Блог пользователя mordovtseva
Применение изотретиноина для лечения тяжелых форм угревой болезни было одобрено в 1982 году в США, а в 1983 – в Европе, за исключением Швеции.
После этого, с учетом его противовоспалительной активности, иммуномодулирующего и антипролиферативного эффекта? в течение многих лет препарат применяли врачи различных специальностей, в том числе и не по официальным показаниям.
Как известно, изотретиноин, или 13-цис-ретиноевая кислота, представляет собой производное витамина А.
Помимо воздействия на процесс кератинизации, функцию сальных желез, препарат уменьшает экспрессию моноцитов TLR-2, значительно снижая выработку провоспалительных цитокинов и т.д.
Опубликовано mordovtseva в вс., 08/09/2024 - 17:51.
Лечение болезни Дарье является симптоматическим. При легких формах заболевания с небольшим количеством высыпаний и выраженным воспалением рекомендуются топические стероиды, а также наружные препараты на основе витамина Д.
Хороший терапевтический эффект дает использование 3% геля диклофенак.
С целью воздействия на гиперкератотические проявления показаны местные ретиноиды (третиноин, адапален, тазаротен).
Следует, однако, учитывать вероятность раздражения кожи, поэтому необходимо стараться соблюдать баланс между эксфолиативной и увлажняющей терапией. Хороший эффект также дает нанесение 5% фторурацила один раз в сутки.
Опубликовано mordovtseva в сб., 31/08/2024 - 15:53.
Болезнь Дарье является одним из самых частых генодерматозов с аутосомно-доминантным типом наследования.
Несмотря на то, что заболевание было описано почти 150 лет назад, лечение его до сих разработано мало, является по сути симптоматическим, нет единого мнения о препаратах/методиках первого выбора. Не доступна пока и таргетная терапия.
Заболевание развивается в результате мутации гена ATP2A2, продукт которого отвечает за транспорт кальция в эндоплазматическом ретикулуме кератиноцитов.
При нарушении функции гена происходит аномальное ороговение (дискератоз) клеток эпидермиса и возникает несостоятельность межклеточной адгезии.
Опубликовано mordovtseva в чт., 22/08/2024 - 17:04.
Синдром Рида – это генетически детерминированное состояние с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся возникновением множественых кожных опухолей из мышц, поднимающих волос, в сочетании с леоймиомой матки.
У мужчин, при отсутствии развития патогномоничных злокачественных опухолей, синдром обычно остается нераспознанным.
В основе развития заболевания лежит гетерозиготная герминативная мутация гена фумарат гидратазы, супрессора опухолевого роста, расположенного в локусе 1q42.1.
Опубликовано mordovtseva в сб., 17/08/2024 - 07:33.
Синдром Стерджа-Вебера является редким наследственным заболеванием: частота его встречаемости составляет, по данным разных авторов, 1: 20 000 – 50 000 живых новорожденных.
Впервые о клинических признаках синдрома упоминалось в 1860 году Schirmer, а затем более подробное описание болезни было дано Sturge в 1879 году.
В основе развития заболевания лежит соматическая мутация в гене GNAQ, расположенном на хромосоме 9q21, в результате чего поражаются клетки нервного гребня.
Характерно поражение сосудов кожи, коры головного мозга, а также органа зрения.
Опубликовано mordovtseva в вс., 11/08/2024 - 13:31.
Термин «вялая кожа» объединяет гетерогенную группу наследственных и приобретенных нарушений соединительной ткани.
Наследственные формы cutis laxa могут иметь аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное или х-сцепленное рецессивное наследование, они врожденные или развиваются в детском возрасте.
Общим признаком всех форм вялой кожи является наличие крупных свисающих складок и замедленное возвращение кожи к исходному состоянию после ее растяжения.
Опубликовано mordovtseva в ср., 31/07/2024 - 15:04.
Под термином вялая кожа (cutis laxa) объединяют ряд редко встречающихся заболеваний, для которых характерны диффузная утрата тургора («расслабление») кожи, что придает пациенту вид преждевременно состарившегося человека.
С морфологической точки зрения отмечается выраженное уменьшение, вплоть до полного отсутствия эластических волокон в дерме.
Приобретенная вялая кожа у примерно 50% больных развивается на фоне предшествующих воспалительных процессов, в частности, лейкоцитокластического васкулита и хронической крапивницы, ангионевротического отека, в первую очередь, в ответ на прием некоторых лекарственных средств.
Опубликовано mordovtseva в ср., 24/07/2024 - 07:36.
К коморбидным состояниям синдрома Черногубова-Элерса-Данлоса, помимо описанных в одной из предыдущих публикаций, относятся, следующие:
1) Гинекологическая патология: ее спектр достаточно широк: от опущения органов малого таза до проблем с менструальным циклом и осложнений во время беременности. У 44% больных имеет место бесплодие.
Опубликовано mordovtseva в вт., 09/07/2024 - 13:30.
Заболевание представляет собой крайне редко встречающийся генодерматоз.
Впервые ювенильный гиалиновый фиброматоз был описан J. Murray в 1873 году как фиброзный моллюск. В 1903 году было предложено обозначать его термином множественный фиброматоз.
Современное название было дано в 1967 году Drescher и соавт., а в 1970 Woyke и соавт. описали его микроскопические характеристики.
В 2009 году группой исследователей было высказано предложение объединить ювенильный гиалиновый фиброматоз и ювенильный системный гиалиноз в гиалиновый фиброматозный синдром, хотя клинически эти два состояния различаются.
Опубликовано mordovtseva в чт., 04/07/2024 - 16:43.
Наиболее часто при синдроме Черногубова-Элерса-Данлоса встречаются такие коморбидные состояния, как недостаточность клапанов сердца и патология ЖКТ.
В последнее время был описана также ассоциация с синдромом постуральной ортостатической тахикардии, представляющий собой повышение ЧСС на 30 сокращений в минуту или до 120 ударов в минуту в первые 10 минут после вставания на ноги при отсутствии ортостатической гипотонии.
К прочим симптомам синдрома ортостатической тахикардии относятся нарушения сна, повышенная утомляемость, головокружение, гипомобильность пищевода, гастро-эзофагальный рефлюкс, нарушения со стороны мочевыделительной системы.
Опубликовано mordovtseva в пт., 28/06/2024 - 08:17.
