Приобретенная вялая кожа
Под термином вялая кожа (cutis laxa) объединяют ряд редко встречающихся заболеваний, для которых характерны диффузная утрата тургора («расслабление») кожи, что придает пациенту вид преждевременно состарившегося человека.
С морфологической точки зрения отмечается выраженное уменьшение, вплоть до полного отсутствия эластических волокон в дерме.
Приобретенная вялая кожа у примерно 50% больных развивается на фоне предшествующих воспалительных процессов, в частности, лейкоцитокластического васкулита и хронической крапивницы, ангионевротического отека, в первую очередь, в ответ на прием некоторых лекарственных средств.
Наиболее часто встречается генерализованная форма приобретенной вяой кожи.
Патологический процесс начинается с кожи лица и шеи и постепенно прогрессирует, вовлекая нижележащие участки.
Крайне редко может наблюдаться локализованная форма с вовлечением в процесс акральных участков (пальцы), веки (дерматохалазис) или же в виде изолированных участков (анетодермия).
Среди наиболее частых патологий, ассоциированных с приобретенной вялой кожей являются плазмаклеточные дискразии, спровождающиеся выработкой моноклональных протеинов.
При этом изменения кожи могут быть ранним маркером гематологической патологии.
В качестве объяснения этого феномена были сформулированы две гипотезы: отложение моноклональных протеинов в эластических волокнах индуцирует воспалительную реакцию и активацию макрофагов, что приводит к распаду эластических волокон; разрушение эластических волокон индуцируется не непосредственно моноклональным протеином, а его структурными частями (амилоид, фрагменты легких и тяжелых цепей, фибриллы).
Приобретенная вялая кожа часто ассоциирована с амилиодозом. При этом варианте амилоидный белок Р играет роль матрицы, на которой откладывается амилоид.
Следует учитывать, что в данном случае крайне высок риск поражения почек, поэтому своевременная диагностика и правильная интерпретация кожных изменений помогает предотвратить развитие осложнений, обусловленных отложением моноклональных компонентов.