Амниотические капли
S. Castiglia и соавт. в 2021 году был описан новый вариант буллезного эпидермолиза, в основе которого лежит мутация с потерей функции в гене LAMB3.
В результате этой мутации снижается выработка гликопротеина LM332, одного из важнейших компонентов базальной мембраны, необходимого для нормального процесса клеточной адгезии.
Для этого варианта заболевания характерна менее выраженная ранимость кожи с формированием пузырей, но с одновременным прогрессирующим ухудшением состояния органа зрения и образованием незаживающих дефектов роговицы.
Кроме того, при данном варианте буллезного эпидермолиза отмечаются дистрофические папулезные высыпания на коже с явлениями кальцификации, симптом, до настоящего времени описанный только при дистрофической форме заболевания.
В настоящее время не существует эффективных методов лечения незаживающих дефектов роговицы у больных буллезным эпидермолизом.
Препараты, назначаемые таким больным, являются симптоматическими и служат лишь для увлажнения конъюнктивы, при этом не предотвращая рецидивы и не уменьшая болевые ощущения.
В связи с тем, что дефекты роговицы значительно увеличивают риск потери зрения, было начато использование глазных капель на основе амниотической мембраны, которая была получена из донорской плаценты после ее соответствующей обработки с целью сохранения ламинина-332.
Была отмечена высокая эффективность капель, получивших название АМ.
В состав препарата входят белковые компоненты, аналогичные таковым белкам клеточной адгезии в коже.
Капли уже применялись ранее при таких патологических состояниях, как пемфигоид, ожоги, симблефарон, хронические язвенные дефекты кожи.
Глазные капли АМ оказывают противовоспалительный эффект, в том числе за счет подавления провоспалительных цитокинов, обладают антифиброзирующим действием вследствие воздействия на сигнальный путь фактора некроза опухолей бета, для них характерна низкая иммуногенность.
Согласно данным авторов, даже 1 курс терапии приводит к полной и продолжительной ремиссии. Было также отмечено исчезновение болевых ощущений.
Кроме того, препарат способен предотвращать неоваскуляризацию роговицы.
Литература
- D. Castiglia et al. A Novel Phenotype of Junctional Epidermolysis Bullosa with Transient Skin Fragility and Predominant Ocular Involvement Responsive to Human Amniotic Membrane Eyedrops. Genes (Basel). 2021 May; 12(5): 716