Современная терапия осложнений пигментной ксеродермы
Известно, что частыми осложнениями пигментной ксеродермы являются злокачественные новообразования на коже открытых участков тела. Эти новообразования, как правило, множественные.
Новые кожные опухоли образуются с высокой скоростью и трудно поддаются лечению.
Прежде всего, необходимо помнить в важности ранней диагностики заболевания, строгого противопроказания инсоляции и других источников ультрафиолетового излучения. На улице нельзя находиться без соответствующей защиты, даже в пасмурные дни.
При малейшем подозрении на пигментную ксеродерму необходимо избегать солнца и других источников уф излучения до подтверждения или опровержения диагноза. Обязателен прием витамина Д.
Для профилактики злокачественных новообразований рекомендованы изотретиноин и ацитретин. Однако, учитывая их токсичность, эти препараты следует назначать только больным, у которых быстро развиваются множественные опухоли кожи.
При наличии предраковых новообразований предпочитетельным методом лечения является криотерапия.
Имеются сведения о положительных результатах от использования ретиноевой кислоты в сочетании с фотодинамической терапией.
Фотодинамическая терапия в некоторых случаях может считаться методом выбора вследствие редкого развития побочных эффектов, а также из-за отсутствия повреждения здоровых тканей, окружающих опухолевые элементы.
В 2015 году Jian-Qiang Yang et al сообщили об эффективности 5% крема имиквимод, применяемом в течение 4 месяцев, для лечения базально-клеточного рака при этом синдроме. Данный препарат в настоящее время широко используется в дерматологии для лечения злокачественных опухолей кожи благодаря его способности индуцировать апоптоз.
D. Yarosh et al. протестировали эффективности T4 эндонкуклеазы V (бактериальный фермент, ответственный за репарацию ДНК) в липосомальном проводнике. Препарат применяли ежедневно в течение года.
Частота развития актинического кератоза у больных пигментной ксеродермой на фоне его применения снизилась втрое, а базально-клеточного рака – в 1,6 раза по сравнению с контрольной группой. На фоне лечения побочных эффектов отмечено не было.
По-прежнему остается актуальным хирургический метод лечения, применение аутотрансплантантов. При этом на небольших поверхностях рекомендуется использование техники с заживлением вторичным натяжением. Считается, что эта техника помогает избежать дальнейшего рецидивирования опухолей, но дает неудовлетворительный эстетический результат.
В тех случаях, когда опухоль является неоперабельной, выбор остается за лучевой терапией.
Литература
- F.A. Gomes de Andrade et al. Therapeutics of xerodema pigmentosum: A PRISMA-compliant systematic review. IJDVL, 2021, 87(2); 176-189