, плохая эмаль) и пр.</p> <p>Данное заболевание встречается&nbsp; редко. Так, за период 1986-1990 года в Соединенных Штатах было зарегистрировано 19 случаев на 1 млн. новорожденных. Но, несмотря на редкость его возникновения, оно требует активной диагностики, лечения, наблюдения.</p> <h2>Почему возникает буллезный эпидермолиз?</h2> <p>Буллезный эпидермолиз вызван дефектами в генах, регулирующих структуру&nbsp; белков, которые формируют кожу и слизистые оболочки, придают им прочность. Т.е. буллезный эпидермолиз - генетическое заболевание. Мутация (повреждение) определенного гена может либо наследоваться ребенком,&nbsp; либо впервые возникать под воздействием различных неблагоприятных факторов. В этом случае мутация в гене возникает во время зачатия или беременности. Причиной повреждений генов может быть радиационное и другие излучения, воздействие вредных токсических и химических веществ, вирусные инфекции и пр. <br /> При наследовании мутации один из родителей ребенка или оба изначально имеет поврежденный ген, при этом он может быть совершенно здоров (носитель). Существует два пути наследования &ndash; доминантный и рецессивный. Частота заболеваемости одинакова среди мужчин и женщин. <br /> <br /> Форма заболевания зависит от пути наследования (доминантного или рецессивного). Простой буллезный эпидермолиз&nbsp; доминантно наследуется, пограничный &ndash; рецессивно, а дистрофические формы &ndash; как рецессивно, так и доминантно.&nbsp;</p> <p>В настоящее время уже известны участки повреждения генов и белки, которые ими кодируются. При простом буллезном эпидермолизе повреждения затрагивают белки кератин 5, кератин 14, плектин, альфа-6,бета-4 интегрин. При пограничной форме заболевания изменения выявляются в белках ламинин 332, коллаген 17 типа, альфа-6,бета-4 интегрин. При дистрофическом буллезном эпидермолизе поражается коллаген 7 типа, при синдроме Киндлера &ndash; киндлин &ndash; 1. Каждый из этих белков принимает участие в связи верхних и нижних слоев кожи. <br /> <br /> Схема &laquo;Строение кожи&raquo;<br /> <br /> <img hspace="10" height="458" border="0" align="middle" width="550" vspace="10" src="/files/u2/bullep.png" alt="Буллезный эпидермолиз" /><br /> <br /> Для формирования более полной картины возникновения заболевания приводим данные о значении, функции этих белков в формировании структуры кожи, а также рассмотреть строение тех уровней кожи, на которых могут происходить патологические изменения.</p> <ul> <li>Кератин 5 и кератин 14 &ndash; участвуют в формировании самого верхнего слоя кожи, осуществляют соединение клеток эпидермиса, поддерживают форму клеток, совместно с коллагеном и эластическими волокнами определяют упругость и прочность кожи.</li> <li>Плектин и ламинин 332 &ndash; соединяют внутренний скелет клетки с ее оболочкой и просединяет клетки к более глубокому слою кожи.</li> <li>Альфа-6,бета-4интегрин &ndash; основной рецептор ламинина, т.е. воспринимающая структура.</li> <li>Коллаген 17 типа &ndash; белок, входящий в комплекс, соединяющий верхние и нижние слои&nbsp; кожи.</li> <li>Коллаген 7 типа &ndash; главный структурный белок, скрепляющий кожу.</li> <li>Киндлин-1 &ndash; белок - регулятор активности интегринов.</li> </ul> <p>Все перечисленные белки обеспечивают прочность кожи.<br /> Таким образом, происходит нарушение структуры и функции связывающей слои кожи между собой сложного комплекса клеток, волокон и веществ. И если хотя бы один из компонентов этого комплекса оказывается дефектным, прочность кожи страдает.</p> <h2>Классификация</h2> <p>Существует 4 основных типа наследственного буллезного эпидермолиза</p> <ul> <li>Простой буллезный эпидермолиз</li> <li>Пограничный буллезный эпидермолиз</li> <li>Дистрофический буллезный эпидермолиз</li> <li>Синдром Киндлера</li> </ul> <p>Данное подразделение зависит от уровня, на котором происходит нарушение связи между слоями кожи. При простом буллезном эпидермолизе пузыри расположены выше всего &ndash; ближе к поверхности кожи. При этом нижняя часть кожи и волокна не затронуты. Заживление происходит без рудцов. При пограничном и дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри располагаются ниже, поэтому заживление сопровождается изменениями кожи, которые называются рубцовой атрофией. <br /> Среди пограничного буллезного эпидермолиза выделяют 2 наиболее значимые формы &ndash; Герлитца и не - Герлитца. Первый вид отличается тяжестью течения, проявляется к моменту рождения, чаще всего наступает смерть ребенка в первые дни жизни. Вторая форма не является столь опасной.<br /> &nbsp;&nbsp;&nbsp; Дистрофический буллезный эпидермолиз, в свою очередь, подразделяется на доминантную и рецессивную форму, в зависимости от способа наследования, заживление происходит с рубцовой атрофией, более тяжелые рецессивные формы.</p> <h2>Клинические проявления</h2> <p>При буллезном эпидермолизе бывают: легкая травмируемость кожи, пузыри, эрозии, милиумы (крошечные прочные белые горошинки, иногда сгруппированные, утолщение ногтей или их отсутствие, образование атрофических рубцов, утолщение кожи ладоней и подошв,&nbsp; нарушение пигментации (темные или светлые), пятна в местах травмирования псоле заживления,поредение или отсутствие волос, снижение или увеличение потоотделения, пузыри во рту, кариес, сращение пальцев, затруднение глотания, рвота, запоры, снижение массы тела, медленный рост.<br /> Стоит отметить, что несмотря на широкий спектр представленных клинических проявлений, существуют признаки, по которым можно поставить диагноз, не прибегая к другим исследованиям. Так, травмируемость кожи значительно выше при пограничном и дистрофическом буллезном эпидермолизе, чем при простой форме. Характерным признаком пограничного типа заболевания является дефект эмали.</p> <h2>Простой буллезный эпидермолиз</h2> <p>Данный тип буллезного эпидермолиза делится на 2 большие группы:</p> <ul> <li>Локализованный</li> <li>Генерализованный</li> </ul> <p>При локализованной форме (ранее известная как болезнь Вебера-Кокейна) пузыри образуются на кистях и стопах.&nbsp; Первые клинические признаки появляются в период полового созревания. Но при данной форме заболевания в младенчестве на слизистой оболочке полости рта могут возникать бессимптомные пузыри и эрозии. Поэтому периодически необходимо осматривать слизистую оболочку рта младенцев.<br /> Генерализованные формы разделяются на 2 подгруппы &ndash; герпетиформный буллезный эпидермолиз (Dowling-Meara) и негерпетиформный буллезный эпидермолиз (Кебнера). При первой форме заболевания пузыри располагаются в виде групп, а при второй форме&nbsp; такой особенности нет. Еще одно важное отличие этих двух подтипов то, что при буллезном эпидермолизе Кебнера, как правило, кисти и стопы не поражаются, а при Dowling-Meara, наоборот, пузыри есть, практически всегда, как на кистях руках, так и на стопах. При буллезном эпидермолизе Dowling &ndash; Meara характерен значительный риск развития рака кожи, при буллезном эпидермолизе Кебнера риск развития рака минимален.</p> <p>Милиумы, образование рубцов, а также повреждение ногтей обычно не характерны для простого буллезного эпидермолиза.</p> <h2>Пограничный буллезный эпидермолиз</h2> <p>Как было отмечено выше, основным характерным признаком данной формы заболевания является нарушение эмали. Данная группа буллезного эпидермолиза стоит на границе между простым и дистрофическим буллезным эпидермолизом.<br /> Пограничный буллезный эпидермолиз&nbsp; делится на 2 основных подтипа:<br /> &bull;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Герлитца <br /> &bull;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Не - Герлитца<br /> При обеих формах заболевания пузыри появляются на любом участке кожи, и обычно захватывают большие по площади участки кожи. При этих формах буллезного эпидермолиза&nbsp; очень часто возникают внекожные осложнения &ndash; микростомия (сужение ротового отверстия), анкилоглоссия (прирастание языка к нижней поверхности рта), анемия, сужение пищевода, поражения глаз, сужение и закупорка верхних дыхательных путей, задержка развития. Основное отличие между формами пограничного буллезного эпидермолиза заключается в том, что подтип Герлитца имеет более тяжелое течение и чаще приводит к смерти.</p> <h2>Дистрофический буллезный эпидермолиз</h2> <p>Данная группа буллезного эпидермолиза в зависимости от типа наследования делится на доминантный и рецессивный подтипы. <br /> При данных формах заболевания поражения кожи появляются сразу после рождения ребенка. Пузыри занимают большие по площади участки . Со временем формируется милиум, атрофические рубцы, поражения ногтей. Повторяющиеся высыпания пузырей, а затем образование&nbsp; эрозий пищевода приводят к сильному нарушению глотания, а затем к сужению пищевода. <br /> Основное отличие пограничного буллезного эпидермолиза Герлитца&nbsp; и доминантной формы дистрофического буллезного эпидермолиза - отсутствие задержки развития и анемии. При доминантной форме дистрофичсекого буллезного эпидермолиза очень низок риск развития рака кожи. Значительно ниже детская смертность. <br /> Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз делится на 2 основных подтипа &ndash; Hallopeau-Siemens и no - Hallopeau-Siemens, которые отличаются&nbsp; друг от друга тяжестью течения заболевания и выраженностью внекожных осложнений. При форме no-Hallopeau-Siemens наблюдается более легкое течение заболевания и меньшее количество внекожных осложнений, таких как сужение пищевода, поражение глаз, сращение пальцев, анемия. Но при любой форме рецессивного дистрофического буллезного эпидемолиза сохраняется высокий риск развития рака кожи.</p> <h2>Синдром Киндлера</h2> <p>При данной форме заболевания пузыри формируются к моменту рождения ребенка. Пузыри располагаются на разных уровнях эпидермиса &ndash; от нижних до верхних. Со временем развивается светочувствительность и атрофия и пигментация кожи с&nbsp; характерным испещренным видом (пойкилодермия). Часто возникают поражения ногтей и атрофические рубцы. Внекожные осложнения затрагивают желудочно-кишечный тракт (кишечник, желудок, пищевод) и мочеполовую систему.</p> <h2>Диагностика</h2> <p>В зависимости от периода проведения диагностических мероприятий их можно подразделить на пренатальные (до рождения ребенка) и постнатальные (после рождения ребенка).<br /> Существует два основных метода постнатальной диагностики буллезного эпидермолиза &ndash; иммунофлюоресцентное генетическое картирование (IAM) и электронная микроскопия (TEM).<br /> Для осуществления этих видов исследований у пациента осуществляется забор образцов кожи.&nbsp; Для проведения IAM и TEM образцы кожи получают при помощи биопсии. Осуществляют забор неповрежденного и поврежденного участков кожи. При IAM определяют наличие специфических белков кожи. Для этого используют специальные моноклональные антитела, которые избирательно связываются только с определенным белком кожи. Если данный белок отсутствует, то моноклональные антитела остаются несвязанными, окрашивания специальным светящимся составом не происходит. <br /> При электронной микроскопии определяются конкретные компоненты кожи, отсутствие которых способно вызвать развитие буллезного эпидермолиза &ndash; кератиновые филаменты, полудесмосомы, якорные фибриллы и пр. <br /> Также значительную роль играет анализ ДНК, проводимый с целью выявления генетической мутации и способа наследования. Но данный метод исследования используется только при наличии изменений, найденных при IAM и TEM, так как анализу необходимо подвергнуть слишком много генов, которые могут быть повреждены. <br /> В пренатальной диагностике используется материал, полученный&nbsp; из околоплодных вод при сроке беременности более 17 недель. Поврежденный ген определяется путем анализа ДНК.</p> <h2>Лечение</h2> <p>Согласно данным DEBRA существуют следующие направления в лечении буллезного эпидермолиза.<br /> 1.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Протеиновая терапия &ndash; в организм пациента вводится достаточное количество нормального белка. Коррекция клинических проявлений осуществляется путем внутрикожного введения коллагена 7 типа. <br /> 2.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Генная терапия &ndash; вводится ген, кодирующий поврежденный белок. Данный метод осуществляется путем пересадки участка кожи с исправленным геном - трансген (введенный недостатющий ген).