Порокератоз. Современная классификация
Порокератоз – гетерогенная группа нарушений кератинизации с аутосомно-доминантным типом насаледования и сниженной пенетрантностью.
Клинические признаки порокератоза чаще всего проявляются на третьем-четвертом десятилетии жизни на коже дистальных отделов конечностей, лица и шеи, половых органов.
В некоторых случаях процесс может затрагивать ладони и подошвы, слизистые оболочки.
Проявляется заболевание кольцевидными папулами или бляшками, размеры которых варьируют.
Форма очагов округлая или овальная, цвет от розоватого до коричневатого. Характерен эксцентрический рост.
В центре элементов определяются признаки атрофии, западение кожи, в некоторых случаях гипопигментация. Очаги окружены узким гипертрофическим ободком, имеющим бороздку на поверхности.
В некоторых случаях может наблюдаться зуд, но обычно высыпания являются бессимптомными.
Для порокератоза характерна повышенная частота развития злокачественных опухолей: плоскоклеточного, базально-клеточного рака, меланомы.
В настоящее время классификация порокератоза выглядит следующим образом:
Локализованный порокератоз:
- Порокератоз Мибелли
- Генитальный
- классический
- гиперкератотический
- классический
- язвенно-пролиферативный
- веррукозный
- пеноскротальный
- Линейный порокератоз
- Зостериформный порокератоз
- Точеный порокератоз
- Гигантский порокератоз
- Солнечный порокератоз лица
- Ретикулярный порокератоз
Генерализованный порокератоз:
- Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
- Диссеминированный поверхностный порокератоз
- Эруптивный буллезный диссеминированный порокератоз
- Пруригинозный порокератоз
- Фолликулярный порокератоз
- Диссеминированный порокератоз ладоней и подошв
Литература: A.Das et al. “Porokeratosis : An enigma beginning to unravel”. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2022;88:291-9