Пациентка, 42 года, поступила в отделение дерматологии и венерологии больницы Вирген де лас Ньивес, Гранада, Испания в мае 2015 года с тяжелыми зудящими высыпаниями и выпадением волос в обеих подмышечных областях. Клиническое обследование выявило папулы телесного цвета и алопецию [Рис. 1А] без свечения в лампе Вуда. При дерматоскопии выявлены папулы, ориентированные в центре фолликула, травмированные терминальные волосы и угревые элементы [Рис. 1B]. Гистологическое исследование биоптата кожи выявило лимфоцитарный воспалительный инфильтрат, затрагивающий волосяной фолликул [Рис. 1С] и обструкцию эккринных и апокриновых потовых желез [Рис. 1D]. Пациентке был поставлен диагноз болезнь Фокса-Фордайса (ФФ). Последующее лечение третиноином (0,05%) дало умеренное симптоматическое улучшение.

Комментарии

Болезнь Фокса-Фордайса – редкое хроническое заболевание, возникающее обычно у девушек подростков и поражающее зоны, содержащие апокриновые железы. Основной этиологический фактор болезни Фокса-Фордайса остается неивестным, хотя травмы в анамнезе вследствие лазерной эпиляции и гормональные факторы могут выступать триггерами заболевания[1-4]. Патофизиология заболевания заключается в обструкции протока апокриновой железы, вследствие образования кератиновой пробки в стенке волосяного фолликула. Это приводит к задержке секрета с последующим разрывом структуры железы и развитием вторичного воспаления дермы[2,3]. Экстравазация содержимого железы может быть причиной зуда.  Клинически поражения представлены однородными, плотными, расположенными вокруг фолликула, папулами, цвет которых варьируется от телесного до коричневатого[3-5]. Подмышечные впадины являются наиболее частыми зонами поражения, как в представленном случае, хотя при болезни Фокса-Фордайса также могут поражаться аногенитальная и периареолярная области, губы, пупочная область, грудина и верхние медиальные части бедер[3,4].

Диагноз выставляется по клинической картине, а также по неспецифическим гистологическим признакам[1-5]. К гистологическим особенностям можно отнести дилатацию фолликулярной воронки с гиперкератозом, акантозом и спонгиозом эпителия воронки и перифолликулярным инфильтратом из лимфоцитов и пенистых гистиоцитов, приводящие к потере волос[3-5]. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Грэхэма-Литтла-Пикарди-Лассуэра и синдромом пучкообразных волос ( trichostasis spinulosa), однако следует помнить, что у пациентов с болезнью Фокса-Фордайса не бывает рубцовой алопеции или поражений еще где-либо на теле и слизистых[5].

Было предложено множество методов лечения болезни Фокса-Фордайса, которые давали умеренное улучшение, включая прием оральных контрацептивов, использование топических, действующих в очаге поражения и системных кортикостероидов, топичекий клиндамицин, пимекролимус, фототерапия, хирургические методы лечения, включая электрокоагуляцию и кюретаж с липосакцией, топические или системные ретиноиды, как было в описанном клиническом случае[1-5].