<br /> 3.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Клеточная терапия &ndash; вводится необходимое и достаточное количество клеток, содержащих нормальный ген, кодирующий белок. При данном способе лечения в отдельные участки кожи вводят фибробласты здорового донора. Фибробласты синтезируют достаточное количество коллагена для обеспечения соединения слоев кожи (эпидермиса и дермы).<br /> 4.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Комбинированная терапия &ndash; создают &laquo;гибридные&raquo; кожные трнсплантаты, используя донорские фибробласты и кератиноциты пациента. Используется именно подобное сочетание, т.к. фибробласты с меньшей вероятностью могут вызвать реакцию отторжения трансплантата.<br /> 5.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Терапия с использованием стволовых клеток костного мозга &ndash; в данной области можно выделить два основных направления. Первое, систематическое введение донорских стволовых клеток костного мозга реципиента. Второе, перепрограммирование собственных клеток кожи пациента с целью получения нового источника генетически исправленных стволовых клеток. <br /> 6.&nbsp;&nbsp;&nbsp; Лекарственная терапия &ndash; включает в себя следующие напрвления:<br /> &bull;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &laquo;Нокаут и замена&raquo; siRNA (информационной РНК)<br /> &bull;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Препараты, предотвращающие преждевременное завершение экспрессии генов (PTC124, или гентамицин). Некоторые генетические дефекты при буллезном эпидермолизе заставляют прекратить работать механизм синтеза белка в клетках кожи раньше, чем завершен синтез полноценного белка. Данные препараты препятствуют преждевременному распознаванию стоп-сигнала механизмом синтеза белка, пролонгируя тем самым процесс трансляции.<br /> &bull;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Симптоматическая терапия &ndash; включает в себя применение анальгетиков, антибиотиков различного спектра действия, противоанемических препаратов, препаратов селена и карнитина (при кардиомиопатии) и пр.&nbsp;</p> <h2>Заключение</h2> <p>Проблема буллезного эпидермолиза остается открытой. Масштабы данной проблемы плохо изучены из-за недостаточной информированности пациентов и их родителей, а также медицинского персонала, работающего с новорожденными. Не существует единого подхода в диагностике и лечении буллезного эпидермолиза и его осложнений, что также оказывает неблагоприятное воздействие на ситуацию. <br /> <br /> Гольченко В., Альбанова В.И. (по материалам зарубежных публикаций)</p> https://m.dermatology.ru/pages/bulleznyi-epidermoliz <div align="CENTER"><b>Буллезный эпидермолиз. Общие сведения.</b></div> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/bulleznyi-epidermoliz">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/bulleznyi-epidermoliz#comments Thu, 19 Jan 2012 10:20:39 +0300 albanova 9774 at https://m.dermatology.ru <div align="CENTER"><b>Буллезный эпидермолиз. Общие сведения.</b></div> <dl><dt> <b>Буллезный эпидермолиз</b> (БЭ)&ndash; не одно заболевание, а целая группа, состоящая из 30 с лишним форм, объединяемых одним названием. Группа объединена одним общим признаком &ndash; при незначительной механической травме на коже появляются пузыри из-за сдвига относительно друг друга верхних и нижних слоев кожи. У здоровых людей все слои кожи скреплены между собой разными по составу соединениями. Но при буллезном эпидермолизе есть дефект крепления. В зависимости от того, какие части крепления оказываются дефектными, все формы делятся на простые, пограничные и дистрофические. Все начавшиеся в детстве формы наследственные. Они никогда не переходят одна в другую, а в семье все больные буллезным эпидермолизом страдают одной и той же формой. </dt><dt><b>Простой буллезный эпидермолиз</b> &ndash; несколько наиболее частых и нетяжелых форм заболевания. Это почти исключительно доминантно наследуемые формы. Доминантное наследование означает, что ребенок унаследовал заболевание только от одного из родителей. Если один из родителей болен, риск развития заболевания у ребенка 50 %, и он не снижается, если в семье уже есть больной ребенок. Иначе говоря, при каждой беременности риск одинаков &ndash; 50 %. Нередко бывает так, что у ребенка доминантная форма заболевания, но никто из родителей не болен. Это так называемая первичная мутация &ndash; повреждение половых клеток одного из родителей до рождения ребенка. Родившийся больным ребенок, когда вырастет, будет передавать своим детям генетический дефект с вероятностью 50 %. При простых формах пузыри образуются поверхностно, поэтому заживают быстро и без рубцов, практически бесследно. </dt><dt> <div>В первый год жизни простой БЭ может протекать тяжело из-за возможности поражения большой площади кожи. После периода раннего детства пузыри имеют тенденцию появляться реже и на небольших участках, главным образом на наиболее травмируемых, чаще на стопах и кистях. Летом заболевание обостряется, так как увеличивается возможность травмирования открытой кожи и усиливается потоотделение, что также способствует возникновению пузырей. В целом жизни заболевание не угрожает, но может вызвать проблемы с передвижением и ограничивать профессиональный выбор.</div> </dt><dt> <b>Пограничный БЭ</b> - также несколько форм, разных по тяжести течения, от смертельных для ребенка в первые дни и месяцы жизни до легко протекающих. Отслойка кожи происходит глубже, чем при простых формах, поэтому после заживления остаются поверхностные рубцы, похожие на истончение кожи. При тяжелых формах поражается не только кожа, но и слизистые оболочки, которые устроены почти также, как и кожа. Смерть наступает от перекрытия дыхательных путей отслоившейся в результате образования пузыря слизистой оболочкой, но могут возникнуть и другие ситуации, несовместимые с жизнью. Существуют и нетяжелые формы заболевания. Пограничный БЭ наследуется рецессивно. При рецессивном наследовании ребенок получает дефектный генетический материал от каждого из родителей. Оба родителя в таких случаях здоровы, но оба носят дефектный (рецессивный) ген болезни. Каждый ребенок получает по половине генетического материала от матери и отца. Лишь соединение вместе рецессивных генов от каждого из родителей при зачатии приводит к возникновению заболевания у ребенка. Риск развития заболевания при каждой беременности &ndash; 25 %. Носительство дефектного гена никак не отражается на здоровье родителей и поэтому заранее сказать, что у ребенка будет заболевание, нельзя. По-другому складывается ситуация, когда в семье есть больной ребенок и родители хотят еще одного. Тогда возможно определить, какой генетический дефект есть у каждого из родителей и во время очередной беременности установить, есть ли заболевание у плода. </dt><dt><b>Дистрофический БЭ</b> &ndash; самая большая и самая тяжелая по течению группа. В этой группе образование пузырей происходит глубже всего в коже. Заживление с образованием рубцов, при тяжелом течении калечащих. Разные формы могут наследоваться как доминантно, так и рецессивно. Как и при других наследственных заболеваниях, рецессивные формы протекают тяжелее. Вместе с тем, бывают нетяжелые случаи рецессивного дистрофического БЭ, и очень тяжелые &ndash; доминантного. Слизистые оболочки поражены почти во всех случаях. </dt><dt><b>Постановка правильного диагноза</b> и отнесение БЭ к одной из групп или форм зависит от результатов биопсии кожи. Вырезанный под местным обезболиванием (укол обезболивающего вещества под кожу) кусочек кожи берут на анализ, изучают под световым, люминесцентным и электронным микроскопом. Обязательно сочетание всех трех видов микроскопии. Определяют уровень, на котором произошло разделение слоев кожи, а также структуру, оказавшуюся дефектной. При простых формах разделение слоев происходит ближе к поверхности кожи, и поврежденными оказываются клетки верхнего слоя кожи, при пограничном &ndash; пластинка, скрепляющая клеточный поверхностный слой (эпидермис) и более глубоко лежащие слои кожи. При дистрофических формах повреждение еще глубже &ndash; страдают так называемые крепящие волокна, состоящие из коллагена, и соединяющие верхний клеточный слой кожи с нижним. Легкое разделение слоев зависит от наследственной неполноценности образования коллагена, сцепляющего оба слоя. </dt><dt> <div>Для определения генетического дефекта берут каплю крови у пациента и его родителей. Это так называемая молекулярная или ДНК-диагностика. Дефекты могут быть разнообразны, поэтому для сведения поиска к сравнительно небольшому количеству участков гена необходим хотя бы ориентировочный диагноз внутри группы БЭ, который ставит дерматолог. Даже при совершенно ясном диагнозе поиск генетического дефекта представляет сложности и занимает много времени &ndash; обычно до 1 месяца. Исследование дорогостоящее, проводить его имеет смысл преимущественно при планировании деторождения.</div> </dt></dl> <div align="CENTER"><b>Лечение и уход</b></div> <dl><dt> <div><b>До настоящего времени не найдено способов излечения БЭ. Лечение пока сводится к облегчению симптомов заболевания и улучшению таким образом самочувствия пациентов. </b></div> </dt><dt> <div>Больной ребенок должен проходить все положенные по возрасту анализы, диспансерный осмотр и иммунизацию (прививки). Все дети находятся на диспансерном учете у дерматолога и педиатра, им оформляется инвалидность и предоставляются связанные с инвалидностью льготы.</div> </dt><dt> <div><b>Уход за ребенком </b></div> </dt><dt>Основные задачи ухода &ndash; обеспечить хорошее заживление, предотвратить инфицирование, не травмировать заживающую кожу. Общий уход заключается в защите хрупкой кожи от травмирования и закрытии ран (эрозий) повязками. Особый уход требуется за слизистыми оболочками. Тщательно следят за питанием.</dt><dt> При простых формах общее состояние пациентов обычно не нарушается, хотя при образовании пузырей они испытывают сильную боль. Хорошее обезболивание, предотвращение травмирования и инфицирования очагов поражения - главные задачи лечения. </dt><dt> <div>Основная проблема при дистрофических и пограничных формах БЭ &ndash; заживление появившихся пузырей и ран (их называют в дерматологии эрозиями) с образованием рубцов. Рубцы при БЭ не похожи на то, что мы обычно себе представляем. Это истонченная кожа, похожая на папиросную бумагу, очень хрупкая, всегда сухая. Кожа в области рубцов лишена способности к пото- и салоотделению, то есть формированию защитной пленки на поверхности, придающей коже здоровых людей мягкость и эластичность. Поначалу таких рубцов очень мало, но по мере роста ребенка и образования все новых пузырей площадь рубцов становится значительно больше. Заживление с образованием рубцов несколько стягивает кожу, а множественные последовательные травмы одного и того же участка приводит к образованию контрактур (стягивания кожи, фиксирующего суставы в положении сгибания). Контрактуры наиболее заметны и значимы на кистях и стопах. Процесс рубцевания происходит и на слизистых оболочках, где тоже формируются рубцы с заращением складок, ограничением подвижности языка, затруднением проглатывания пищи, сужением пищевода.</div> </dt><dt> <div><b>Как обращаться с ребенком </b></div> </dt><dt> <div>Всегда следует помнить, что любое трение и сдвигание кожи вызывает повреждение и образование пузырей, но при давлении в вертикальном направлении этого не происходит.</div> </dt><dt> <div>Детей любого возраста никогда не следует поднимать голыми, держа подмышки. Это всегда приводит к болезненным пузырям, а область подмышек плохо заживает, и ее очень трудно перевязать.</div> </dt><dt> <div>Маленьких детей можно повернуть (перекатить) на бочок от себя, при этом одну руку поместить под попу, а другую &ndash; под голову, а потом перекатить обратно и поднять. После некоторой тренировки это будет удаваться легко.</div> </dt><dt> <div>Если ребенка надо поднять из положения сидя, его просят слегка нагнуться вперед и помещают одну руку под попу, а другую сзади на шею, затем поднимают одним движением. Можно сделать это и по-другому: одной рукой обнимают грудь ребенка, а другую помещают под колени, поднимают также одним движением.