Поражения ногтей и слизистых оболочек при генодерматозах. Часть 2
Фокальная дермальная гипоплазия, или синдром Гольтца
На слизистой оболочке носа, глотки, гортани, трахеи и пищевода наблюдаются веррукозные папилломы.
В полости рта такие папилломы могут встречаться на языке, деснах, небе, слизистой оболочке щек.
Также возможно развитие генерализованного гингивита и липом в ротовой полости.
Изменения ногтей кистей и стоп представлены продольными выступами и расщеплением ногтевой пластины.
Были также описаны V-образные выемки у свободного края ногтя.
Могут наблюдаться микронихия и полное отсутствие ногтевой пластины.
Пахионихия врожденная
Обнаруживается гипертрофическая ониходистрофия, как правило, на всех ногтях. Однако, изменения наиболее выражены на больших и указательных пальцах кистей и больших пальцах стоп.
При пахионихии врожденной описаны три варианта изменения ногтей:
- ноготь отрастает на всю длину, гиперкератоз дистального отдела приводит к приподниманию свободного края ногтя;
- ноготь не достигает нормальной длины, его свободный край гипертрофирован, часть ногтевого ложа остается открытой;
- ногтевая пластинка истончена, одновременно отмечается гиперкератоз.
Лейкокератоз, являющийся одним из первых признаков заболевания, наиболее выражен в области языка, слизистой оболочки щек, несколько реже – на деснах.
На языке имеется утолщение желтовато-белого цвета. Такие изменения могут быть ошибочно диагностированы как кандидоз, губчатый невус или волосатый язык. Нередко наблюдается ангулярный хейлит.
К дополнительным изменениям относятся гипоплазия зубной эмали, гиподонтия, периодонтит, наличие натальных зубов, тяжелый кариес.
Синдром Папийон-Лефевра
Изменения слизистой оболочки рта представлены тяжелым стоматитом и периодонтитом с резорбцией костной ткани, формированием глубоких парадонтальных карманов, ранним выпадением всех молочных зубов.
Туберозный склероз
Отмечаются точечные углубления на зубной эмали, в полости рта – мелкие фибромы розового цвета, фиброзные узлы с папилломатозной поверхностью на деснах, несколько реже на слизистой оболочке щек и спинке языка.
Ногтевые фибромы, развивающиеся из-под проксимальной ногтевой складки, представляют собой плотные, конической формы папулы цвета от розового до красного.
Из-под опухоли до свободного края ногтя проходит продольное углубление, напоминающее канавку.