</div> </dt><dt> <div>Как только правильная техника освоена, родители должны как можно чаще поднимать ребенка и заниматься с ним, не оставляя его лежать в постели из-за боязни лишний раз нанести травму. Детям старшего возраста следует предоставить как можно больше самостоятельности в передвижении. Они постепенно сами учатся избегать лишней травмы и боли.</div> </dt><dt> <div><b>Пузыри, что делать с ними?</b></div> </dt><dt> <div>При дистрофических формах БЭ пузыри имеют тенденцию расти, если не принять мер. 2 раза в день рекомендуется делать внимательный осмотр всей поверхности кожи в поисках новых пузырей. Если они обнаружены, нужно аккуратно выпустить из них жидкость, используя стерильную иглу от одноразового шприца. Иногда это мероприятие не приносит успеха &ndash; жидкость не выходит из крошечного отверстия. Вместо прокалывания дополнительных дырочек в пузыре или расширения отверстия, присоедините к игле шприц и отсосите жидкость движением поршня. Проводя такую процедуру, обращайте внимание на направление иглы &ndash; она не должна упираться в дно пузыря и нанести болезненный укол. Спавшиеся стенки пузыря нередко срастаются с его дном, и травмированное место заживает очень быстро. Этот прием можно использовать особенно успешно, когда кожа сходит с пальцев, как перчатка, удерживаясь только в зоне ногтей. Если ее сразу натянуть обратно на место, она чаще всего приживается. Этого не происходит, когда с процедурой медлят, подсохшая кожа не приживется никогда.</div> </dt><dt> <div>Проведение перевязок и опорожнение пузырей 2 раза в день примерно в одно и то же время дает комфорт больному ребенку, который не ждет дополнительной боли в другое время суток. Вместе с тем, иногда нужно сделать исключение, когда замечен крупный пузырь, возникший в результате падения или другой травмы.</div> </dt><dt> <div>Прежде всего вся поверхность тела осматривается для выявления новых пузырей. Что с ними делать &ndash; описано выше.</div> </dt><dt> <div>&nbsp;</div> </dt><dt> <div>К сожалению, некоторые незнакомые с заболеванием врачи настоятельно советуют срезать покрышку пузыря и накладывать повязки на образовавшиеся раны. Всегда помните, что собственная кожа &ndash; лучшее покрытие для раны и что открытая рана &ndash; дополнительная возможность инфицирования, воспаления и источник интенсивной боли.</div> </dt><dt>К пузырям, наполненным кровью или гноем, отношение должно быть другим. Такие пузыри аккуратно срезают предварительно обработанными ножницами. В условиях больницы или поликлиники это стерильные ножницы, а дома достаточно вымыть ножницы горячей водой с мылом, а затем вытереть ватным тампоном, смоченным в спирте, водке или другой дезинфицирующей жидкости (Октенисепт, Лавасепт, Макси-Септ Аква и др).</dt><dt> <div><b>Облегчение боли </b></div> </dt><dt> <div>Пузыри и открытые раны (эрозии) резко болезненны и причиняют много страданий как ребенку, так и тому, кто за ним ухаживает. Длительно существующая боль приводит к ограничению движений и нарушению психического развития ребенка, поэтому надо сделать все возможное, чтобы ее устранить.</div> </dt><dt> <div>Из обезболивающих средств чаще всего применяют парацетамол, редко дающий побочные эффекты, не вызывающий привыкания, разрешенный к применению у детей с 1-3 мес. (синонимы детский Панадол, Эффералган, Калпол, Альдолор). Дополнительно можно длительными курсами применять седативные (успокаивающие) средства растительного происхождения &ndash; валериану, пустырник, пион, успокоительные сборы, ново-пассит, шалфей.</div> </dt><dt> <div>Для облегчения хронической боли за рубежом назначают психотропные средства &ndash; мидазолам, амитриптилин. В России их назначать не принято.</div> </dt><dt> <div><b>Купание</b></div> </dt><dt> <div>Обнаженные дети сильнее подвержены травмированию, поэтому купание проходит безопаснее, когда они сами залезают в ванну и вылезают из нее. Можно пользоваться специальными приспособлениями, облегчающими подъем из воды (веревка, поручни и т.д.).</div> </dt><dt> <div>Кожа новорожденных наиболее ранима, поэтому избежать травмы помогают матрасики, толстое полотенце или кусок поролона, положенные на дно детской ванны. Старшим детям и взрослым также рекомендуют подкладывать что-нибудь мягкое на дно ванны, чтобы не травмировать кожу спины.</div> </dt><dt> <div>Температура воды в ванной &ndash; 37-38 град., продолжительность может быть полчаса и дольше, сколько необходимо, чтобы в воде отмочить все повязки и покрытия, которые должны свободно отходить от кожи, не травмируя ее.</div> </dt><dt> <div>Нет необходимости ежедневного мытья с моющими средствами всей кожи. Нуждающиеся в ежедневной гигиене участки должны быть вымыты гелем, содержащим крем или масла. Твердое мыло нежелательно. Различные добавки в ванну (пенки, средства для ванн и т.д.) используют 1-2 раза в неделю, когда нужно вымыть с моющими средствами все тело.</div> </dt></dl> <div class="rtecenter"><b><font size="6"><font size="3">Средства для купания</font></font></b></div> <table cellspacing="0" cellpadding="0" width="684"> <colgroup><col width="249" /> <col width="168" /> <col width="265" /> </colgroup> <tbody> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="67" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Название</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Производитель</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Полезные ингредиенты</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="68" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Трикзера гель с кольд-кремом</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Авен</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>пчелиный воск, парафин, масла пальмовое и миндальное</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="68" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Трикзера смягчающая ванна</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Авен</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>термальная вода Авен, церамиды, жирные кислоты, гликоколь, растительные стеролы</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="36" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Атодерм мусс</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Биодерма</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>цинк, экстракт огурца и глицерин</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="51" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Липикар масло для ванной и душа успокаивающее</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ля-Рош-Позе</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>коко-бетаин, глицерин, касторовое масло</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="51" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Липикар сюргра<br /> очищающий&nbsp;крем для душа</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ля-Рош-Позе</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>концентрат липидов и ниацинамида</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="51" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div><strong>Липикар </strong>синдэт очищающий увлажнящий гель</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ля-Рош-Позе</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>глицерин, масло каритэ, ниацинамид</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="68" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"><dl><dt>Стелатопия масло для ванной</dt><dt> <br /> </dt></dl></td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Экспансьянс лаборатория, линия Мустела</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Масло подсолнечника</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="68" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Стелатопия крем для мытья (без мыла)</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Экспансьянс лаборатория, линия Мустела</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="51" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Эгзомега - масло для ванной и душа очищающее</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Дюкре, программа А-ДЕРМА</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>комплекс полиненасыщенных жирных кислот Омега 6 и др.</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="51" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Реальба гель</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Дюкре, программа А-ДЕРМА</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>молочко овса Реальба</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="249" height="35" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ойлатум &ndash; эмульсия для ванны,</div> </td> <td width="168" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Глаксосмитклайн</div> </td> <td width="265" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>парафин</div> </td> </tr> </tbody> </table> <dl><dt> <div> <div>В зависимости от состояния кожи в ванну можно добавлять отвары целебных растений. Если кожа инфицирована (на ней много корочек, из-под которых выделяется гной), можно добавить отвары дубовой коры, корневища змеевика или зеленый чай. Если совсем нет времени заварить травы, можно добавить марганцовку до слабо-розового цвета. При воспалении заваривают ромашку, шалфей, багульник, зверобой, календулу. Ванны с морской солью не рекомендуются, поскольку на коже обычно бывают эрозии, которые становятся болезненными при контакте с солью. После ванны кожу ополаскивают под душем несильной струей теплой воды. Очень важно, чтобы кожа после ванны не становилась сухой и не появлялось ощущение стягивания. Тело обсушивают мягким, легко впитывающим влагу полотенцем промокательными движениями (полотенце должно быть свежим и хорошо проглаженным с обеих сторон, его меняют после каждого мытья). Эрозии промокают мягкими бумажными салфетками. Обязательно применение сразу же после ванны (когда кожа еще чуть влажная) крема для тела, особенно на участки рубцов. Крем должен быть полужидким, легко наноситься на кожу, не растягивая ее, импортные средства такого типа называют лосьонами, молочком или эмульсиями для тела. На эрозии и корочки после ванны наносят лечебные мази и растворы, затем покрытия и повязки. Современные перевязочные средства и покрытия можно менять не часто, оставляя на ране на 2-4 дня или до заживления. В таких случаях мытье заменяют на аккуратное обтирание, точнее, промокание во избежание сдвигания кожи, загрязняемых участков влажными салфетками.</div> </div> </dt><dt><b>Уход за эрозиями</b>.</dt><dt> Лишенные поверхностного слоя кожи мокрые участки (свежие эрозии) обрабатывают дезинфицирующими растворами, не содержащими спирт (хлоргексидин, мирамистин, диоксидин, октенисепт и др.). Эрозии можно просто оросить (полить) раствором и затем промокнуть сухой мягкой бумажной салфеткой, затем закрыть специальным раневым покрытием или коллагеновым пористым покрытием, при их отсутствии мягкой гладкой тканью, на которую предварительно наносят мазь (годится старое ветхое постельное белье, обязательно простиранное, проглаженное и без швов). Для заживления применяют специальные заживляющие покрытия, а также мази с витамином А (Видестим, Радевит), метилурацилом (Стизамет), телячьей кровью (гели и кремы Солкосерил, Актовегин), дексапантенолом (кремы Бепантен, Бепантен плюс), цинка гиалуронатом (гель Куриозин). После этого накладывают так называемые вторичные повязки из марли или сетчатого бинта, удерживающие первичные на месте. Важно, чтобы они не были тугими, не завязывались узлом, можно закреплять кончик перевязочного материала кусочком лейкопластыря, наложенного на предыдущий слой (ни в коем случае не на кожу!). При бинтовании кисти или стопы важно внимательно следить, в каком положении оказываются пальцы. Ни в коем случае не допускайте положения сгибания или наоборот, переразгибания! При дистрофических формах каждый пальчик бинтуют отдельно во избежание их срастания между собой. Очень удобны современные материалы для вторичных повязок - самофиксирующиеся (бинты разных цветов Пеха-хафт), неприлипающие (бинт Адаптик,пропитан вазелином), эластичные, легко растяжимые и более подходящие для наложения на область суставов (бинты Ластотель, Ластодюр вайх).</dt><dt> <div><b>Уход за инфицированными участками </b></div> </dt><dt>Признаки инфицирования &ndash; нарастание толстых корочек, из-под которых выделяется жидкость или гной, зона воспаления вокруг эрозии, замедление заживления, покраснение, отечность, ощущение жара, зуда, пульсирования.</dt><dt> Корочки можно обрабатывать спиртосодержащими дезинфицирующими средствами, это не больно (Фукорцин, метиленовая синька). Если корочки отделились, например, во время купания, то дезинфицирующие растворы не должны содержать спирта (см. выше). После подсыхания (на корочках) или промокания (на эрозиях) дезинфицирующих растворов накладывают либо пористые покрытия с добавлением противомикробных средств, либо раневые покрытия с включенными в них антибиотиками или противомикробными веществами &ndash; с серебром (Сильверсель, Урготюль S.Ag, Атрауман АГ, Мепилекс с йонами серебра), хлоргексидином (ПараПран, Бактиграс), мирамистином (ВоскоПран, ГелеПран), антибиотиками &ndash; Коллахит ФА, ВоскоПран, Альгипор. Поверх них, как и на эрозии, используют вторичные повязки. </dt><dt> <div><b>Уход за рубцами</b></div> </dt><dt> Покрытая рубцами кожа становится особенно хрупкой, поэтому существуют так называемые &laquo;излюбленные&raquo; места образования пузырей, как правило, это участки наиболее частого травмирования &ndash; локти, колени, щиколотки, шея, область позвоночника. У некоторых пациентов с возрастом даже перестают появляться пузыри, а сразу как бы сдвигается кожа и возникают эрозии. Такие участки нуждаются в защите и особенно пристальном уходе. Для защиты локтей и коленей у малышей на внутреннюю поверхность рукавов и штанишек нашивают несколько слоев фланели или другой мягкой ткани. Для защиты щиколоток носят ботиночки вместо туфель, шеи &ndash; мягкие рубашки с отложным воротничком или водолазки с мягким воротом без шва. Уход заключается в постоянном смягчении и увлажнении кожи, что достигается применением соответствующих кремов, легко наносимых на кожу (лосьонов для тела, эмульсий, молочка для тела). Такие средства быстро впитываются, и их можно в течение дня наносить несколько раз.</dt><dt> <div>Смягчающие и увлажняющие кремы</div> </dt></dl> <table cellspacing="0" cellpadding="0" width="676"> <colgroup><col width="209" /> <col width="144" /> <col width="321" /> </colgroup> <tbody> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="51" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Название</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Производитель</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div align="CENTER">Полезные ингредиенты</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="52" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Трикзера смягчающий крем</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Авен</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1.00pt solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Церамиды, жирные кислоты, стеролы растительные масла</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="48" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"><dl><dt> <div>Атодерм Р.О. Цинк крем</div> </dt><dt> <div>&nbsp;</div> </dt></dl></td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Биодерма</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"><dl><dt> <div>глюконат цинка, экстракт пальмового масла</div> </dt><dt> экодефенсин и витамин PP, экстракт болдо</dt></dl></td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="45" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Липикар бальзам АР</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ла-Рош-Позэ</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Ниацинамид, масло каритэ (20%), масло канолы</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="44" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Топикрем эмульсия, крем, кремы для ног и рук</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Лаборатория Нижи-Шарлье</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1px solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>глицерин, мочевина 2%</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Айсида крем-гель</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>РФ ООО &laquo;Витакеа&raquo;</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>АСД 3 фр.</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ойлатум крем</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div><font color="#222222"><a target="_parent" href="http://medi.ru/doc/g51.htm"><font color="#000000">GlaxoSmithKline</font></a></font></div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>парафины</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Мустела &ndash; Стелатопия крем-эмульсия</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Экспансьянс лаборатория</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Подсолнечное масло</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Эгзомега крем и молочко Сителиум лосьон</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Дюкрей лаборатория</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>молочко овса</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Атопра эмульсия, крем для лица</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ельфа</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Аллантоин, мочевина, <br /> глицерин, парафиновые масла, липиды</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Эмолиум П крем триактивный и специальный</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Непентес АО</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>Глицерин, парафин, растительные масла, пантенол</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Атопалм лосьон и крем</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Корея</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>&nbsp;</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"><dl><dt> <div>Эксипиал М гидролосьон (до 1 года)</div> </dt><dt> <div>Эксипиал М липолосьон (старше года)</div> </dt></dl></td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Шпириг, Швейцария</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"><dl><dt>Мочевина 2%, липидов 11%</dt><dt> Мочевина 4%, липидов 36%</dt></dl></td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="40" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Зинальфат</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Ельфа (Польша, Канада)</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>сульфат цинка и меди, сукральфат, оксид цинка</div> </td> </tr> <tr valign="TOP"> <td width="209" height="39" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1.00pt solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Дардиа липо-молочко</div> </td> <td width="144" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: none; padding: 0cm"> <div>Байер</div> </td> <td width="321" style="; border-top: 1px solid #000000; border-bottom: 1.00pt solid #000000; border-left: 1px solid #000000; border-right: 1.00pt solid #000000; padding: 0cm"> <div>мочевина, липиды, молочная кислота, глицерин; мочевина</div> </td> </tr> </tbody> </table> <dl><dt> <div> <div><b>Уход за кожей новорожденных</b></div> </div> </dt><dt> Многие дети с дистрофическими и пограничными формами БЭ рождаются с большими эрозиями (поверхностями, где кожа лишена верхнего слоя). Чаще такие участки бывают на ножках (стопах или голенях). Эти повреждения возникают еще до рождения в результате трения ножки о ножку в матке. В дальнейшем кожа повреждается во время родов, когда ребенок проходит родовые пути. Повязки накладывают, как описано выше, заживление занимает несколько недель. Особое внимание следует уделить положению стопы при перевязках, поскольку если повязка слишком туга или пальчики лежат не в одной плоскости по отношению друг к другу, может возникнуть деформация, остающаяся на всю жизнь.</dt><dt> Даже в таком возрасте существует опасность сращения пальцев между собой (синдактилия), поэтому при перевязках нужно помещать между пальцами полоски перевязочного материала или прокладки из других материалов.</dt><dt> <div>Пораженные участки остаются очень хрупкими, на стопы при бинтовании надо класть мягкие прокладки, чтобы предотвратить новое повреждение при движениях ножками.</div> </dt><dt> <div>Никогда не оставляйте маленького ребенка раздетым - это может привести к травмированию кожи при движениях, а также затрудняет уход, создавая большой риск появления пузырей!</div> </dt><dt> <div>Если нет особых показаний, например, недоношенности, не следует помещать ребенка в условия искусственного подогрева &ndash; это увеличивает риск образования пузырей.</div> </dt><dt> Обычные подгузники (памперсы), хотя и достаточно удобны для здоровых детей, могут создавать трение вокруг ножек и на туловище. Современные подгузники подсушивают кожу, удаляя с ее поверхности влагу. Это их полезное свойство оборачивается бедой при дистрофическом БЭ, поскольку легко ранимые участки кожи могут начать кровоточить. Прежде чем надеть ребенку подгузник, кожу густо смазывают смягчающим кремом или приклеивают пористое покрытие, а из самих подгузников можно удалить резинки или положить на места давления и трения мягкие прокладки.</dt><dt> <div><b>Ногти</b></div> </dt><dt> Ногти на руках и первых пальцах ног могут отсутствовать с самого рождения или утрачиваться в первые месяцы жизни. На их месте иногда вырастают новые ногти и вновь отпадают, иногда утолщенные и неправильной формы, или не вырастают уже никогда. Со временем кончики пальцев сглаживаются и не остается даже следов ногтевого ложа (места, в котором раньше находился ноготь). При нетяжелых, особенно доминантных формах дистрофического БЭ ногти сохраняются, но редко бывают полноценными, обычно они утолщены или изогнуты. Способов восстановления ногтей пока не разработано. Попытки &laquo;наращивания ногтей&raquo; или замена искусственными пока безуспешны.</dt><dt> <div><b>Одежда </b></div> </dt><dt> <div>Вся одежда для больных детей должна быть свободного покроя, из мягкой ткани, хорошо пропускающей воздух, Дома рекомендуется носить мягкую пижаму, на ногах носочки (лучше обходиться без тапочек).</div> </dt><dt> <div>Для защиты локтей и коленей у малышей на внутреннюю поверхность рукавов и штанишек нашивают несколько слоев фланели или другой мягкой ткани. Для защиты щиколоток носят ботиночки вместо туфель, шеи &ndash; мягкие рубашки с отложным воротничком или водолазки с мягким воротом без шва.</div> </dt><dt> Многослойная одежда лучше сохраняет тепло и препятствует скоплению пота. Нижний слой одежды и носки надевают швами наружу (наизнанку), остальные &ndash; обычно. При покупке новой одежды обращайте внимание на швы &ndash; они не должны быть грубо обработаны и травмировать кожу. С одежды сразу срезают все ярлычки. Избегайте поясов и ремешков, следите за тем, чтобы резинки на трусиках и пижамах были свободными.</dt><dt> <div><b>Обувь</b></div> </dt><dt> <div>Обувь &ndash; большая проблема. Выбирайте обувь из мягкой кожи, следите, чтобы на ней было как можно меньше швов и декоративных деталей. Туфли и ботинки приобретайте на липучках, а сапоги &ndash; без молнии. Всегда учитывайте, что обувь должна легко надеваться, даже когда на ногах повязки. Необходимо иметь несколько пар обуви, надевать разные пары даже в течение одного дня. Кроссовки удобны, но нога в них потеет, в результате &ndash; трение и травмирование. Можно в кроссовки вдевать ортопедические стельки из кожи, не носить их длительно, переодевать носки несколько раз в течение дня. В случаях деформации стопы может потребоваться специальная ортопедическая обувь, изготовляемая на заказ.</div> </dt><dt> <div><b>Инфекция</b></div> </dt><dt> Когда целость кожи нарушена, она утрачивает свою функцию защитного барьера от инфекции, поэтому при БЭ всегда существует опасность инфицирования. </dt><dt>Признаки инфицирования кожи &ndash; увеличение количества отделяемого с поверхности ран (промокание повязок), покраснение, отечность (припухание) вокруг раны, кожа горячая наощупь, ощущение жара и пульсирования, наложенная повязка становится тесной и неудобной. Общие нарушения самочувствия - подъем температуры тела, понос, иногда рвота, недомогание, слабость, вялость, потеря аппетита, интереса к окружающему. Незначительный подъем температуры (до 37-37,3^о) не в счет, поскольку при дистрофических формах БЭ это обычное явление, особенно по вечерам и при физических нагрузках. Такая умеренная лихорадка связана с нарушением терморегуляции (системой поддержания постоянной температуры тела), которая обеспечивается нормальным потоотделением. На рубцовых поверхностях потовые и сальные железы отсутствуют, поэтому пот не отделяется и не охлаждает кожу. Обращайте больше внимание на необычные симптомы. Кстати, температуру измеряйте только стеклянным термометром, который меньше приклеивается к коже и не сдвигает ее, аккуратно вынимайте термометр из подмышки, чтобы не сдвинуть кожу. </dt><dt>О наружном лечении инфицированных ран см. выше. Если площадь поражения велика или температуру и другие симптомы инфицирования не удается снять наружным лечением, прибегают к назначению антибиотиков внутрь. Виновником инфицирования, как правило, является золотистый стафилококк, другие микроорганизмы встречаются реже, поэтому из широкого спектра антибактериальных препаратов выбирают те, которые действуют против стафилококков. Рекомендуется брать посев с отделяемого эрозий с одновременным определением чувствительности микрофлоры к антибиотикам. </dt><dt>Для устранения неприятного запаха мокнущих ран за рубежом применяют гель с метронидазолом (в России его выпускают под торговым названием Метрогил гель, гель Розекс).</dt><dt> <div><b>Зуд</b></div> </dt><dt> Это большая и нерешаемая проблема. Процесс заживления в коже всегда сопровождается зудом, даже у здоровых людей. Но у детей с БЭ, расчесывающих едва зажившие раны, и таким образом, травмирующих кожу, проблема превращается в заколдованный круг. Смягчает и предотвращает катастрофическое последствие расчесов плотная повязка. Некоторое облегчение дают антигистаминные средства (супрастин, тавегил, фенкарол и т.д.), особенно если таблетку или раствор (сироп) дать на ночь. Наружные антигистаминные препараты (например, фенистил гель) никакого эффекта не дают. Уменьшение зуда может также быть достигнуто наложением холодной влажной повязки или льда.</dt><dt> Усиливает зуд нагревание кожи, поэтому в жаркую погоду хорошо пользоваться веером, вентилятором и носить легкую просторную одежду из хлопка. </dt><dt> <div><b>Контрактуры и синдактилии</b></div> </dt><dt> При тяжелых формах дистрофического БЭ раны на пальцах заживают со стягиванием кожи, отчего постепенно образуются контрактуры (фиксированное положение сгибания пальцев). При заживлении касающихся между собой пальцев они могут сращиваться (синдактилии). Поначалу это мало заметно, поскольку у малышей пальцы большей частью собраны в кулачки, но попытки разогнуть пальчики не приносят успеха. В дальнейшем это препятствует любой ручной работе, пальцы прирастают к ладоням, а большой палец, дольше других остающийся свободным, постепенно все меньше отходит от замкнутого в кокон кулачка, формируется так называемая &laquo;кулачковая кисть&raquo;. Особенно быстро сращиваются между собой пальцы ног, так как плотно прилегают друг к другу. </dt><dt>Хотя в целом попытки остановить процесс сращения пальцев пока безуспешны, все же полное заращение можно оттянуть, если при первых признаках образования контрактур или сращения начать носить лонгеты (специальные приспособления, фиксирующие пальцы в положении разгибания) в ночное время. Ребенок, как правило, сопротивляется, и родители часто уступают, что дает свои неблагоприятные последствия. Надо проявить настойчивость. Особенно актуально становится ношение лонгеты после травмирования ладони или пальцев вплоть до полного заживления эрозий. В таких случаях обеспечивается полное заживление в хорошей позиции пальцев. При значительной травме, когда отделение всей кожи кисти происходит по типу снятой перчатки, заращение межпальцевых промежутков может произойти за считанные недели, поэтому применяют даже ношение гипсовой повязки. </dt><dt>Возможна защита ладони от травм и пальцев от сращения ношением плотно прилегающих перчаток с мягкими прокладками между пальцами и срезанными кончиками пальцев. </dt><dt> <div>Некоторым детям необходимо хирургическое лечение контрактур и синдактилий. В процессе операции пальцы разделяются, контрактуры устраняются, накладывается гипсовая повязка, закрепляющая пальцы в положении разгибания. В послеоперационном периоде обязательно ношение лонгеты, сначала постоянно, затем в ночное время, иначе происходит рецидив (новое сращение). Повторные операции не дают такого хорошего результата, как первая.</div> </dt><dt> <div><b>Физиотерапия</b></div> </dt><dt> <div>Для предотвращения развития контрактур существуют специальные упражнения для рук, которые надо делать ежедневно по 10-15 мин.</div> </dt><dt> <div>Комплекс физических упражнений необходим также, когда рубцевание происходит близко к суставам, при отсутствии движения наступает ограничение их подвижности. Особое внимание должно быть уделено следующим областям: кисти, подмышки, шея, рот.</div> </dt><dt> Боль может заставить ребенка самостоятельно ограничить движения и держать свое тело в одном положении. Избегание движений в суставах может привести в дальнейшем к ограничению их подвижности. </dt><dt> <div>Специальных методов физиотерапии при БЭ не разработано.</div> </dt><dt> При лечении других заболеваний у пациентов с БЭ следует избегать согревающих, сдвигающих и раздражающих кожу процедур (банки, горчичники, пластыри, парафиновые и озокеритовые аппликации, души, грязевые обертывания, массаж и т.д.). </dt><dt> <div>Родители или люди, имеющие опыт ухода за ребенком с БЭ, обязательно должны присутствовать при любых медицинских манипуляциях и перед их проведением информировать медицинский персонал о сущности заболевания и необходимости крайне осторожного обращения с ребенком.</div> </dt><dt> <div><b>Питание</b></div> </dt><dt> Дети постоянно теряют энергию, затрачивая ее на заживление ран, поддержание иммунитета, борьбы с инфицированием. Дополнительное питание необходимо, чтобы компенсировать питательные вещества, потерянные через эрозии, добавить питательные вещества, необходимые для оптимального заживления, поддержать иммунную систему для активной борьбы с инфицированием, обеспечить нормальную функцию кишечника и избежать запоров, и наконец, чувствовать себя настолько хорошо, насколько это возможно, т.е. улучшить качество жизни.</dt><dt> Много факторов препятствуют достаточному питанию при дистрофическом БЭ, и героические усилия родителей зачастую не дают никаких плодов. </dt><dt> <div><b>Кормление детей</b></div> </dt><dt> Слизистая оболочка полости рта очень хрупкая и подвержена образованию пузырей. Как только ребенка прикладывают к груди, начинаются проблемы, рот становится очень болезненным.</dt><dt> <div>Помогают следующие меры:</div> </dt><dt> <div>смазывать вазелином губы ребенка до прикладывания к груди;</div> </dt><dt> <div>никогда не давать сухой сосок, он может приклеиться к эрозированному участку слизистой оболочки (смочить его можно охлажденной кипяченой водой);</div> </dt><dt> ребенка располагать у груди, обращая внимание на то, чтобы нижняя часть носа не соприкасалась с кожей матери;</dt><dt> <div>перед кормлением можно смазывать сосок обезболивающим гелем (обычно применяется для смазывания десен при прорезывании зубов), гель не должен содержать салициловой кислоты.</div> </dt><dt> Грудное молоко &ndash; лучший продукт для ребенка, но может не обеспечивать его высокой потребности в питательных веществах. Очень важно, чтобы кормящая грудью женщина получала сама высококалорийное, богатое белками питание (ела много мяса, рыбы, творога, сметаны, сыра, бобовых, пила молоко, сливки, жирный кефир). </dt><dt> <div>При недостатке грудного молока или искусственном вскармливании предпочтение отдают молочным смесям, предназначенным для вскармливания недоношенных детей с низким весом при рождении. В таких продуктах содержится дополнительное количество белка и калорий.</div> </dt><dt> <div>В единичных случаях с самого начала дети неспособны глотать пищу. Им устанавливают мягкий зонд через нос на длительное время. Нос в таких случаях 2-3 раза в день смазывают вазелином, чтобы он не травмировался зондом.</div> </dt><dt> <div>Отлучение от груди &ndash; за рубежом рекомендуют в сроки, когда ребенок готов к перевариванию твердой пищи, обычно после 4-месячного возраста. В России принято стараться продлить грудное вскармливание возможно дольше.</div> </dt><dt> <div><b>Пищеводный рефлюкс (заброс пищи из желудка в пищевод)</b></div> </dt><dt> <div>Это явление бывает у многих детей с ДБЭ. Диагноз пищеводного рефлюкса трудно подтвердить, используя обычные для этого методы &ndash; они довольно травматичны.</div> </dt><dt> <div>Некоторые дети кашляют, особенно по ночам &ndash; это и есть признак рефлюкса.</div> </dt><dt> <div>Лечение медикаментозное, обычное для этого заболевания (назначает гастроэнтеролог).</div> </dt><dt> <div><b>Трудности питания</b></div> </dt><dt> Поражение слизистой оболочки полости рта при дистрофических формах БЭ завершается таким же рубцеванием, как и на коже. Чем чаще образуются эрозии и чем они обширнее, тем скорее начинаются следующие проблемы:</dt></dl> <ul align="justify"> <li>ребенок не может широко открыть рот из-за развития сужения ротовой щели (микростомии), что создает затруднения в кормлении (ложка плохо входит в рот, трудно пить из чашки);</li> <li>язык прирастает ко дну полости рта &ndash; затруднения в продвижении разжеванной пищи дальше в глотку;</li> <li>зарастают складки между деснами и внутренней поверхностью губ &ndash; сокращение и нарушение перемещения во рту слюны, что добавляет сложности в жевании и глотании;</li> <li>хотя зубы нормальны по структуре, они быстро начинают портиться (кариес) из-за плохого доступа для их чистки и нежелания ребенка чистить зубы в связи с болезненностью;</li> <li>сглаживаются сосочки языка &ndash; ребенок хуже чувствует вкус пищи;</li> <li>при тяжелом поражении дети не испытывают удовольствия от пищи, отказываются есть, а родители чувствуют отчаяние от невозможности накормить ребенка, беспокойство по поводу недостаточности в количестве съеденного и необходимости выбрасывать много питательной и трудоемкой в приготовлении пищи.</li> </ul> <dl><dt> <div><b>Нарушение глотания</b></div> </dt><dt> Многие дети испытывают повторные эпизоды появления пузырей в пищеводе. Когда это происходит, из-за резкой болезненности дети отказываются есть твердую пищу, а порой и всякую пищу вообще. Пузыри, как и везде, заживают с образованием рубцов, а в пищеводе это означает постепенное сужение его просвета. Такие участки сужения называются стриктурами. Стриктуры иногда лишают ребенка возможности есть твердую пищу. </dt><dt> <div>В дни, когда пузырей нет, дети едят мягкую пищу, но в плохие дни они иногда не могут проглотить даже слюну. Больные описывают это ощущение, как захлебывание, с трудом и многократно выкашливают густую тягучую слюну. Родители беспокоятся, что ребенок прекратит дышать, но дело не в дыхании, а в пищеводе, где появился пузырь. В дыхательных путях пузырей не бывает, поэтому дыхание не затруднено.</div> </dt><dt> Главной заботой родителей при эпизодах затруднения глотания должно быть получение ребенком достаточного количества жидкости, чтобы избежать обезвоживания организма, поскольку в течение многих часов глотание даже жидкости становится невозможным. Обязательно в таких случаях записать и затем передать врачу, когда ребенок мочился в последний раз, и сколько времени не принимал жидкость, в тяжелых случаях приходится в больнице налаживать внутривенное введение жидкости.</dt><dt> <div><b>Питание через гастростому</b></div> </dt><dt> Несмотря на все попытки дать ребенку достаточно калорийную и нормальную по объему пищу, дети все же отстают в росте и весе. При длительном нарушении питания через рот питаться приходится через трубку (зонд), но это не удается долго, так как все же велик риск травмирования трубкой пищевода. Единственным выходом остается наложение гастростомы - отверстия, соединяющего желудок с кожей. Эта хирургическая операция, выполняемая эндоскопически и относительно несложная, широко применяется за рубежом, но редко в России. Операция выполняется в условиях стационара, через несколько дней ребенок может уже ходить в школу или находиться дома. Гастростома выглядит либо как закрытое крышечкой отверстие в животе (так называемая &laquo;кнопка&raquo;), либо в виде трубки, ведущей к отверстию. Через отверстие вводится достаточное количество специально подготовленной высококалорийной пищи, а также лекарства. Дети обычно предпочитают &laquo;кнопку&raquo;, поскольку она незаметна и ее не надо часто менять (трубку меняют каждые несколько месяцев). Вокруг отверстия кожа часто разрастается (грануляции) и иногда воспаляется. Для устранения этих явлений ее смазывают специальной мазью. Область отверстия требует ежедневного ухода. </dt><dt> <div><b>Запоры</b></div> </dt><dt> От запоров, которые могут быть и временной, и постоянной проблемой, страдают все больные. </dt><dt>В отличие от запоров в обычном понимании, запоры при дистрофическом БЭ связаны с сознательным сдерживанием опорожнения кишечника. Хотя может показаться, что ребенок стремиться открыть свой кишечник, на самом деле он делает все возможное, чтобы держать свое заднепроходное отверстие крепко закрытым, ведь он знает, как будет больно. Требуется лишь одна плотная частица кала, чтобы поранить край ануса. Даже очень маленькие дети быстро учатся сдерживать позывы и таким образом избегать боли. </dt><dt> <div>К счастью, это одна из немногих решаемых проблем. Комбинация регулярного приема слабительных, увеличения пищевых волокон в составе пищи или добавление в пищу растворимых волокон всегда помогает, но требует регулярного пересмотра в отношении количества добавок и дозы слабительного. Для регулярного приема годится растительное слабительное сенна и лактулоза. Их можно принимать неопределенно долго, иногда всю жизнь.</div> </dt><dt>Изредка у ребенка возникает скопление плотных каловых масс в кишечнике. При этом может быть отделение жидкости, которое ошибочно принимается за понос, в связи с чем отменяются слабительные, и ситуация усугублятся. Если скопление недавнее, поможет сильное слабительное, если многодневное и тяжелое &ndash; вводится осмотический раствор через гастростому или трубку, так как ребенок редко может выпить требуемое количество жидкости. Бывали случаи, когда кишечник приходилось освобождать принудительно под наркозом. </dt><dt>В ситуации, когда есть трещины в области заднего прохода, кожу вокруг смазывают заживляющими мазями (Радевит, Солкосерил, Актовегин, Стизамет, Бепантен), поверх кладут прокладку из мягкой ткани, разделяющую ягодицы (не более двух слоев!), новое смазывание и смену прокладки проводят после очередного похода в туалет.</dt><dt> <div><b>Налаживание питания</b></div> </dt><dt> Пища больного ребенка не должна травмировать слизистую оболочку полости рта, глотки и пищевода. Запрещаются вафли, сухое печенье, сухари, сушки, твердые фрукты и овощи. Рекомендуются тертые, пюреобразные, мягкие продукты, а при затруднении глотания переходят на полужидкую и жидкую пищу. Каждый твердый кусочек рекомендуется запить жидкостью. Химически щадящая пища &ndash; не раздражающая слизистую оболочку. Не рекомендуются острые, очень кислые, резкие на вкус продукты. Важна и температура пищи &ndash; горячие блюда могут повредить слизистую оболочку. Следует приучить детей к теплым блюдам, а при отсутствии контроля взрослых вначале опускать в пищу палец, чтобы определить ее температуру. Замороженных продуктов (мороженое, кусочки льда) также избегают.<br /> </dt><dt>Пища должна быть обогащена дополнительными питательными веществами (белки, углеводы, витамины, железо), иметь повышенную калорийность. Важно обеспечить достаточное введение жидкости и размягчающих кал ингредиентов. Эти задачи решают за счет введения в рацион дополнительно питательных смесей и обогащенных питательными веществами напитков (Нутрини, Нутридринк, Педиашур, Нутризон, Клинутрен и др.) и веществ, устраняющих запоры (плодов рожкового дерева, олигосахаридов, лактулозы) в составе питательных смесей.</dt><dt> <div><b>Зубы</b></div> </dt><dt> <div>По строению зубы у больных не отличаются от нормы, но быстро подвергаются кариесу, так как уход за ними затруднен. Обычная чистка зубов вызывает кровоточивость и болезненные пузыри на деснах.</div> </dt><dt> <div>Из-за постоянного рубцевания, происходящего в полости рта, зубы располагаются неправильно на зубной дуге, находят друг на друга, смещены. Жизненно важно держать зубы в хорошем состоянии, так как протезирование представляет значительные сложности или невозможно. Для чистки зубов предпочтительна мягкая электрическая зубная щетка круглой формы.</div> </dt><dt> <div>Избыточное образование зубного налета предотвращается полосканием рта раствором хлоргексидина.</div> </dt><dt>Лечение зубов у больных с дистрофическим БЭ должно проводиться специально подготовленным специалистом &ndash; стоматологом. Из-за нередкого образования пузырей и эрозий во время лечения в желудок через нос вставляют трубку, обеспечивающую питание после операции или лечения до восстановления нормального глотания. Для тех, у кого стоит гастростома, трубка не обязательна.</dt><dt> <div><b>Анемия</b></div> </dt><dt> Многие пациенты имеют проблемы с недостатком гемоглобина и железа в крови (железодефицитная и полидефицитная анемия). Это связано преимущественно с недостаточным поступлением с пищей белков, железа и витаминов, а также постоянной потерей крови с травмированных участков. Чтобы контролировать действие препаратов железа, необходим регулярный анализ состояния крови. Хорошо помогает переливание крови или эритроцитарной массы. Нередко дают эффект внутривенно вводимые препараты железа, важно также назначение витамина В¹² и фолиевой кислоты. </dt><dt> <div><b>Глаза </b></div> </dt><dt>Так же, как и слизистые оболочки других участков, могут травмироваться глаза. Дети часто трут глазки руками, но при дистрофическом БЭ это чревато появлением пузырей. Соринка, попавшая в глаз, также легко вызовет образование пузырей. Чаще пузыри располагаются на внутренней стороне век, реже &ndash; на роговице. Область пузырей резко болезненна, обычная реакция ребенка &ndash; крепко зажмурить глаза и не открывать их. Лучше всего в это время оставить ребенка в покое, уложить в постель в затемненной комнате, дать что-нибудь успокоительное, побыть с ним рядом, утешить и уверить, что это ненадолго. Эрозии на слизистых оболочках глаз быстро заживают сами (за несколько дней). При попытке открыть глаза яркий свет вызывает боль, поэтому в комнате, где находится ребенок, должен быть полумрак. До полной адаптации к свету лучше завешивать окна занавесками, а больному носить темные очки. </dt><dt> <div>Если эрозия инфицировалась (скопление гнойного отделяемого в уголках глаз, склеивание желтыми корочками ресниц, покраснение и припухание век), применяют глазную мазь с антибиотиком, например, тетрациклиновую, или капли. Никогда нельзя силой открывать глаза, чтобы нанести мазь, если ребенок этого не хочет, так как зону повреждения можно только расширить. В таких случаях мазь наносят в уголок закрытого глаза, после расстаивания она сама попадет в глаз.</div> </dt><dt> <div>Во избежание повреждения никогда нельзя силой открывать глаза для медицинского обследования!</div> </dt><dt> <div>При поражении слизистой оболочки глаз, также как в других участках, происходит рубцевание. Если пузыри располагались на роговице, могут образоваться участки ее помутнения и ухудшение зрения. Рекомендуется регулярное обследование у офтальмолога (глазного врача).</div> </dt><dt> <div><b>Более поздние осложнения</b></div> </dt><dt> У некоторых взрослых больных дистрофическим БЭ возникают злокачественные опухоли кожи. Их расположение &ndash; на длительно незаживающих язвах или на рубцах. Если диагноз поставить в ранней стадии развития опухоли, ее можно удалить прежде, чем произойдет разрастание и метастазирование (распространение опухоли из кожи в другие органы). Очень важно вовремя показать пациента опытному дерматологу, если на коже появляется что-либо необычное, отличающееся от уже привычных на вид очагов поражения.</dt><dt> <div><b>Посещение школы, обучение</b></div> </dt><dt> <div>Большинство детей с ДБЭ посещают обычную школу и хорошо учатся. При затруднении передвижения или удаленности школы от дома ребенок может находиться на домашнем обучении. В связи с опасностью травмирования кожи дети освобождаются от занятий физкультурой, трудом, летней практики.</div> </dt><dt> <div>Большинство пациентов после окончания школы продолжает обучение в высших учебных заведениях, выбирая профессии с возможностью работы дома или в офисе. Как правило, они талантливы и трудолюбивы.</div> </dt><dt> <div>Из спортивных занятий предпочтение отдается плаванию, лыжам.</div> </dt><dt> <div><b>Прививки</b></div> </dt><dt> Больные БЭ заболевают простудными и другими болезнями, детскими инфекциями также часто, как и другие дети. Нет никаких противопоказаний к иммунизации (проведению профилактических прививок). Прививки не проводятся в период плохого самочувствия ребенка, осложнения кожных поражений инфицированием. Реакцию Манту больным не проводят. </dt><dt> <div><b>Прогноз</b></div> </dt><dt> <div>До настоящего времени эффективного лечения БЭ не разработано. Случаев выздоровления не наблюдается. С возрастом течение болезни несколько облегчается.</div> </dt><dt><b>Инвалидность и социальная поддержка</b></dt><dt> <div>Инвалидность оформляется по направлению дерматолога при любой форме буллезного эпидермолиза. Финансовая поддержка государства обеспечивается в рамках предоставления льгот и пособия по инвалидности. В связи с большими расходами на содержание больного ребенка рекомендуем активно поискать спонсора.</div> </dt><dt> В 2011 г. БЭ вошел в список так называемых орфанных болезней, то есть болезней-сирот, которыми мало занимаются и о которых мало знают врачи в связи с небольшим количеством пациентов. Полагаю, что в ближайшие годы произойдут значительные изменения в организации помощи больным. </dt><dt> <div><b>Пренатальная диагностика (до рождения)</b></div> </dt><dt> Как говорилось выше, у родителей пациента с дистрофическим рецессивным буллезным эпидермолизом риск рождения больного ребенка &ndash; 25 %, и эта возможность сохраняется при каждой следующей беременности. Пренатальная диагностика возможна только для семей, в которых уже есть больной ребенок или где один из родителей болен. </dt><dt>Для диагностики берутся ворсины хориона (плодной оболочки) у беременной женщины. Диагностика возможна только в том случае, если генетический дефект в семье определен, и занимает около недели. Операция безопасна для матери и плода, проводится под местным обезболиванием, риск прерывания беременности практически отсутствует. </dt><dt> <div><b>Куда обращаться за помощью:</b></div> </dt><dt> Дерматолог &ndash; профессор Альбанова Вера Игоревна, запись на прием предварительная, на сайте <a href="http://www.dermatology.ru/"><font color="#222222"><u>www</u></font><font color="#222222"><u>.</u></font><font color="#222222"><u>dermatology</u></font><font color="#222222"><u>.</u></font><font color="#222222"><u>ru</u></font></a> или по E-mail: v.albanova@yandex.ru. </dt><dt> <div>Консультации по перевязкам и уходу: дерматолог Минасян Армине <font color="#222222">e-mail: armine-minasyan@mail.ru</font></div> </dt><dt> Хирургическое лечение контрактур и синдактилий &ndash; </dt><dt> <div>Шурова Лидия Витальевна, канд. мед. наук</div> </dt><dt> <div>Детская городская клиническая больница № 9</div> </dt><dt> <div>им. Г.Н. Сперанского, г. Москва,</div> </dt><dt> <div>телефон 8(499)256-04-55, 259-13-07</div> </dt><dt>e-mail: <u>shuroval</u><u>@</u><u>mail</u><u>.</u><u>ru</u></dt><dt><br /> </dt><dt> Генетик &ndash; <strong><font color="#222222">Медико-Генетический Научный Центр Российской Академии Медицинских Наук</font></strong></dt><dt> <div><font color="#222222">Адрес: 115478, Москва, ул. Москворечье д.1</font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">Тел.: (495)111-8580 </font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">Регистратура: (495)324-8772 </font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">Факс: (495)324-07-02 </font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">e-mail: mgnc@medgen.ru</font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222"><u><a href="http://www.med-gen.ru/">http://www.med-gen.ru/</a></u></font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">Центр молекулярной генетики (ДНК-диагностика)</font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222">Адрес: 115478 Москва, ул. Москворечье, д.1. В здании Медико-генетического научного центра на 1 этаже, 116 комната, Лаборатория ДНК-диагностики, Лаборатория:(495) 504-31-66, генеральный директор:(495) 727-95-02, факс: (495) 324-81-10, e-mail: </font><font color="#222222"><u><a href="mailto:info@dnalab.ru">info@dnalab.ru</a></u></font></div> </dt><dt> <div><font color="#222222"><u><a href="http://www.dnalab.ru/">http://www.dnalab.ru/</a></u></font></div> </dt><font color="#222222"><br /> </font></dl> https://m.dermatology.ru/pages/prostoi-bulleznyi-epidermoliz-0 <p>Среди большой группы болезней, объединяемой общим понятием &laquo;Буллезный эпидермолиз&raquo; (БЭ), простые формы составляют большинство.</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/prostoi-bulleznyi-epidermoliz-0">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/prostoi-bulleznyi-epidermoliz-0#comments Thu, 19 Jan 2012 10:14:51 +0300 albanova 9772 at https://m.dermatology.ru <p>Среди большой группы болезней, объединяемой общим понятием &laquo;Буллезный эпидермолиз&raquo; (БЭ), простые формы составляют большинство.</p> <h2>Какова причина?</h2> <p>Заболевание генетическое (наследственное). Существуют гены, несущие информацию, похожую на инструкцию, как вырабатывать определенные белки поверхностного слоя кожи. В этой инструкции могут быть ошибки, например, как опечатки в тексте. В результате такой опечатки белки формируются неправильно и не могут выполнять свою роль в поддержании целостности строения поверхностного слоя кожи. Он становится хрупким, клетки теряют способность соединяться между собой, между ними образуются щели, а с увеличением размеров таких щелей появляется видный на глаз пузырь.</p> <h2>Как передается заболевание?</h2> <p>Все формы простого буллезного эпидермолиза наследуются доминантно. Это значит, что если один из родителей болен, он может передать заболевание своим детям. Вероятность заболеть у ребенка 50 %. Такая вероятность существует при каждой беременности, независимо от того, есть ли уже больной ребенок в семье или нет. Ситуация также не меняется в зависимости от того, болен ли отец или мать (то есть нет зависимости от пола). Заболевание встречается одинаково часто у женщин и мужчин. Через поколение заболевание передать невозможно.</p> <p>Нередко встречаются случаи, когда ни у кого из родственников буллезного эпидермолиза нет. Появление в семье больного ребенка объясняется &laquo;первичной мутацией&raquo; в результате повреждения гена во время зачатия, до него или после. Причиной повреждений может быть повышенная радиация (облучение), воздействие токсических веществ, тяжелые инфекционные заболевания. Буллезный эпидермолиз, развившийся в результате первичной мутации, передается следующему поколению с той же вероятностью, что и наследственный.</p> <p>Форма заболевания никогда не изменяется в течение жизни, простой БЭ не может превратиться в дистрофический. Если диагноз через несколько лет изменен, то это можно отнести за счет не совсем четкой симптоматики в раннем возрасте, и в результате &ndash; ошибки в определении формы заболевания. Больной простым БЭ не может иметь ребенка, больного дистрофическим БЭ. Более того, проявления заболевания и его течение в одной и той же семье очень сходны.</p> <h2>Есть ли возможность излечения?</h2> <p>Пока нет, но исследования ведутся. До их завершения пройдет еще немало лет, но принципиально прекратить появление пузырей возможно.</p> <h2>В каких формах существует простой БЭ?</h2> <p>Различают 3 основных формы простого БЭ &ndash; Вебера-Коккейна, Кёбнера и Доулинг-Меара.</p> <h3>Простой БЭ Вебера-Коккейна</h3> <p>Это самая частая форма в группе. Заболевание поражает только кисти и стопы. Пузыри могут существовать не с рождения или первых дней жизни, а появиться только когда ребенок начинает ходить. Пузыри возникают там, где обувь оказывает давление на кожу или натирает, то есть фактор травмирования имеет решающее значение. Заживление быстрое, следов на местах, где были пузыри, не остается. Ухудшение наблюдается в жаркое время года и в условиях, когда обувь слишком теплая.</p> <h3>Простой БЭ Кёбнера</h3> <p>Появление пузырей может быть с рождения или с первых недель жизни на любом участке тела. Причины появления пузырей&nbsp; - давление и трение одеждой и обувью. У детей первого года жизни пузыри часто расположены по краю подгузников. Во рту также могут быть пузыри, но заживают они быстро и вскармливанию ребенка обычно не мешают.</p> <h3>Простой герпетиформный БЭ Доулинг-Меара.</h3> <p>Появление пузырей может быть с рождения или с первых недель жизни на любом участке тела. Заживление на одних участках провоцирует появление пузырей на соседних, поэтому пузыри образуются по краю очага и дальнейшее распространение поражения кожи происходит во все стороны от центра первичного очага. Заживление часто сопровождается инфицированием &ndash; покраснением, нагноением, корочками, болью, зудом. Участки инфицирования заживают без рубцов, но часто с пигментацией, сохраняющейся длительно.&nbsp;</p> <h2>Прогноз</h2> <p>Самое мучительное время для ребенка &ndash; первые годы жизни. Со временем ребенок и его родители учатся избегать травмирования кожи. К возрасту полового созревания ситуация может существенно улучшиться, а при герпетиформном БЭ может произойти полное прекращение появления пузырей.</p> <h2>Лечение и уход</h2> <p>Не существует лекарственных препаратов, способных прекратить появление пузырей. Поскольку общее состояние ребенка существенно не страдает, следует сосредоточиться на уходе за кожей. Он включает обнаружение новых пузырей, их опорожнение, перевязки, купание, смазывание.</p> <p>Нужно постараться заниматься кожей ребенка только 2 раза в день и лучше в одно и то же время. Эта процедура часто болезненна для малыша, поэтому будет лучше, если он не ожидает болезненных ощущений в другое время. Пузыри при простых формах напряженные, их покрышка плотна, при нажатии на нее ребенок ощущает резкую боль. Чтобы уменьшить болезненность и предотвратить расширение границ поражения (увеличение размеров пузыря), его содержимое удаляют. Для этого иглой, присоединенной к одноразовому шприцу, прокалывают пузырь и поршнем шприца отсасывают пузырную жидкость. При этом пузырь спадается. Только в случаях, когда пузырь заполняется гноем или кровью, рекомендуется ножницами аккуратно срезать покрышку пузыря. После этого дно пузыря обрабатывают (обильно смачивают с помощью ватного диска) раствором хлоргексидина мирамистина или перекиси водорода (в аптеке без рецепта) и обязательно закрывают повязкой. Для повязки лучше использовать кусочек неприлипающего бинта, а поверх него либо обычный бинт, либо трубчатый (сеточка). Важно, чтобы повязки не были тугими, не завязывались узлом.</p> <p>Можно закреплять кончик перевязочного материала кусочком лейкопластыря, наложенного на предыдущий слой (ни в коем случае не на кожу!).<br /> На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или другими антимикробными средствами (дермазин, аргосульфан, левосин, левомеколь и др.). Удобны аэрозольные наружные средства &ndash; олазоль, гипозоль, левовинизоль и др. Если площадь поражения велика и симптомы инфицирования не удается снять только наружным лечением, прибегают к назначению антибиотиков внутрь.</p> <p>Многие пациенты предпочитают обходиться без повязок, так как заживление происходит быстро. Можно припудрить поверхность кожи детской присыпкой, тальком или окисью цинка, чтобы снизить возможность трения одеждой в складках кожи и потливость ножек.</p> <h3>Облегчение боли</h3> <p>Пузыри могут быть очень болезненными и ограничивать подвижность ребенка. Когда боли особенно беспокоят (это чаще бывает летом), можно дать таблетку парацетамола или сироп с парацетамолом. Хорошо помогает снизить болезненность прикладывание льда (обязательно заверните его в полотенце и не прикладывайте надолго!). Боль успокаивается также во время купания в ванне.</p> <h3>Купание</h3> <p>Хорошо обеспечивают заживление, улучшают самочувствие, снимают боль и являются для больных любого возраста приятной процедурой ванны. Для ванн используются любые растительные отвары с противовоспалительным и вяжущим действием (ромашка, шалфей, календула, тысячелистник). При зуде и беспокойном сне в ванну добавляют мяту или валериану. После ванны желательно смазывание кожи кремом или маслом для ожиривания и смягчения. Крем наносят на еще чуть влажную кожу, слегка промокнув её полотенцем. Водные процедуры лучше проводить ежедневно. Если на кожу наложены повязки, особенно если они прилипли, ребенка помещают в ванну, сняв только их верхний, не прилипший к коже слой. Во время приема ванны повязки неплохо отделяются без дополнительной травмы. Температура воды в ванне не горячая &ndash; 37-38 град., продолжительность водной процедуры не ограничивается, но обычно 15-20 минут. Моющие средства не следует использовать ежедневно на всю кожу, они должны быть мягкими, из детских косметических серий, содержать масла или кремы.</p> <h3>Запоры</h3> <p>Когда пузыри захватывают кожу возле заднего прохода, опорожнение кишечника может быть болезненным. Ребенок старается избежать боли, сдержать позыв и тем самым вызывает запор. Если так случается, надо принять меры к тому, чтобы это не стало привычкой. Помогает диета с высоким содержанием пищевых волокон (фрукты, овощи, злаки). Обязательно употребление большого количества жидкости. Можно применять микроклизму с вазелиновым или оливковым маслом и мягкие слабительные, размягчающие стул и улучшающие опорожнение.</p> <h3>Предотвращение появления пузырей</h3> <p>К сожалению, средств, полностью прекращающих появление пузырей, нет, но риск их возникновения может быть снижен следующими мерами:<br /> &bull;&nbsp;&nbsp; &nbsp;избегать жары, особенно сопровождаемой высокой влажностью<br /> &bull;&nbsp;&nbsp; &nbsp;носить свободную одежду из натуральных волокон<br /> &bull;&nbsp;&nbsp; &nbsp;после жаркого дня принимать прохладную ванну или при поражении только стоп &ndash; ножную ванну<br /> &bull;&nbsp;&nbsp; &nbsp;поддерживать невысокую температуру в помещении, где находится ребенок <br /> &bull;&nbsp;&nbsp; &nbsp;правильно подбирать обувь &ndash; удобную, лучше из кожи, без лишних швов, хорошо подходящую по размеру, достаточно широкую, чтобы вместить без труда ногу в повязке, легко надеваемую и снимаемую, лучше на липучке. Часто хорошо помогают ортопедические стельки из мягкой кожи, они снижают потливость и удерживают стопу в правильном положении.</p> <h3>Прививки</h3> <p>Обязательно проведение профилактических прививок согласно календарю, ведь дети с БЭ страдают инфекционными заболеваниями также часто, как и другие, но переносят их тяжелее.<br /> <br /> Профессор, доктор медицинских наук Альбанова Вера Игоревна<br /> <br /> &nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/pages/vozmozhnosti-dnk-diagnostiki-bulleznogo-epidermoliza <p>ДНК-диагностика (молекулярная диагностика) &ndash; точный метод определения генетического дефекта при наследственных заболеваниях, в том числе и заболеваниях кожи. ДНК-диагностика буллезного эпидермолиза (БЭ) проводится в Московском Центре молекулярной генетики (лаборатория Полякова А.В.).</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/pages/vozmozhnosti-dnk-diagnostiki-bulleznogo-epidermoliza">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/pages/vozmozhnosti-dnk-diagnostiki-bulleznogo-epidermoliza#comments буллезный эпидермолиз Thu, 19 Jan 2012 10:09:11 +0300 albanova 9771 at https://m.dermatology.ru <p>ДНК-диагностика (молекулярная диагностика) &ndash; точный метод определения генетического дефекта при наследственных заболеваниях, в том числе и заболеваниях кожи. ДНК-диагностика буллезного эпидермолиза (БЭ) проводится в Московском Центре молекулярной генетики (лаборатория Полякова А.В.).</p> <h3>Возможности молекулярной диагностики</h3> <ol> <li>Уточнение формы заболевания в пределах одной из 3 групп (простой, пограничный и дистрофический БЭ).</li> <li>Установление точного генетического дефекта</li> <li>Дородовая диагностика заболевания у плода.</li> </ol> <h3>Уточнение формы заболевания</h3> <p>Буллезный эпидермолиз &ndash; не одно заболевание, а общность из 24 различных заболеваний, объединяемых одним названием. Чтобы не путаться, 24 заболевания принято называть формами БЭ. Все формы входят в 3 основные группы - простой, пограничный и дистрофический БЭ. В пределах каждой группы можно уточнить диагноз.<br /> Дерматолог при наличии достаточного опыта может установить форму заболевания по клинической картине, но иногда это бывает сложно, особенно у маленького ребенка, и диагноз ставят ориентировочно в пределах одной из 3 групп (простой, пограничный и дистрофический БЭ).</p> <h2>Установление точного генетического дефекта</h2> <p>Даже если мы знаем, о какой форме заболевания идет речь, точный генетический дефект остается загадкой. Дело в том, что каждое заболевание при совершенно одинаковых клинических признаках может быть вызвано дефектом разных генов. Одни дефекты встречаются чаще, другие &ndash; реже. Поиск начинается с самых частых, но может существенно затянуться, если дефект редкий.</p> <h2>Дородовая диагностика заболевания у плода</h2> <p>Чаще всего вопрос о точном диагнозе возникает, когда 1) родители больного ребенка хотят иметь также и здорового или 2) в супружеской паре, планирующей рождение детей, один из супругов болен. Данное исследование имеет смысл только в том случае, когда предварительно установлен генетический дефект у родителей и имеющегося больного ребенка (при рецессивно наследуемых формах БЭ) или больного родителя (при доминантных формах).</p> <p>Дородовая диагностика возможна только в том случае, когда ее планируют заранее. То есть до наступления беременности нужно установить точно генетический дефект у болеющего члена семьи. Дело в том, что генетическое исследование занимает много времени &ndash; иногда на поиск дефектного гена уходит до 2 мес. А если ген уже известен, то поиск такой же поломки у плода займет всего несколько дней и будет возможен аборт в безопасные для беременной женщины сроки.</p> <h2>Нужен ли дерматолог при проведении ДНК-диагностики или можно обойтись без него?</h2> <p>Консультация дерматолога нужна обязательно, так как установление хотя бы ориентировочного диагноза внутри группы БЭ существенно суживает поиск дефектного гена. Чем точнее клинический диагноз, тем меньше времени уйдет на поиски дефектного гена (и тем менее дорогостоящим будет исследование).</p> <h2>Какой материал берется для исследования?</h2> <p>Предметом исследования в лаборатории для установления генетического дефекта служит кровь больного или здорового носителя патологического гена (здоровые родители больного ребенка). Для первоначального обследования достаточно 2 мл крови (от родителей больного ребенка &ndash; 5 мл). Срок хранения крови в специальной пробирке &ndash; 2 недели в холодильнике, за это время пробирку несколько раз переворачивают. Кровь в пробирке &ndash; не единственный возможный объект исследования. Прислать на исследование можно и пятно крови на специальной промокательной бумаге. При этом пятен должно быть несколько (2-3), а диаметр каждого пятна должен быть не менее 2 см. Промокательную бумагу, пропитанную кровью, высушивают на воздухе, кладут в конверт и посылают по почте. Биологический материал может быть взят на исследование непосредственно в лаборатории.</p> <p>Для дородовой диагностики наличия заболевания у плода берутся ворсины хориона (плодной оболочки). Взятие на исследование ворсинок хориона возможно в нескольких московских учреждениях (вероятно, в других городах тоже), особенно тесная связь у Центра молекулярной генетики с роддомом №27 (тел. 450-47-83), куда следует обратиться на 9-11-й неделе беременности (максимально &ndash; до 12-й), предварительно согласовав поступление материала в лабораторию. Взятие материала проводится амбулаторно (то есть в больницу ложиться не надо) под местной анестезией (обезболивающий укол). Через несколько часов после проведения процедуры можно идти домой. Опасность самопроизвольного прерывания беременности при исследовании минимальна.</p> <h2>Как определяют генетический дефект</h2> <p>Существует специальная картотека генетических дефектов, обнаруженных при каждом наследственном заболевании &ndash; ОМIM. Чтобы сузить поиск, при БЭ необходимо знать клинический диагноз, его устанавливает дерматолог, но дерматолог не может знать, какой именно генетический дефект у данного больного, т.к. этому диагнозу может соответствовать несколько разных поломок. В картотеке имеется указание на патологический ген и наиболее часто встречающиеся дефекты различных его участков (экзонов). Так, при рецессивном дистрофическом БЭ таких участков 118. Некоторые близко расположенные участки (от 3 до 5) можно объединить в один просмотр. Но даже и тогда понадобится просмотреть 44 фрагмента.</p> <h2>Стоимость исследования</h2> <p>При получении биологического материала на исследование непосредственно в лаборатории Центра ДНК-диагностики стоимость взятия крови 100 руб.<br /> Процедура получения ворсин хориона у беременных женщин в роддоме №27 &ndash; около 2000 руб. Если генетический дефект уже известен, то просмотр участка гена &ndash; 4000 руб.<br /> Установление генетического дефекта - стоимость зависит от формы БЭ. Например, при рецессивном дистрофическом БЭ нужно просмотреть 118 участков гена. Некоторые близко расположенные участки (от 3 до 5) можно объединить в один просмотр. Но даже и тогда понадобится просмотреть 44 фрагмента. Просмотр каждого фрагмента &ndash; 4500 руб. Таким образом, исследование обойдется больному в 198 тыс. руб. Исследование при других формах менее дорогое, поскольку необходим просмотр меньшего количества участков гена. <br /> Если в семье исследование уже проводилось и известен генетический дефект, то исследование у других членов семьи обойдется не так дорого &ndash; 4000 руб. + 100 руб. за взятие материала.</p> <h2>Куда обращаться</h2> <p>&nbsp;</p> <h3>Центр молекулярной генетики (ДНК-диагностика)</h3> <p>Адрес: 115478 Москва, ул. Москворечье, д.1. В здании Медико-генетического научного центра на 1 этаже, 116 комната, Лаборатория ДНК-диагностики, Лаборатория:(495) 504-31-66, генеральный директор профессор Поляков Александр Владимирович:(495) 727-95-02, факс: (495) 324-81-10, e-mail: info@dnalab.ru<br /> http://www.dnalab.ru/</p> <h3>Роддом №27 г. Москвы (тел. 450-47-83)</h3> <p>Материал направлять по почте или приносить в лабораторию: Москва, ул. Москворечье, д. 1 (здание медико-генетического научного центра РАМН), 1 этаж, каб. 116 с 9.30 до 15.00. До проведения исследования нужно созвониться с лабораторией, изложить цель исследования, получить счет и оплатить его. Если материал высылают по почте, к нему прилагается следующая информация: ФИО лица, в отношении которого проводится исследование, адрес, по которому нужно отправить заключение, копия оплаченной квитанции, цель исследования.</p> <p>Проф., доктор мед. наук Альбанова Вера Игоревна<br /> &nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/forum/za-rubezhom-ili-u-nas-0 <p>К сожалению, в нашей стране в настоящее время нельзя сделать исследований, определяющих точно форму заболевания - электронная микроскопия биоптатов кожи, иммунологическое картирование. ДНК-диагностика очень дорога, но и&nbsp;&nbsp;для нее нужно ориентировочно обозначить форму заболевания.</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/forum/za-rubezhom-ili-u-nas-0">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/forum/za-rubezhom-ili-u-nas-0#comments буллезный эпидермолиз Wed, 18 Jan 2012 22:16:32 +0300 albanova 9766 at https://m.dermatology.ru <p>К сожалению, в нашей стране в настоящее время нельзя сделать исследований, определяющих точно форму заболевания - электронная микроскопия биоптатов кожи, иммунологическое картирование. ДНК-диагностика очень дорога, но и&nbsp;&nbsp;для нее нужно ориентировочно обозначить форму заболевания. Собирают деньги родители больных детей, отправляют их во Фрайбург (Германия), где такие исследования проводятся (кстати, за большие деньги, не бесплатно!). Но ведь дети возвращаются и живут здесь! Как наладить помощь при этом редком заболевании? Жду Ваших предложений.</p> <p>Вера Игоревна Альбанова</p> https://m.dermatology.ru/events/2012/01/19/telemost-bulleznyi-epidermoliz <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>19 янв 2012 - 13:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>19 янв 2012 - 15:00</div></div> <p>Первый в 2012 г. дерматологический телемост будет проведен 19 января 2012 г. Видеоконференция &quot;Буллезный эпидермолиз&quot;&nbsp;проводится Региональной общественной организацией помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии.</p> <p>Начало видеоконференции в 13:00 по московскому времени. Продолжительность 2 часа. <br /> Видеотрансляция осуществляется через <a href="http://tv.dermatology.ru/" title="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a> на всю территорию России и СНГ.</p> <p><a href="https://m.dermatology.ru/events/2012/01/19/telemost-bulleznyi-epidermoliz">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/events/2012/01/19/telemost-bulleznyi-epidermoliz#comments Общество теледерматологии РОО помощи больным буллезным эпидермолизом телемосты Mon, 16 Jan 2012 12:39:31 +0300 главный редактор 9729 at https://m.dermatology.ru <div class="event-nodeapi"><div class="event-start"><label>Начало: </label>19 янв 2012 - 13:00</div></div> <div class="event-nodeapi"><div class="event-end"><label>Окончание: </label>19 янв 2012 - 15:00</div></div> <p>Первый в 2012 г. дерматологический телемост будет проведен 19 января 2012 г. Видеоконференция &quot;Буллезный эпидермолиз&quot;&nbsp;проводится Региональной общественной организацией помощи больным буллезным эпидермолизом при поддержке Межрегионального общества теледерматологии.</p> <p>Начало видеоконференции в 13:00 по московскому времени. Продолжительность 2 часа. <br /> Видеотрансляция осуществляется через <a href="http://tv.dermatology.ru/" title="http://tv.dermatology.ru">http://tv.dermatology.ru</a> на всю территорию России и СНГ.</p> <!--break--> <p>В программе лекция профессора Веры Игоревны Альбановой и интерактивная сессия ответов на вопросы.</p> <p>Чтобы задать вопрос, <a href="http://tv.dermatology.ru/">введите свои логин и пароль</a>, как и на портале &quot;Дерматология в России&quot;.</p> <p>Каждому зарегистрированному участнику телемоста (кто подключится к tv.dermatology.ru под своим логином и паролем) будет начислено 30 <a href="http://www.dermatology.ru/blogs/magazin-prizov-i-reiting"> баллов рейтинга</a> по окончанию эфира. А&nbsp;за каждый вопрос,&nbsp;ответ на который прозвучит в прямом эфире,&nbsp;участники получат еще 30 баллов рейтинга.</p> <p>&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/blogs/s-novym-godom <p>Поздравляю всех коллег с Новым годом! Успехов вам, профессиональной зрелости, вылеченных пациентов, радости от собственных верных решений, новых идей!!!-))). И, конечно, здоровья, хорошей физической формы, т.к. это ваша лучшая визитная карточка!-)))</p><p><a href="https://m.dermatology.ru/blogs/s-novym-godom">читать дальше</a></p> https://m.dermatology.ru/blogs/s-novym-godom#comments акне Sun, 01 Jan 2012 18:37:49 +0300 albanova 9579 at https://m.dermatology.ru <p>Поздравляю всех коллег с Новым годом! Успехов вам, профессиональной зрелости, вылеченных пациентов, радости от собственных верных решений, новых идей!!!-))). И, конечно, здоровья, хорошей физической формы, т.к. это ваша лучшая визитная карточка!-)))</p> <p>Сегодня просматривала материалы по косметологии,&nbsp;оставила свой комментарий о том,&nbsp;&nbsp;что современный дерматолог должен знать вопросы косметологии - рационального ухода за кожей пациентов с любым заболеванием, ориентироваться в современных косметологических методиках. Как профессору кафедры дерматологии, мне близка идея включить некоторые вопросы косметологии в программы подготовки дерматологов. Думаю, что в особенности это актуально в лечении угрей. Сейчас пытаюсь реализовать идеи союза дерматологов и косметологов в новой монографии по угрям. В уже вышедшей небольшой книге &quot;Угри: патогенез, клиника,&nbsp;лечение&quot; (Изд. &quot;Бином&quot;, 2010) я попыталась изложить некоторые косметологические проблемы лечения, но вышло коряво и непрофессионально.&nbsp;В союзе с косметологом О.В.Забненковой мы готовим новую книгу, которая, я&nbsp;надеюсь, будет интересна и дерматологам и косметологам. &nbsp;&nbsp;&nbsp;</p> https://m.dermatology.ru/novosti/razrabatyvaetsya-gennaya-terapiya-bulleznogo-epidermoliza-0 В Стэнфордском Университете открыта I фаза клинического исследования эффективности генной терапии в лечении рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза. В исследовании примут участие 12 взрослых пациен https://m.dermatology.ru/novosti/razrabatyvaetsya-gennaya-terapiya-bulleznogo-epidermoliza-0#comments Fri, 02 Dec 2011 23:25:59 +0300 brattseva 9198 at https://m.dermatology.ru В Стэнфордском Университете открыта I фаза клинического исследования эффективности генной терапии в лечении рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза. В исследовании примут участие 12 взрослых пациен